Гипертрофия левого желудочка

ГЛЖ сопровождается снижением коронарного резерва из-за уменьшения количества резистивных артериол в гипертрофированном миокарде. Это несоответствие отражает ограниченную способность артериолярной сети расти в достаточной степени для увеличения количества кардиомиоцитов. Во время нормальной систолы происходит снижение коронарного кровотока из-за сдавливания, вызванного периваскулярными компрессионными силами. При гипертрофии миокарда влияние сжимающих сил на коронарный кровоток увеличивается во время систолы, чему также способствует увеличение напряжения стенок миокарда ЛЖ, связанное с повышением артериального давления. Влияние этих неблагоприятных факторов заключается в увеличении подверженности гипертрофированного миокарда кратковременным эпизодам ишемии, при этом максимальное снижение коронарного резерва наблюдается при гипертонической концентрической ГЛЖ (5).

Распространенность в популяции

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат врожденные дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (ген тяжелой цепи миозина b, ген сердечного тропонина T, ген a-тропомиозина, ген, кодирующий сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации тех же генов, происходящие под влиянием неблагоприятных факторов окружающей среды, вызывают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.Гипертрофическая кардиомиопатия — это первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Гипертрофическая кардиомиопатия клинически проявляется сердечной недостаточностью, болью в груди, аритмиями, обмороками и внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографию, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает b-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, антикоагулянты, антиаритмики, ингибиторы АПФ, в некоторых случаях кардиохирургические операции (миотомия, миэктомия, замена митрального клапана, бивентрикулярная кардиостимуляция, имплантация кардиовертера-дефибриллятора).

Причины развития аномального заболевания

На основании расположения гипертрофии различают гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочка. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной или симметричной (концентрической). В большинстве случаев обнаруживается асимметричная гипертрофия желудочковой перегородки по всей ее длине или в ее основных участках. Реже встречается асимметричная гипертрофия верхушечной (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. Симметричная гипертрофия составляет около 30% случаев. Эти препараты расширяют кровеносные сосуды, снижают кровяное давление, улучшают кровоток и помогают снизить нагрузку на сердце. Торговые названия этих препаратов — каптоприл, эналаприл и лизиноприл. Наиболее распространенным побочным эффектом является постоянный, раздражающий сухой кашель.

Причина и механизм

Но не все антагонисты кальция так же эффективно влияют на ГЛС, как амлодипин. Фелодипин, например, обладает гораздо меньшей активностью, что, скорее всего, связано с повышением уровня норадреналина и увеличением ЧСС при приеме препарата (29).При наличии ГВУ риск инсульта возрастает в 6-12 раз, что, вероятно, связано с сопутствующими изменениями в цереброваскулярной системе, так как существует неразрывная связь между ГВУ и повреждением крупных сосудов. По данным японского исследования, проведенного К. Кохара и др. (25), концентрическая ВЛВ является маркером доклинического поражения ЦНС. ГЛЖ также связана с риском развития атеросклероза сосудов нижних конечностей.

Виды гипертрофической кардиомиопатии

Эксцентрическая ГЛЖ развивается в результате объемной нагрузки и характеризуется увеличением объема полости левого желудочка (ЛЖ), при этом кардиомиоциты удлиняются за счет добавления новых саркомеров к прежним миофибриллам, а поперечные размеры сердечных миоцитов и длина саркомеров при этом остаются неизменными. Пациенты с эксцентрической гипертрофией характеризуются увеличенной полостью левого желудочка, высокой частотой сердечных сокращений и относительно низким пульсовым давлением, что обусловлено эластичностью артериальных сосудов при отсутствии выраженной вазоспастической реакции (5). Механизмы возникновения аритмий при ГЛЖ варьируют от прямых изменений электрофизиологических свойств миокарда вследствие гипертрофии и фиброза до снижения коронарного резерва, систолической и диастолической дисфункции, активации симпатической нервной системы и других нейрогуморальных систем. Эти оригинальные исследования были подтверждены результатами Фрамингемского исследования, которое показало 1,5-кратное увеличение заболеваемости МА с увеличением индекса массы ЛЖ на каждые 40 г/м2. Глаукома увеличивает риск фибрилляции предсердий (ФП) в 3-4 раза в аналогичном возрасте, а каждые 4 мм утолщения стенок ЛЖ приводят к увеличению риска ФП на 28% (40).

Предотвращение гипертрофии

При обструкции путей оттока левого желудочка межжелудочковая перегородка утолщается и нарушается движение передней створки митрального клапана. Это приводит к разнице давления между полостью левого желудочка и начальным сегментом аорты во время выброса, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией левого предсердия и последующей дилатацией, а декомпенсация приводит к легочной гипертензии. Исследование HEART (36) показало, что раннее назначение рамиприла (с 1-го дня) в дозе 10 мг/сут у пациентов с острым инфарктом миокарда предотвращает ремоделирование ЛЖ и приводит к большему увеличению фракции выброса ЛЖ по сравнению с низкой дозой (0,625 мг/сут) и отсроченным приемом (14 дней).

Распространенность в популяции

Человек с ХМП может чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать дискомфорта в течение длительного времени. Первыми симптомами обычно являются внезапная боль в груди за грудиной или потеря сознания при нагрузке. Если у вашего родственника был диагностирован муковисцидоз и вы испытываете внезапные приступы боли и головокружения, как можно скорее обратитесь к врачу.Антагонисты рецепторов ангиотензина также оказывают выраженное влияние на тканевую систему РААС, что связано со значительными органозащитными эффектами. В настоящее время накоплен достаточный клинический опыт для оценки их влияния на гипертрофию миокарда ЛЖ.

Результат в развитии аномалий

В исследовании Freming был проведен анализ прогноза пациентов с различными типами геометрии ЛЖ, который показал, что наличие концентрической ГЛЖ является независимым фактором риска плохого прогноза, прежде всего в развитии ИБС и ее осложнений. Руководство Европейского общества кардиологов по лечению АГ (2007) подчеркивает важность определения типа геометрии ЛЖ для стратификации риска у пациентов с АГ (22). Эксцентрическая ГЛЖ развивается в результате объемной нагрузки и характеризуется увеличением объема полости левого желудочка (ЛЖ), при этом кардиомиоциты удлиняются за счет добавления новых саркомеров к прежним миофибриллам, а поперечные размеры сердечных миоцитов и длина саркомеров при этом остаются неизменными. Пациенты с эксцентрической гипертрофией характеризуются увеличенной полостью левого желудочка, высокой частотой сердечных сокращений и относительно низким пульсовым давлением, что обусловлено пластичностью артериальных сосудов при отсутствии выраженной вазоспастической реакции (5).

Лечение гипертрофии

Серия российских исследований также подтвердила значительное положительное влияние iAPP на структурно-функциональную основу сердечной гипертрофии. В Ростовском государственном медицинском университете (9) оценили влияние рамиприла (Хартил, ЭГИС) на процессы ремоделирования сердца у пациентов с сосуществующими АГ и ИБС (n = 40). Добавление этого препарата к аспирину, статинам и b-блокаторам было связано с тенденцией к большему уменьшению толщины задней стенки ЛЖ, снижению деформации миокарда (на 12,2%, p = 0,001) и увеличению фракции выброса (на 7,3%, p = 0,002) к концу 12-недельного периода наблюдения. В большинстве случаев дилатация левого желудочка развивается очень медленно. Пациент может не испытывать никаких неприятных признаков или симптомов, особенно на ранних стадиях заболевания. Однако по мере развития гипертрофии может произойти следующее:

Распространенность в популяции

Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, вовлеченных в развитие заболевания. Они отвечают за производство различных белков, из которых состоят мышечные волокна сердечной мышцы — тропонинов, легких и тяжелых цепей миозина, актина и т.д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению сердечной мышцы.Диагностический поиск выявляет систолический шум, высокую, быструю частоту сердечных сокращений и апикальное смещение. Инструментальные исследования при гипертрофической кардиомиопатии включают: ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентген грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиография, ритмокардиография. Эхокардиография выявляет гипертрофию стенок миокарда МВП и желудочков, увеличение левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ и диастолическую дисфункцию левого желудочка.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Это заболевание не следует путать с гипертрофией левого желудочка вследствие гипертонии или пороков сердца. Последний тип гипертрофии также называется «гипертоническим сердцем» или «рабочей гипертрофией миокарда» и развивается как компенсаторная реакция мышцы в ответ на увеличение нагрузки. При гипертонии ЛЖ вынужден преодолевать высокое сосудистое сопротивление и поэтому должен работать с большей силой. При некоторых пороках сердца из-за дефекта функции клапанов увеличенный объем крови поступает в ЛЖ и должен «проталкиваться» в аорту и крупные артерии.При ГЛЖ риск инсульта возрастает в 6-12 раз, что, вероятно, связано с сопутствующими изменениями в цереброваскулярной системе, так как существует неразрывная связь между ГЛЖ и повреждением крупных сосудов. По данным японского исследования, проведенного К. Кохара и др. (25), концентрическая ВЛВ является маркером доклинического поражения ЦНС. Она также связана с риском развития атеросклероза нижних конечностей.

Как определить и диагностировать патологию

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии без аномалий путей оттока желудочков обычно протекает бессимптомно. В этом случае при физической нагрузке могут возникать одышка, сердцебиение и нерегулярное сердцебиение. Антагонисты кальция также влияют на регресс ГЛЖ. Снижение гипертрофии миокарда после их применения связано с ингибированием фосфорилирования рецепторов эпидермального фактора роста. Мета-анализ, проведенный Dahlof et al (16), показал, что антагонисты кальция (нифедипин) уменьшают массу ЛЖ на 10%, а ИАПФ — на 16% (32, 37). Однако в большинстве рассмотренных исследований использовался нифедипин короткого действия, который, как известно, недостаточно эффективен в снижении массы ЛЖ, что связано с повторяющимися эпизодами симпатической стимуляции.

Комментарии к статье

Оригинальные исследования показали, что ЭКГ ЛЖ является важным независимым фактором риска внезапной смерти как у мужчин (риск повышен в 6 раз), так и у женщин (риск повышен в 3 раза). Результаты этих исследований в целом указывают на более высокую распространенность желудочковых аритмий у пациентов с ВЧД, чем у пациентов без этого заболевания. К ним относятся желудочковые экстрасистолы, а также более сложные аритмии, такие как парные экстрасистолы, ранние желудочковые экстрасистолы и короткие серии желудочковых тахиаритмий (8).В некоторых случаях гипертрофической кардиомиопатии ишемия миокарда возникает из-за снижения вазодилататорного резерва коронарных артерий, повышенной потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавливания внутримиокардиальных артерий во время систолы, сопутствующего атеросклероза коронарных артерий и т.д.

Симптомы

Хотелось бы отметить, что наличие и выраженность симптомов зависит от степени утолщения стенок сердца и скорости этого процесса, которая варьируется от человека к человеку. Иногда болезнь может очень быстро привести к инвалидности, в других случаях она протекает совершенно бессимптомно, и прогноз благоприятный. Заболеваемость муковисцидозом составляет около 10 случаев на 10 000 человек. Несколько чаще встречается в Южной Америке, Западной Европе, Китае и Японии. Заболевание в основном поражает молодых людей (25-35 лет). Мужчины страдают гораздо чаще, чем женщины. Несмотря на низкую распространенность, ДКМП является одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей.

Диагностика

Первое описание гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ) относится к 1748 году, однако патогенетическое обоснование формирования ГЛЖ как адаптивного механизма к повышенным нагрузкам было дано лишь во второй половине 20 века. Последующие крупные эпидемиологические исследования показали, что общая смертность и смертность от сердечно-сосудистых заболеваний увеличивается с ростом тяжести ГЛЖ. Например, исследование Корнелла и Фремингема показало, что у людей с симптомами ВЧД общая смертность в 4 раза выше, а сердечно-сосудистая смертность в 7-9 раз выше, чем у людей без симптомов ВЧД. У мужчин в возрасте до 65 лет ВЛГ ассоциируется с 7-кратным увеличением риска смерти по сравнению с общей популяцией. Среди лиц без клинических сердечно-сосудистых симптомов, но с признаками ВЧД на электрокардиограмме (ЭКГ), 33% мужчин и 21% женщин умирают в течение 5 лет (10, 14, 23, 28, 30).

Предсказание гипертрофической кардиомиопатии

Пациентов с ГМП никогда не следует лечить вазодилататорами (препаратами, вызывающими расширение сосудов). К ним относятся нитраты, ингибиторы АПФ, сартаны и блокаторы кальциевых каналов амлодипин и нифедипин. Эти препараты вызывают рефлекторную тахикардию, то есть буквально «заставляют» сердце биться быстрее, что ухудшает состояние пациента, поэтому я стараюсь избегать их назначения.Изменение образа жизни поможет не только предотвратить развитие гипертрофии, но и улучшить состояние уже увеличенной камеры сердца. Поскольку гипертрофия миокарда часто возникает у людей с ожирением, поддержание идеального индекса массы тела будет лучшим способом профилактики этого заболевания. Также рекомендуется ограничить количество соли в рационе, чтобы нормализовать кровяное давление. При подозрении на гипертрофию рекомендуется умеренное употребление алкоголя, а если рекомендовано лечение, то следует полностью отказаться от тяжелого алкоголя.

Увеличение левого желудочка (или гипертрофия) — это увеличение и утолщение стенок главной насосной камеры сердца. Гипертрофия может возникнуть в ответ на воздействие неблагоприятного фактора, такого как высокое кровяное давление или значительная физическая нагрузка. Увеличенная сердечная мышца теряет эластичность и в конечном итоге не может перекачивать кровь с достаточной силой. Увеличение левого желудочка чаще всего встречается у людей с неконтролируемой гипертонией. Это состояние довольно опасно, так как в конечном итоге может привести к сердечному приступу и инсульту. В группе риска находятся пожилые люди с ожирением, гипертонией и диабетом.

Как диагностировать и поставить диагноз

Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии, разделяющих ее по разным признакам. Первая различает семейные, наследственные и спорадические формы. Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии являются стенокардия (70%), сильная одышка (90%), головокружение и обмороки (25-50%), преходящая гипотензия, сердечные аритмии (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, вспомогательные сокращения). Может возникнуть сердечная астма и отек легких. Часто первым эпизодом гипертрофической кардиомиопатии является внезапная смерть.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Накопление новых данных об эпидемиологии сердечно-сосудистого ремоделирования и внедрение методов молекулярной кардиологии привело к представлению о значительной роли генетических факторов в развитии сердечно-сосудистых изменений. Среди генов, структурные полиморфизмы которых обсуждались как фактор развития гипертрофии миокарда и сосудистой стенки, на первый план вышли гены белков РААС и гены других факторов роста и регуляторных пептидов, участвующих в передаче гипертрофических стимулов (39).Электрические сигналы не могут подтвердить увеличение желудочков. Однако кардиологи могут обнаружить некоторые препятствия для передачи импульсов, что будет свидетельствовать об аномальной плотности мышечной ткани в сердце.

Патогенез

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии начинается с вопросов о «семейном» заболевании, поскольку ГКМП является генетическим заболеванием. Я спрашиваю, было ли у кого-нибудь из близких родственников пациента это заболевание и умер ли кто-нибудь из членов семьи в молодом возрасте от болезней сердца — диагноз наиболее вероятен, если пациенту от 20 до 40 лет.Ведущая роль iAPP в уменьшении массы миокарда ЛЖ была выявлена B. Dahlof et al. (16) по результатам мета-анализа 109 исследований и подтверждены в мета-анализах Shmieder R.E. et al. (41) и Klingbeil A.U. et al. (24), которые включали в общей сложности 12142 пациента. Следует отметить, что все гипотензивные препараты примерно одинаково снижают механическую нагрузку на миокард за счет снижения артериального давления, в то время как иАПФ оказывают прямое действие на ангиотензин II. Кроме того, квинаприл, периндоприл, рамиприл и трандалоприл, обладающие более высоким сродством к тканевым РАА, в большей степени способствуют регрессии ГВУ. Эти препараты, обладающие более высоким тканевым сродством, обращают вспять эндотелиальную дисфункцию, ингибируя распад брадикинина, мощного вазодилататора, который производит простациклин, оксид азота и эндотелиальный гиперполяризующий фактор. Они также снижают выработку супероксидных анионов и деградацию оксида азота и подавляют пролиферацию сосудистого гладкомышечного слоя, тем самым предотвращая действие ангиотензина II в ткани.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одной области ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, что приводит к сужению просвета отверстия ЛЖ. Вследствие патологической гипертрофии мышечные волокна начинают хаотично распределяться. Это создает условия для циркуляции нервных импульсов, что способствует возникновению аритмии. ГЛЖ сопровождается снижением коронарного резерва из-за уменьшения количества резистивных артериол в гипертрофированном миокарде. Это несоответствие отражает ограниченную способность артериолярной сети расти в достаточной степени для увеличения количества кардиомиоцитов. Во время нормальной систолы происходит снижение коронарного кровотока из-за сдавливания, вызванного периваскулярными компрессионными силами. При гипертрофии миокарда влияние сжимающих сил на коронарный кровоток увеличивается во время систолы, чему также способствует увеличение напряжения стенок миокарда ЛЖ, связанное с повышением артериального давления. Влияние этих неблагоприятных факторов приводит к тому, что гипертрофированный миокард в большей степени подвергается коротким ишемическим эпизодам, а максимальная степень снижения коронарного резерва наблюдается при гипертоническом концентрическом типе ГЛЖ (5).

Распространенность

Ряд препаратов продемонстрировал способность благотворно влиять на процессы ремоделирования ЛЖ. Однако для снижения общей заболеваемости и смертности не менее важно корректировать модифицируемые факторы риска, влияющие на ГЛЖ и ее распространенность, такие как артериальное давление, масса тела, потребление соли и алкоголя (3, 4, 7).В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическая, констриктивная, дилатационная, рестриктивная, аритмогенная дисплазия правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольная, токсическая, метаболическая, климактерическая и другие).

Симптомы

Возникновение ВЧС многофакторно. Пол, масса тела, потребление соли и алкоголя играют важную роль в патогенезе ВЛГ. Заболеваемость ВФД увеличивается с возрастом, причем риск ВФД повышается на 15% на каждые 10 лет жизни. Раса также играет роль в определении распространенности МА: исследование, проведенное в США, показало почти четырехкратное увеличение распространенности МА в афроамериканской популяции по сравнению с белой (13,30). Я часто слышу систолический шум в третьем и четвертом межреберных промежутках слева от грудины. Его выраженность указывает на степень обструкции выходного отверстия ЛЖ.

Современные взгляды на патогенез ГЛЖ отводят ключевую роль многочисленным нейрогенным и гуморальным факторам, в первую очередь симпатоадреналовой системе (САС) и ренин-ангиотензин-альдостероновой системе (РААС), активация которых может как вызывать гипертрофию, так и ускорять ее развитие (1, 11, 27). Увеличение левого желудочка может произойти, если какой-то неблагоприятный фактор заставляет сердце работать интенсивнее, чем обычно. Это означает, что сердцу приходится биться в несколько раз сильнее, чтобы перекачивать кровь в организм.

К чему может привести гипертрофия?

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды экстрасистолии и желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируются систолические шумы различной интенсивности с сохранением амплитуды I и II тонов. Сфигмограф показывает кривую каротидного пульса с двойной вершиной, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.Исследование LIFE (15,17) продемонстрировало значительное преимущество лозартана перед атенололом в уменьшении массы миокарда ЛЖ. В исследование были включены 9193 пациента в возрасте 55-80 лет с АГ и ЭКГ-признаками ГФ. По сравнению с атенололом, лозартан снизил относительный риск сердечно-сосудистой смерти на 11%, инсульта на 25% и нового диабета на 25%. Прием лозартана ассоциировался с большим снижением ЛВД, чем прием атенолола, на 10,2% и 4,4% для индекса Корнелла и на 15,3% и 9,0% для индекса Соколова-Лайона, соответственно. Аналогичные результаты были получены для телмисартана в сравнительных исследованиях с гидрохлоротиазидом, эналаприлом и карведилолом.

Причины

В некоторых случаях гипертрофической кардиомиопатии ишемия миокарда связана со снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности миокарда в кислороде, сдавливанием во время сокращения внутрисердечных артерий, сопутствующим коронарным атеросклерозом и т.д. Поскольку гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией путей оттока является наиболее опасным для жизни состоянием, чаще всего используется гемодинамическая классификация, описанная в таблице ниже.

Профилактика гипертрофии

Многие аритмии могут быть не обнаружены при обычной записи ЭКГ. Когда я вижу нормальную кардиограмму у человека с аритмией, я рекомендую холтеровское (24-часовое) мониторирование ЭКГ.Гипертрофия левого желудочка обычно возникает у пациентов с гипертонией. Такое изменение в работе сердца опасно, так как может привести к смерти. В целом, согласно статистике, смертность при гипертрофии левого желудочка наступает в 4% случаев.

Методы лечения и продолжительность жизни

В исследовании Freming был проведен анализ прогноза пациентов с различными типами геометрии ЛЖ и показано, что наличие концентрической ГЛЖ является независимым фактором риска плохого прогноза, прежде всего в плане развития ИБС и ее осложнений. Руководство Европейского общества кардиологов по лечению АГ (2007) подчеркивает важность определения типа геометрии ЛЖ для стратификации риска у пациентов с АГ (22).

Блог компании "Каролина Мед"