Гормоны коры надпочечников

Иногда, в случаях частичного повреждения надпочечников, эти показатели остаются в пределах нормы. Для получения более надежных результатов функцию надпочечников лучше всего исследовать с помощью стимулирующих тестов. Этот шаг необходим, если клиническое и лабораторное обследование не подтвердило надпочечниковую недостаточность.

Содержание
  1. Лечение надпочечниковой недостаточности
  2. Прогноз Профилактика
  3. Определение заболевания. Причины заболевания
  4. Литература
  5. Симптомы надпочечниковой недостаточности
  6. Классификация и стадии надпочечниковой недостаточности
  7. Симптомы надпочечниковой недостаточности
  8. Патогенез адренокортикальной недостаточности
  9. Список литературы
  10. Лечение надпочечниковой недостаточности
  11. Профилактика. Профилактика
  12. Осложнения недостаточности надпочечников
  13. Диагностика надпочечниковой недостаточности
  14. Осложнения адреналового криза
  15. Диагностика надпочечниковой недостаточности
  16. Определение болезни. Причины
  17. Лечение надпочечниковой недостаточности
  18. Классификация и стадии надпочечниковой недостаточности
  19. Симптомы надпочечниковой недостаточности
  20. Книжный список
  21. Патогенез надпочечниковой недостаточности
  22. Осложнения недостаточности надпочечников
  23. Патогенез надпочечниковой недостаточности
  24. Осложнения недостаточности надпочечников
  25. Прогноз. Профилактика

Лечение надпочечниковой недостаточности

Часто при постепенном ухудшении функции надпочечников истинный диагноз долгое время остается неясным. Сочетание артериальной гипотензии с потемнением кожи и слизистых оболочек, повышенной тягой к соленой пище, высоким содержанием калия в крови, снижением содержания ионов Na+ и глюкозы в крови [5] может насторожить пациента и врача в отношении гипокортицизма. Поэтому стоит исследовать содержание натрия, калия, глюкозы, альдостерона и ренина в сыворотке крови [9]. Для уточнения причины вторичного гипокортицизма необходимо офтальмологическое обследование (осмотр глазного дна, проверка поля зрения) и МРТ головного мозга, чтобы исключить опухоль гипофиза или гипоталамуса [1][2][8].

Прогноз Профилактика

Поражается желудочно-кишечный тракт: аппетит снижается вплоть до полного отсутствия, возникают тошнота, рвота, боли в животе. Снижение массы тела связано с плохим аппетитом, нарушением кишечного всасывания, обезвоживанием.Специалист по лечению патологии надпочечников, Елизавета Михайловна Орлова, доктор медицинских наук, разработала необходимую памятку для пациентов [7], которая поможет предотвратить развитие острой недостаточности:

Определение заболевания. Причины заболевания

1. Важно всегда носить с собой информационный листок. Она должна включать следующую информацию: «У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне необходимо срочно ввести гидрокортизон 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни. На карточке также должен быть указан номер телефона, по которому можно связаться с родственником или врачом. Эта информация необходима для людей или врачей, которые будут оказывать неотложную помощь.Передача, копирование, распространение информации без согласия ООО «РЛС-Патент», а также использование материалов в коммерческих целях запрещены. При воспроизведении информационных материалов с сайта www.rlsnet.ru необходимо ссылаться на источник.

Литература

Заместительная гормональная терапия при первичном хроническом гипокортицизме требует от лечащего врача пациента корректировки дозы глюкокортикоидов для компенсации гормонального дефицита, при этом важно, чтобы полученный уровень гормонов был тщательно сбалансирован — не больше и не меньше. Слюнные кризы также могут возникать у пациентов с ранее диагностированной надпочечниковой недостаточностью, несмотря на лечение глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Идея заключается в том, что любое острое состояние (травма, инфекция, инфаркт миокарда и т.д.), эмоциональный стресс, операция или препарат, ускоряющий метаболизм кортизола (L-тироксин, барбитураты) (2)[5], потребует увеличения дозы глюкокортикоидов. В противном случае может развиться криз.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Эффективность заместительной гормональной терапии оценивается лечащим врачом на основании разрешения симптомов гипокортицизма: слабости, беспричинной усталости, тошноты, гипотонии. Надежных лабораторных критериев для подтверждения эффективности лечения не существует (5).Дисфункция надпочечников лечится эндокринологом. Перед посещением врача всегда полезно составить список вопросов, возникших с момента последнего визита: какую дозу принимать при ухудшении состояния, как изменения в образе жизни и работе могут повлиять на ваше состояние и т.д. [Диагностика надпочечниковой недостаточности

Все перечисленные лекарства всегда следует принимать в определенное время. Пропуск приема лекарств может быть очень опасен. Если вы по какой-либо причине пропустили прием препарата, всегда принимайте ту же дозу позже или двойную дозу.Гиперпигментация — темная окраска кожи и слизистых оболочек — возникает в результате дисрегуляции и повышенного синтеза меланина. Он возникает в местах ссадин, кожных складок, хирургических рубцов, вокруг ареол молочных желез, в заднем проходе и на слизистой оболочке полости рта [12].

Классификация и стадии надпочечниковой недостаточности

Эксперт в области лечения патологии надпочечников, Елизавета Михайловна Орлова, доктор медицинских наук, разработала необходимую памятку для пациентов [7], которая поможет предотвратить развитие острой недостаточности:Гипогликемия — снижение уровня глюкозы в крови — сопровождается голодом, мышечной слабостью, потливостью, потерей сознания. Часто это происходит, когда человек голоден, т.е. во время голодания [2].

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Поражается желудочно-кишечный тракт: аппетит снижается до полного отсутствия, возникают тошнота, рвота, боли в животе. Потеря веса связана с плохим аппетитом, нарушением всасывания в кишечнике и обезвоживанием. Часто истинный диагноз долгое время остается невыясненным, если состояние надпочечников прогрессивно ухудшается. Сочетание гипотонии с потемнением кожи и слизистых оболочек, повышенная тяга к соленой пище, высокий уровень калия в крови, снижение ионов Na+ и уровня глюкозы в крови может насторожить пациента и врача в отношении гипокортицизма (5). Поэтому стоит исследовать концентрацию натрия, калия, глюкозы в сыворотке крови, а также альдостерона и ренина в плазме [9]. Причины заболевания

Надпочечники являются эндокринными железами. Внутренняя (мозговая) часть вырабатывает гормон адреналин, который мобилизует все защитные силы организма. Наружная часть надпочечника, кора, вырабатывает кортикостероиды:Если препарат полностью компенсирует дефицит и не вызывает избытка гормонов в организме, пациент чувствует себя намного лучше. Это означает, что заболевание не вылечено раз и навсегда, как хроническое, а находится в компенсаторной фазе.

Патогенез адренокортикальной недостаточности

Пациент должен регулярно принимать соответствующие дозы глюкокортикоидных и минералокортикоидных препаратов по назначению врача, а также самостоятельно увеличивать их дозы в случае стресса. Если состояние пациента ухудшается, всегда звоните в отделение неотложной помощи и переходите на внутримышечное или внутривенное введение глюкокортикоидов в условиях стационара [2][4][5][7].1 Важно всегда носить с собой информационный листок. Она должна включать следующую информацию: «У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне необходимо срочно ввести гидрокортизон 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни. На карточке также должен быть указан номер телефона, по которому можно связаться с родственником или врачом. Эта информация необходима для людей или врачей, которые будут оказывать неотложную помощь.

Список литературы

Первыми симптомами кризиса и острой недостаточности являются тошнота, рвота, диарея, боль в животе, снижение артериального давления, значительная слабость, головокружение, обморок и судороги. Обезвоживание и шок развиваются довольно быстро, приводя к нарушению основных функций сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем [1][2][4][5][6][8].При первичном гипокортицизме низкий уровень кортизола повышает кортикотропин-рилизинг гормон, АКТГ и другие производные проопиомеланокортина, что влияет на функцию гипофиза. В свою очередь, высокие концентрации АКТГ, альфа-МСГ и гамма-МСГ (меланоцит-стимулирующий гормон), действуя на рецептор меланокарты меланоцитов (пигментных клеток), увеличивают секрецию меланина, вызывая потемнение кожи и слизистых оболочек [2].

Лечение надпочечниковой недостаточности

Эффективность заместительной гормональной терапии оценивается лечащим врачом на основании разрешения симптомов гипокортицизма: слабости, беспричинной усталости, тошноты, гипотонии. Надежных лабораторных критериев, подтверждающих эффективность лечения, не существует (5).2 Важно всегда и везде (дома, в школе, в машине, на работе, в командировке, на отдыхе) иметь при себе аварийный набор: ампулу гидрокортизона (солю-кортэф); шприц 2 мл для внутримышечных инъекций (инсулиновые шприцы не подходят); спиртовую салфетку; бинт. При внезапном ухудшении самочувствия — сильной слабости, тошноте, обмороке и т.д. — Вызовите скорую помощь и сделайте внутримышечную инъекцию гидрокортизона (50-100 мг для детей старше 5 лет и взрослых, 50 мг для детей младше 5 лет) до приезда скорой помощи. Чем раньше будет сделана инъекция, тем лучше. Он может быть введен самим пациентом или кем-то поблизости [7].

Профилактика. Профилактика

У детей старшего возраста основным провоцирующим фактором надпочечниковой недостаточности является разрушение надпочечников. Симптомы возникают при значительном разрушении ткани железы (только после разрушения более 90% всех клеток) и существенно не отличаются от взрослых [1][2].При туберкулезе надпочечников фтизиатр назначает противотуберкулезные препараты. В случае лекарственно-индуцированного гипокортицизма врач снижает дозу препарата, вызвавшего надпочечниковую недостаточность. При опухолях гипофиза и гипоталамуса с гипокортицизмом рекомендуется хирургическое лечение, облучение или сочетание этих методов. Однако операция не устраняет дефицит гормонов надпочечников: пациенту назначается заместительная гормональная терапия [1][2][3][4][6][8].

Осложнения недостаточности надпочечников

Лечением заболеваний надпочечников занимается эндокринолог. Перед посещением врача всегда полезно составить список вопросов, возникших после предыдущего визита: какую дозу принимать при ухудшении состояния, как изменения в образе жизни и работе могут повлиять на ваше состояние и т.д. [Дефицит гормонов надпочечников проявляется повышенным уровнем гормона АКТГ в крови, низким уровнем кортизола в крови и моче [1][2][8][9]. О первичной хронической недостаточности свидетельствует высокий уровень АКТГ, а о вторичной хронической недостаточности — низкий уровень [1][2][8][9][13].

Диагностика надпочечниковой недостаточности

К препаратам, заменяющим кортизол, относятся гидрокортизон (Кортеф), кортизона ацетат и преднизолон. Флудрокортизон (Кортеф) может восполнить дефицит альдостерона. Эти препараты остаются активными в организме в течение 6-12 часов, поэтому их следует принимать несколько раз в день только по назначению врача (7). Однако гидрокортизон не следует принимать непосредственно перед сном, так как он может вызвать бессонницу (12).В случаях стресса или острого заболевания, т.е. в ситуациях повышенной потребности в глюкокортикоидах, скорректированная доза может оказаться недостаточной. Поскольку надежных лабораторных критериев эффективности не существует (5), лечащий врач обычно советует пациенту самостоятельно контролировать свое артериальное давление, обращая особое внимание на самочувствие пациента и наличие таких симптомов, как слабость, беспричинная усталость, тошнота, головокружение, снижение артериального давления, обмороки и боли в животе. Появление вышеперечисленных симптомов может сигнализировать о прогрессировании заболевания от компенсации к субкомпенсации (легкий, только начинающийся дефицит гормонов) или декомпенсации (тяжелый дефицит глюкокортикоидов), за которой может последовать аддисонический прорыв. Врач пациента подбирает дозу глюкокортикоидов для замещения недостающих гормонов, при этом важно, чтобы конечный уровень гормонов не был ниже или выше нормы. Физические нагрузки становятся хуже, и пациент чувствует себя лучше, когда лежит. Астения сопровождается раздражительностью, нетерпимостью, нарушениями памяти.

Осложнения адреналового криза

Адреналовый криз — это опасное для жизни состояние, которое развивается в результате быстрого или внезапного снижения функциональных резервов коры надпочечников, уменьшения выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов [4]. Различные формы врожденной дисфункции надпочечников у детей обоих полов и врожденная гипоплазия надпочечников у мальчиков являются основной причиной гипокортицизма в неонатальном периоде и раннем подростковом возрасте. У детей старшего возраста, как и у взрослых, наиболее частыми причинами являются аутоиммунный полигландулярный синдром и адренолейкодистрофия. Доля случаев аутоиммунного, инфекционного и метастатического поражения надпочечников увеличивается с возрастом [2].

Диагностика надпочечниковой недостаточности

В случаях вторичного гипокортицизма для исключения опухоли гипофиза или гипоталамуса необходимо офтальмологическое обследование (фундус, поля зрения) и МРТ головного мозга [1][2][8].В ситуациях стресса, острой инфекции или хирургического вмешательства потребность организма в гормонах коры надпочечников значительно возрастает, поэтому в таких случаях состояние может значительно ухудшиться из-за декомпенсированной надпочечниковой недостаточности — опасной для жизни дисфункции надпочечников, при которой механизмы преодоления последствий истощаются. Симптомы, которые приходят на ум, включают чрезвычайно быструю и чрезмерную утомляемость, головокружение, очень низкое кровяное давление, тягу к соленой пище, плохой аппетит, тошноту, рвоту, диарею, боли в животе, мышечную слабость, потерю веса без видимых причин и сниженное настроение. <Диагноз надпочечниковой недостаточности

Заместительная гормональная терапия при первичной хронической надпочечниковой недостаточности требует от врача введения пациенту глюкокортикоидов для компенсации дефицита гормонов, чтобы обеспечить нормальный уровень гормонов — не больше, не меньше. Некоторые симптомы маскируются под синдром хронической усталости: необъяснимая усталость, отсутствие бодрости по утрам. Физические нагрузки становятся хуже, и пациент чувствует себя лучше, когда лежит. Астения сопровождается раздражительностью, нетерпимостью и проблемами с памятью.

Определение болезни. Причины

Часто истинный диагноз долгое время остается невыясненным, а состояние надпочечников постепенно ухудшается. Сочетание артериальной гипотензии с потемнением кожи и слизистых оболочек, повышенной тягой к соленой пище, высоким содержанием калия в крови, снижением ионов Na+ и глюкозы в крови [5] может насторожить пациента и врача в отношении гипокортицизма. Поэтому стоит исследовать сывороточный натрий, калий, глюкозу, а также концентрацию альдостерона и ренина в плазме (9). Для получения более надежных результатов лучше всего исследовать функцию адренокортикальной системы с помощью стимулирующих тестов. Этот шаг необходим, если клинические и лабораторные исследования не подтверждают надпочечниковую недостаточность.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Кортизол участвует в углеводном обмене и является антагонистом инсулина. При его дефиците снижается выработка гликогена в печени и синтез глюкозы, периферические ткани становятся более чувствительными к инсулину, уровень глюкозы в крови снижается и возникает гипогликемия [2].В зависимости от степени повреждения различают первичную недостаточность (болезнь Аддисона), при которой поврежден сам надпочечник, и вторичную и третичную недостаточность, при которой нарушен контроль надпочечников со стороны гипофиза и гипоталамуса [1][2][8].

Классификация и стадии надпочечниковой недостаточности

Для исключения опухоли гипофиза или гипоталамуса следует провести офтальмологическое обследование (осмотр глазного дна, проверка поля зрения) и МРТ головного мозга [1][2][8], чтобы определить причину вторичного гипокортицизма. Наиболее распространенной причиной острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных является кровоизлияние в надпочечники вследствие гипоксии или сепсиса. При надпочечниковой недостаточности, всех формах нарушения стероидогенеза и псевдоальдостеронизме симптомы появляются вскоре после рождения. Они связаны с потерей соли или дефицитом минералокортикоидов. У новорожденных часто бывает обильная рвота, они быстро теряют вес и обезвоживаются, что может привести к сосудистому коллапсу — сильному падению артериального давления [2].

Симптомы надпочечниковой недостаточности

У детей старшего возраста основным механизмом, запускающим надпочечниковую недостаточность, является разрушение надпочечников. Симптомы появляются при значительном разрушении железистой ткани (только после того, как разрушено более 90% всех клеток) и практически не отличаются от таковых у взрослых [1][2].Заместительная гормональная терапия при первичной надпочечниковой недостаточности предполагает длительное, почти всегда пожизненное, назначение глюкокортикоидов для компенсации недостатка собственных гормонов, поскольку заболевание носит хронический характер [7].

Книжный список

Эффективность заместительной гормональной терапии оценивается лечащим врачом на основании разрешения симптомов гипокортицизма: слабости, беспокойства, усталости, тошноты, гипотонии. Надежных лабораторных критериев, подтверждающих эффективность лечения, не существует (5).Гипогликемия — падение уровня глюкозы в крови — сопровождается голодом, мышечной слабостью, потливостью и предобморочным состоянием. Он чаще встречается у людей, которые голодают, то есть постятся [2].

Патогенез надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковый криз — это угрожающее жизни состояние, которое развивается в результате быстрого или внезапного снижения функциональных резервов коры надпочечников, приводящего к уменьшению выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов [4]. 2 Важно всегда и везде (дома, в школе, в машине, на работе, в командировке, на отдыхе) иметь при себе аварийный набор: ампулу гидрокортизона (солу-кортеф); шприц объемом 2 мл для внутримышечных инъекций (инсулиновые шприцы не подходят); салфетку со спиртом; пластырь. При внезапном ухудшении самочувствия — сильной слабости, тошноте, обмороке и т.д. — Вызовите скорую помощь и сделайте внутримышечную инъекцию гидрокортизона (50-100 мг для детей старше 5 лет и взрослых, 50 мг для детей младше 5 лет) до приезда скорой помощи. Чем раньше будет сделана инъекция, тем лучше. Его может дать сам пациент или кто-то рядом (7).

Осложнения недостаточности надпочечников

Дефицит альдостерона, естественного минералокортикоида, вызывает значительную сердечно-сосудистую дисфункцию за счет снижения почечной реабсорбции Na+. Это приводит к уменьшению объема циркулирующей крови и снижению артериального давления вплоть до наступления шока. Если уровень калия повышается, возникает сердечная аритмия и развивается миопатия — заболевание, характеризующееся мышечной слабостью. Снижение реабсорбции Na+ в кишечнике вызывает каскад расстройств пищеварения, таких как боль в животе и мальабсорбция. При первичном гипокортицизме низкий уровень кортизола приводит к повышению концентрации кортикотропин-рилизинг гормона, АКТГ и других производных проопиомеланокортина, что влияет на функцию гипофиза. В свою очередь, высокие концентрации АКТГ, альфа-МСГ и гамма-МСГ (меланоцит-стимулирующий гормон), действуя на меланокартеиновый рецептор в меланоцитах (пигментных клетках), увеличивают выработку меланина, вызывая потемнение участков кожи и слизистых оболочек [2]. Профилактика

Надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм — это тяжелое эндокринное заболевание, при котором в организме не хватает гормонов коры надпочечников [1][7]. Болезнь развивается постепенно в течение нескольких месяцев или даже лет, ухудшает настроение и принимает форму синдрома хронической усталости или других серьезных заболеваний, что делает ее очень трудной для диагностики.Слюнные кризы также могут возникать у пациентов с уже диагностированной надпочечниковой недостаточностью, несмотря на лечение глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Идея заключается в том, что любое острое состояние (травма, инфекция, инфаркт миокарда и т.д.), эмоциональный стресс, операция или препарат, ускоряющий метаболизм кортизола (L-тироксин, барбитураты) (2)[5], потребует увеличения дозы глюкокортикоидов. В противном случае может наступить криз.

Патогенез надпочечниковой недостаточности

Если препараты полностью компенсируют дефицит и не вызывают избытка гормонов в организме, пациент чувствует себя намного лучше. Это означает, что болезнь не вылечена раз и навсегда, поскольку она хроническая, а находится в компенсаторной фазе. При туберкулезе надпочечников фтизиатр назначает противотуберкулезные препараты. В случае лекарственно-индуцированного гипокортицизма врач снижает дозу препарата, вызвавшего надпочечниковую недостаточность. При опухолях гипофиза и гипоталамуса с гипокортицизмом рекомендуется хирургическое лечение, облучение или сочетание этих методов. Однако операция не исправляет дефицит гормонов надпочечников: пациент получает заместительную гормональную терапию [1][2][3][4][6][8].

Осложнения недостаточности надпочечников

Препараты для замещения кортизола включают гидрокортизон (Cortef), кортизона ацетат и преднизолон. Флудрокортизон (Кортеф) может восполнить дефицит альдостерона. Эти препараты остаются активными в организме в течение 6-12 часов, поэтому их следует принимать несколько раз в день только по назначению врача (7). Однако лучше не использовать гидрокортизон непосредственно перед сном, так как он может вызвать бессонницу [12].Специалист по лечению патологии надпочечников Елизавета Михайловна Орлова, доктор медицинских наук, разработала важную памятку для пациентов [7], которая поможет предотвратить развитие острой недостаточности:

Прогноз. Профилактика

Симптомы вторичного и третичного гипокортицизма отличаются от первичного гипокортицизма отсутствием гиперпигментации (поскольку уровень АКТГ всегда низкий) и симптомов потери соли (поскольку нет дефицита минералокортикоидов) [1][2][8][13].

Блог компании "Каролина Мед"