Мегалобластная анемия

Профилактика B12A ограничивается корректировкой рациона питания. Если причину заболевания устранить невозможно (например, удаление части желудка или недостаточный внутренний фактор Кастеля), профилактика сводится к регулярному приему витамина В12 в течение всей жизни. Анализы крови необходимо повторять каждые 3-4 месяца. Ежегодное проведение ЭГД рекомендуется пациентам с атрофическим гастритом, поскольку у них повышен риск развития рака желудка [3][6].

Содержание
  1. Другие темы
  2. Определение болезни. Причины заболевания
  3. Роль витамина B12 при анемии
  4. Статистика
  5. Комментарии к статье
  6. Классификация и стадии В12-дефицитной анемии
  7. Статистика
  8. Роль витамина B12 в развитии анемии
  9. Определение болезни Причины
  10. В12-анемия: причины
  11. Патогенез В12-дефицитной анемии
  12. Профилактика
  13. Поисковый сайт
  14. Лечение B12-дефицитной анемии
  15. Симптомы фолатдефицитной анемии
  16. Клинические проявления
  17. Патогенез
  18. Лечение анемии с дефицитом фолиевой кислоты
  19. Причины
  20. MCB-10
  21. Симптомы
  22. Общая информация
  23. Статистика
  24. Патогенез В12-дефицитной анемии
  25. В12-анемия: симптомы
  26. Другие темы
  27. Комментарии к статье
  28. Лечение фолат-дефицитной анемии
  29. Механизм нарушения образования эритроцитов
  30. Патогенез
  31. Типы мегалобластической анемии
  32. Лечение В12-дефицитной анемии
  33. В12-анемия: ДИАГНОСТИКА
  34. Патогенез В12-дефицитной анемии
  35. Клинические проявления
  36. Другое
  37. Управление фолатдефицитной анемией
  38. Поисковый сайт
  39. Прогноз. Профилактика
  40. Характеристика фолатдефицитной анемии
  41. Комментарии к статье
  42. Симптомы В12-дефицитной анемии
  43. Комментарии к статье
  44. Подтипы мегалобластической анемии
  45. Партнеры
  46. В12 АНЕМИЯ: ДИАГНОСТИКА
  47. МКБ-10
  48. Лечение фолатдефицитной анемии
  49. Диагностика
  50. Исследование костного мозга лучше всего проводить на ранней стадии диагностики для исключения миелодисплазии и перед началом лечения, так как костный мозг изменяется в течение 24 часов после начала лечения. Костный мозг гиперклеточный. Увеличение числа эритроидных эмбрионов проявляется в изменении соотношения миелоидных и эритроидных клеток. Эритроидные предшественники при мегалобластическом гематопоэзе имеют больший размер и задержку созревания ядер. В отличие от пернициозной анемии, при дефиците фолиевой кислоты не развиваются неврологические нарушения (миеломенингоцеле), а желудочно-кишечные расстройства выражены слабо. Последние иногда включают анорексию, неустойчивый стул, атрофический гастрит, гастрит и незначительную спленомегалию. Внимательное обследование может выявить наличие миокардиодистрофии. ЛечениеФолиевая кислота в виде соли (фолат) принимается с пищей. В отличие от запасов B12, фолат истощается в течение месяца (может потребоваться до 4 месяцев) после прекращения его поступления из двенадцатиперстной кишки. Всасывание фолиевой кислоты происходит в тонком кишечнике. Белок-переносчик доставляет витамин в печень и костный мозг.Фолатдефицитная анемия чаще встречается у молодых пациентов и беременных женщин. Клинические проявления включают преобладающий синдром анемии: бледность кожи с оттенком ИК, слабость, тахикардию, гипотензию, головокружение. Железодефицитная анемия — лечение в МосквеПациентам необходимо начать реабилитацию, особенно при нарушениях походки, мочеиспускания и стула. Если нет положительных неврологических симптомов, следует определить уровень фолатов в крови. Неврологические нарушения без положительной динамики в течение 6 месяцев считаются необратимыми. Пациенты после гастрэктомии должны получать 200-500 мкг цианокобаламина внутримышечно каждый месяц в течение всей жизни.Витамин B12 поступает в организм с продуктами животного происхождения: мясными продуктами, яйцами, сыром, молоком. Витамин высвобождается из белковых связей в пище, сначала во время приготовления, а затем под воздействием соляной кислоты и желудочных ферментов. В12-анемия: причиныВ12-дефицитная анемия — это мегалобластическая анемия, вызванная нарушением эндоплазматического кроветворения из-за дефицита фолиевой кислоты (витамина В9). При фолатдефицитной анемии присутствуют все симптомы анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение артериального давления), небольшая желтуха, увеличенная селезенка, анорексия, неустойчивый стул. Для подтверждения диагноза проводится гемография, анализ костного мозга, фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение В9-дефицитной анемии требует заместительной терапии фолиевой кислотой. Анемия называется мегалобластической, если за ее формирование «ответственны» клетки-предшественники (мегалобласты). Этот термин характерен для разделения всех видов анемии по принципу морфологических изменений клеточного состава. В Международной классификации болезней этот диагноз указан только в категории «Другие анемии, связанные с питанием» и имеет код D53.1. ГлавнаяПовышенное кишечное всасывание фолиевой кислоты наблюдается при хроническом алкоголизме, состояниях после обширной резекции тонкой кишки, целиакии, кишечной лимфоме, болезни Крона, спру, дефиците витамина В12, приеме антагонистов фолатов (противосудорожные препараты, барбитураты, пероральные контрацептивы и другие). Чрезмерное выведение фолиевой кислоты может быть вызвано циррозом печени, гемодиализом и сердечной недостаточностью.Количество молодых эритроцитов (ретикулоцитов) обычно снижено. При наличии лабораторных возможностей дополнительную полезную информацию могут дать ретикулоцитарные показатели: средний объем ретикулоцитов и среднее содержание гемоглобина в ретикулоцитах, увеличение доли незрелых ретикулоцитов [1][2][4][5]. У кого проявляется дефицит B12 после приема фолиевой кислотыТретий шаг — поддерживающее лечение. Она дается на всю жизнь. Переливание суспензии красных клеток показано при тяжелой анемии с признаками гипоксии и недостаточности кровообращения. При нейтропении (низком количестве нейтрофилов) и инфекционных осложнениях может потребоваться антибиотикотерапия (1) (3) (4) (6).Операция на желудке или тонком кишечнике предрасполагает к дефициту кобаламина. В случае тотальной гастрэктомии проходит 3-5 лет, а в случае частичной гастрэктомии — около 12 лет, прежде чем возникает дефицит кобаламина. Синдром слепой петли возможен после операции. Определение заболевания. Причины заболеванияФолиевая кислота в терапевтических дозах (1-5 мг/день) не рекомендуется, если не ясна причина мегалобластоза. Предлагается физиологическая доза фолата в 100-400 мкг, поскольку дефицит кобаламина не реагирует на эту дозу, но приводит к положительному изменению симптомов у фолат-дефицитных пациентов. Молекулярная основа мегалобластоза — нарушение синтеза и сворачивания ДНК. Несмотря на всю имеющуюся информацию, биохимические пути не до конца изучены. Особенно это касается кобаламин-ассоциированной нейропатии, которая может развиваться независимо от гематологических изменений. Недавние исследования показали, что дефицит фолиевой кислоты может также вызывать неврологические нарушения [3]. Симптомы фолатдефицитной анемииФолатдефицитная анемия чаще встречается у молодых пациентов и беременных женщин. В клинических проявлениях преобладают симптомы анемического синдрома: бледная кожа с примесью субэмии, слабость, тахикардия, гипотония и головокружение.Также следует измерить уровень фолиевой кислоты, поскольку низкий уровень фолата снижает уровень кобаламина. При дефиците кобаламина в сыворотке крови повышается уровень метилмалоновой кислоты и гомоцистеина, а при почечной недостаточности наблюдается ложное повышение уровня. ЛечениеПри анемии, связанной с недостаточным потреблением витамина B12 с пищей, лечение заключается в корректировке рациона питания в сочетании с внутримышечным введением витамина B12. Диета, богатая витамином B12, предполагает употребление продуктов животного происхождения. Овощи, фрукты и хлеб не содержат витамин B12. Беременные женщины с талассемией или гемолитической анемией должны принимать добавки фолиевой кислоты. Для профилактики патологии плода и акушерских осложнений фолиевую кислоту в дозе 0,4 мг/день следует принимать в рамках преконцепционной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать во время беременности и грудного вскармливания. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый до беременности, снижает долю детей, рожденных с врожденными аномалиями ЦНС, в 3,5 раза. Лечение фолатдефицитной анемииИсследование костного мозга лучше всего проводить на ранней стадии диагностики для исключения миелодисплазии, а также перед началом лечения, поскольку костный мозг изменяется в течение 24 часов после начала лечения. Костный мозг гиперклеточный. Увеличение числа эритроидных эмбрионов проявляется в изменении соотношения миелоидных и эритроидных клеток. Эритроидные предшественники при мегалобластическом гематопоэзе имеют больший размер и задержку созревания ядер. Созревание цитоплазмы происходит нормально, в цитоплазме можно наблюдать тельца Хауэлла-Джолли [7].После родов у женщин с фолатдефицитной анемией чаще наблюдается послеродовая депрессия, а у маленьких детей — задержка психомоторного развития, кишечные расстройства и снижение иммунитета. Комментарии к статьеДефицит кобаламина редко требует немедленного лечения и позволяет провести диагностику в течение нескольких дней. Длительная анемия в течение многих месяцев приводит к развитию компенсаторных механизмов. Даже у пожилых пациентов с гемоглобином 50 г/л не бывает тяжелых симптомов. Немедленное парентеральное введение кобаламина требует тяжелых неврологических нарушений (выраженный сенсорный дефицит и нарушения походки), так как возможны необратимые изменения. Немедленное переливание эритроцитарной массы необходимо только при наличии симптомов ишемии миокарда или головного мозга или угрожающей сердечной недостаточности. Излишнее переливание эритроцитарной массы может усугубить гемолиз, который часто наблюдается при В12-дефицитной анемии.Проявлением мегалобластической анемии является неэффективный эритропоэз, о чем свидетельствует гиперплазия эритроидных клеток в костном мозге, снижение количества ретикулоцитов в периферической крови, повышение уровня ЛДГ и непрямого билирубина. Эти лабораторные результаты являются следствием внутрикостного разрушения хрупких и неправильно сформированных эритроидных предшественников. Роль фолиевой кислоты в развитии анемииМегалобластоз является универсальным понятием, и нарушение созревания ядра наблюдается во всех быстро делящихся клетках. В основе патогенеза лежит нарушение синтеза ДНК. В данной статье рассматриваются патофизиология, этиология, клиника и лечение мегалобластической анемии. В настоящее время прием фолиевой кислоты рекомендуется для профилактики атеросклероза и тромбоэмболических событий, поскольку фолиевая кислота снижает уровень гомоцистеина в крови [9]. Также было продемонстрировано влияние фолиевой кислоты на репродуктивные функции мужчин и женщин. Фолат (1-5 мг) дают перорально. ПричиныВо время сбора анамнеза следует подробно описать диету и предыдущее лечение. Наиболее распространенной причиной дефицита фолатов является недостаток питания [6]. Типичный пациент — пожилой человек, в рационе которого мало сырых фруктов и овощей или который готовит пищу в большом количестве воды с чрезмерным нагревом. Также важно отметить все лекарства, которые принимает пациент (метотрексат, 6-меркаптопурин, антиретровирусные препараты). Для уточнения диагноза может потребоваться пункция костного мозга и морфологическое исследование. В присутствии B12A специалист по морфологии описывает характерные изменения предшественников стволовых клеток в костном мозге: Диагностика B12-дефицитной анемииФерменты протеазы поджелудочной железы необходимы для высвобождения витаминных компонентов из пищи. Только они могут расщеплять молекулы, блокированные белками. Постоянная кислотность и ионы кальция необходимы для дальнейшего всасывания в толстом кишечнике. В виде транскобаламина он доставляется в клетки печени и костного мозга.При развитии глубокой лейкопении (низкий уровень лейкоцитов) могут возникнуть инфекционные осложнения. Снижение уровня тромбоцитов обычно слабое и не приводит к геморрагическим осложнениям. ПоказанияТерапия кобаламином иногда требуется пациентам с пограничными значениями кобаламина в сыворотке крови и легкими неврологическими нарушениями. Для таких пациентов достаточно перорального приема цианокобаламина в дозе 50 мкг в день. Аллергические реакции чаще встречаются при использовании инъекционных форм кобаламина, что требует назначения антигистаминных препаратов или стероидов. Недостаток витаминов может быть врожденным или приобретенным. Их содержание снижается под влиянием препаратов из группы противовирусных, противотуберкулезных, препаратов, применяемых при лечении судорог. Лечение В12-дефицитной анемииВ организме фолиевая кислота содержится в виде кофермента — тетрагидрофолиевой кислоты, которая принимает активное участие в синтезе глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований, а также тимидинмонофосфата — компонента ДНК. При фолатдефицитной анемии в первую очередь нарушается синтез нуклеиновых кислот в активно делящихся гемопоэтических клетках, что приводит к изменению гемопоэза с нормобластического на мегалобластический. Анемия в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией является следствием неэффективного гемопоэза. При фолатдефицитной анемии пероральный гистидиновый тест положительный: экскреция формиминглутаминовой кислоты с мочой значительно повышена (>18 мг). При миокардиодистрофии результаты ЭКГ свидетельствуют о нарушении реполяризации миокарда левого желудочка. Для выявления увеличения селезенки используется абдоминальная ультрасонография. Фолатдефицитную анемию следует дифференцировать от В12-дефицитной анемии, острого эритромиелита, миелодиспластического синдрома, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гипопластической анемии и аутоиммунной гемолитической анемии. Анемия B12: лечениеУ женщин с фолатдефицитной анемией чаще развивается послеродовая депрессия после родов, а у маленьких детей — задержка психомоторного развития, дисфункция кишечника и снижение иммунитета.Количество молодых эритроцитов (ретикулоцитов) обычно снижено. При наличии лабораторных возможностей дополнительную полезную информацию могут дать ретикулоцитарные индексы: средний объем ретикулоцитов и среднее содержание гемоглобина в ретикулоцитах, а также увеличение доли незрелых ретикулоцитов [1][2][4][5]. В12-анемия: ДИАГНОСТИКАДефицит внутреннего фактора, дефицит транспортного белка, нарушение внутриклеточного метаболизма и некоторые другие врожденные состояния могут вызвать симптомы B12DA у детей в первые месяцы или годы жизни. При неадекватном питании или нарушении всасывания симптомы развиваются постепенно, обычно у детей старше 7 лет и у взрослых. Повышенный уровень ЛДГ и промежуточного билирубина быстро снижается. Уровень гемоглобина должен повышаться примерно на 1 г/л в неделю. Если уровень гемоглобина не повышается такими темпами и не достигает нормальных значений в течение 2 месяцев, значит, существует другая причина анемии. Симптомы фолатдефицитной анемииПациентам следует начать реабилитацию, особенно при нарушениях походки, мочеиспускания и кишечника. Если нет положительных неврологических тенденций, следует измерить уровень фолатов в крови. Неврологические нарушения без положительной динамики в течение 6 месяцев считаются необратимыми. Пациенты, перенесшие гастрэктомию, должны получать 200-500 мкг цианокобаламина внутримышечно каждый месяц в течение всей жизни. Фолатдефицитная анемия — это мегалобластическая анемия, вызванная нарушением кроветворения костного мозга из-за дефицита фолиевой кислоты (витамина B9). При фолатдефицитной анемии присутствуют все симптомы анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение артериального давления), небольшая желтуха, увеличенная селезенка, анорексия, неустойчивый стул. Для подтверждения диагноза проводится гемограмма, исследование костного мозга, фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение В9-дефицитной анемии требует заместительной терапии фолиевой кислотой. В12-анемия: причиныСуточная потребность человека в витамине В12 составляет от одного до пяти микрограммов. Он удовлетворяется путем употребления его с пищей: попадая в желудок, витамин отделяется от белка под действием ферментов. Чтобы организм полностью усвоил его, должен произойти процесс соединения его с гликопротеином и другими факторами. Витамин всасывается в кровь в нижней подвздошной кишке, откуда он поступает в ткани. Факторы, которые могут инициировать развитие анемии, делятся на две группы:Мегалобластоз — универсальное понятие, ядерная незрелость наблюдается во всех клетках, подвергающихся быстрому метаболизму. В основе патогенеза лежит нарушение синтеза ДНК. В этой статье рассматриваются патофизиология, этиология, клиническая картина и лечение мегалобластической анемии. Обсуждаются распространенные ошибки. Типы мегалобластической анемииКаждый пациент с недавно диагностированной B12A-анемией должен пройти эндоскопию, фиброгастродуоденоскопию (ФГДС) и колоноскопию для выявления заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые могут препятствовать всасыванию витамина B12. ФГДС может выявить хронический атрофический гастрит, дуоденит и снижение желудочной секреции. При наличии патологических изменений необходима биопсия слизистой желудка с последующим гистологическим исследованием [3][4].Также описано такое серьезное осложнение B12DA, как тромботическая микроангиопатия — заболевание, связанное с повреждением мелких сосудов и образованием тромбов в их просвете, с сопутствующим воспалением сосудистой стенки. Как следствие, может возникнуть ишемия органов и тканей. Роль витамина B12 в развитии анемииПолиомиелитная анемия часто развивается у молодых пациентов и беременных женщин. Клинические признаки и симптомы преимущественно соответствуют анемическому синдрому: бледная кожа с субгеморрагическим оттенком, слабость, тахикардия, гипотония и головокружение. Первым лабораторным признаком эффективности терапии является ретикулоцитарный криз — повышение уровня ретикулоцитов в крови в 2-3 раза по сравнению с исходным уровнем на 4-7 день после начала терапии. Нормализация уровня гемоглобина происходит в течение 1-2 месяцев, периферическая нейропатия замедляется. Полиодефицитная анемия — лечение в МосквеПри подозрении на B12DA без лабораторного подтверждения категорически не рекомендуется начинать лечение витамином B12 или поливитаминными комплексами, так как прием B12 приводит к быстрому исчезновению морфологических аномалий клеток, что в свою очередь затрудняет постановку правильного диагноза. Неправильное применение фолиевой кислоты при дефиците В12 может привести к ухудшению неврологических симптомов. Поэтому очень важно начинать лечение только после лабораторного подтверждения диагноза.Объективные выводы. В дополнение к симптомам, связанным с синдромом анемии (одышка, тахикардия, слабость и т.д.), могут наблюдаться симптомы, характерные для мегалобластической анемии. Кожа бледная с лимонно-желтым оттенком из-за сочетания снижения гемоглобина и повышения промежуточного билирубина; может наблюдаться гиперпигментация кожи и депигментация волос из-за повышенного синтеза меланина. Характерен гладкий язык из-за уплощения сосочков и воспаления слизистой оболочки языка. У нескольких пациентов наблюдался гепаторенальный синдром. Хронические симптомыНа факторы начала всасывания в ЖКТ при витамин B12-дефицитной анемии указывает гастроскопия и исследование желудочно-кишечного тракта с применением рентгеноконтрастного вещества. Мегалобластоз — универсальное понятие, нарушение созревания ядер наблюдается во всех быстро делящихся клетках. В основе патогенеза лежит нарушение синтеза ДНК. В данной статье рассматриваются патофизиология, этиология, клиника и лечение мегалобластической анемии. Обсуждаются распространенные ошибки. ДиагностикаФолиевая кислота в виде соли (фолат) поступает в организм с пищей. В отличие от запасов B12, фолат истощается через месяц (может пройти до 4 месяцев) после прекращения его поступления из двенадцатиперстной кишки. Всасывание фолиевой кислоты происходит в тонком кишечнике. При фолатдефицитной анемии в общем анализе крови наблюдаются гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения и снижение количества ретикулоцитов. Снижение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови (6-20 нг/мл) и эритроцитах (100-450 нг/л) может подтвердить диагноз. Исследование миелограммы показывает гиперплазию красных ростков, мегалобластический тип кроветворения. При дефиците В12 назначают фолиевую кислотуРоссийские рекомендации по лечению В12-дефицитной анемии: ежедневное введение цианокобаламина 500-1000 мкг внутримышечно 1 раз в день в течение 3 дней, затем 500 мкг ежедневно, 1 раз в месяц 500 мкг дают в качестве профилактики после нормализации картины крови.Хотя покраснение ощутимо в первые 24 часа после введения кобаламина, гематологические изменения начинают рассасываться только через несколько дней, и первым объективным критерием является увеличение количества ретикулоцитов в течение 3-5 дней, с пиком через 4-10 дней. Если нет увеличения количества ретикулоцитов, следует предположить ошибочный диагноз или сопутствующий дефицит железа. Этиология мегалобластической анемии разнообразна. Наиболее распространенными причинами являются дефицит фолатов и кобаламина (витамина B12). Из причин дефицита кобаламина наиболее распространенными являются пернициозная анемия (ПА), нарушение всасывания кобаламина в терминальном отделе подвздошной кишки и действие лекарств (цитостатиков). Дефицит фолатов чаще всего возникает из-за неправильного питания (отсутствие в рационе сырых овощей), беременности и применения лекарств с антифолатными эффектами (метотрексат, 6-меркаптопурин, антиретровирусные препараты и т.д.). Миелопролиферативные заболевания и вирусные инфекции (например, ВИЧ), вмешиваясь в синтез ДНК, также могут привести к мегалобластозу. Многие химиотерапевтические препараты, противосудорожные средства (фенитоин) и контрацептивы могут вызывать мегалобластоз. Повреждение нервной системы, вызванное B12DA, называется воронкообразной миеломой. Он поражает задние и боковые столбы спинного мозга и периферические нервы. Чаще встречается у мужчин. Заболевание проявляется онемением, парестезиями, слабостью нижних конечностей и нарушениями походки. Реже аналогичные жалобы наблюдаются в руках, при этом затрудняются точные движения. Синдром Сваллингера-Эллисона может вызвать мегалобластоз, поскольку избыток соляной кислоты препятствует активации панкреатических ферментов, действие которых необходимо для освобождения кобаламина от связывания с фактором r (содержится в слюне) до того, как он свяжется с HF. Разделывание и/или употребление сырой рыбы в прошлом требует исключения заражения одиночным ленточным червем.Может наблюдаться учащенное сердцебиение, шум в ушах, головокружение, темнота перед глазами, мелькание «мушек» перед глазами. Может ухудшиться память, работоспособность и успеваемость в школе или колледже. У детей с анемическим синдромом может быть нарушен рост и развитие. Лечение фолатдефицитной анемииМожет наблюдаться снижение аппетита и, как следствие, потеря веса, ощущение тяжести в желудке и диарея. Иногда печень и селен слегка увеличены, что может быть обнаружено при пальпации живота врачом или при проведении УЗИ брюшной полости.Человек не может синтезировать кобаламин и фолиевую кислоту, поэтому их потребление зависит от пищи. Кобаламин связывается с внутренним фактором (IF) и всасывается в терминальной части подвздошной кишки. После всасывания кобаламин присоединяется к другому белку, транскобаламину II, и транспортируется к местам хранения. Нарушение на любом этапе транспортировки может привести к дефициту. В организме содержится значительное количество кобаламина; это объясняет, почему проходят годы, прежде чем развивается дефицит [3]. СтатистикаМедицинская статистика показывает, что десятая часть всех анемий относится к этой группе. Распространенность заболевания увеличивается с возрастом, от 0,1% у молодых людей до 4% после 70 лет. Гематологи отмечают низкий уровень выявления этого заболевания. Это объясняется маскировкой основных симптомов широко распространенным и необоснованным назначением витамина B12 при различных патологиях.Американские источники рекомендуют: при тяжелых формах цианокобаламин (1000 мкг) вводится парентерально каждый день в течение 2 недель, затем раз в неделю до нормализации гематокрита, а затем раз в месяц пожизненно. Эта доза высока, но в большинстве случаев оправдана, поскольку 250 мг депонируется в виде депо. Пациенты с неврологическими осложнениями должны получать цианобаламин 1000 мкг (иногда больше) ежедневно в течение 2 недель, затем раз в 2 недели в течение 6 месяцев, затем ежемесячно в течение всей жизни. ПрофилактикаРезультаты лабораторных исследований. Эритроциты более крупные, овальные и имеют более крупное ядро относительно цитоплазмы по сравнению с нормальными эритроцитами. Нейтрофилы гиперсегментированы (5 или более выступов в ядре), в мегалобластах костного мозга наблюдается задержка созревания ядра на фоне нормально созревающей цитоплазмы. Часто встречаются макроцитарная анемия, тромбоцитопения и сниженное количество ретикулоцитов. Средний объем эритроцитов составляет 100-150 фл и более. Дефицит витаминов может быть врожденным или приобретенным. Их снижают противовирусные и противотуберкулезные препараты, а также лекарства, применяемые для лечения судорог. Поиск по сайтуОтсутствие соответствующего лечения может вызвать такие осложнения, как анемия и дегенерация нервов из-за повышенной чувствительности костного мозга и тканей нервной системы к дефициту B12 в организме.Также следует измерить уровень фолиевой кислоты, так как низкий уровень фолата снижает уровень кобаламина. При дефиците кобаламина в сыворотке крови повышается уровень метилмалоновой кислоты и гомоцистеина, а при почечной недостаточности наблюдается ложное повышение уровня. Диагностика B12-дефицитной анемииНикогда не назначайте терапевтические дозы (1-5 мг/день) фолиевой кислоты, если не ясна причина мегалобластоза. Физиологическая доза фолата составляет 100-400 мкг, так как дефицит кобаламина не реагирует на эту дозу, но приводит к положительному изменению симптомов у пациентов с дефицитом фолата.Диета. Продукты, богатые фолатом: спаржа, брокколи, шпинат, салат, лимоны, бананы, дыня, печень и грибы. Чтобы предотвратить потерю фолатов, продукты не следует готовить в большом количестве воды и при длительной варке. Пациентам, придерживающимся вегетарианской диеты, рекомендуется включать в свой рацион молочные продукты и яйца для профилактики дефицита кобальта. Лечение фолатдефицитной анемии1. Недостаточное потребление. Витамин B12 содержится только в продуктах животного происхождения. Если с пищей поступает мало или вообще не поступает витамин B12, как, например, при вегетарианстве или веганстве, то через 2-4 года развивается B12AD. У младенцев дефицит может возникнуть при низком содержании B12 в грудном молоке из-за дефицита этого витамина у матери [1][2][3][4][8]. Могут возникать неврологические симптомы, такие как недержание мочи и непроизвольная дефекация. У маленьких детей мышечная слабость, тремор и непроизвольные сокращения мышц могут быть признаками неврологического повреждения. Возможны задержка психомоторного развития и потеря навыков [1][2][3][4][6][7]. ЛечениеПричинами B12DA являются недостаточное поступление витамина в организм, нарушение высвобождения витамина из пищи, нарушение всасывания, транспорта и метаболизма (обмена веществ) или повышенные расходы витамина. Давайте рассмотрим каждую причину более подробно.Дефицит кобаламина редко требует немедленного лечения и позволяет провести диагностические исследования в течение нескольких дней. В течение длительного периода времени, месяцев, существующая анемия приводит к развитию компенсаторных механизмов. Даже у пожилых пациентов с гемоглобином 50 г/л не бывает тяжелых симптомов. Немедленное парентеральное введение кобаламина требует тяжелых неврологических нарушений (выраженный сенсорный дефицит и нарушения походки), так как возможны необратимые изменения. Немедленное переливание эритроцитарной массы необходимо только при наличии симптомов ишемии миокарда или головного мозга или угрожающей сердечной недостаточности. Излишнее переливание красных клеток может усугубить гемолиз, который часто наблюдается при В12-дефицитной анемии. Общая информацияФолатдефицитная анемия — это синдром клинических и гематологических проявлений, вызванный дефицитом фолиевой кислоты вследствие ее ограниченного поступления, снижения всасывания или повышенного расходования. Анемия с дефицитом фолиевой кислоты встречается реже, чем анемия с дефицитом В12, но часто сопровождает последнюю и часто связана с железодефицитной анемией. Фолатдефицитная анемия особенно опасна для беременных женщин, так как может привести к порокам развития нервной системы плода, повысить риск прерывания плаценты, преждевременных родов и преждевременного рождения. При осмотре врач может заметить бледность и легкое пожелтение кожи, ускоренное сердцебиение и расширение границ сердца. Необходимо осмотреть полость рта и особенно язык. Невролог оценит мышечный тонус и наличие аномальных рефлексов. Причины заболевания5. Метаболические нарушения. Проникая из крови в клетки, витамин B12 участвует в сложных биохимических процессах, приводящих к синтезу ДНК, делению и созреванию клеток, метаболизму жирных кислот и гомоцистеина. Врожденные и приобретенные дефекты ферментов, поддерживающих эти процессы, могут привести к развитию B12A [2][4].Профилактический прием фолиевой кислоты необходим беременным пациенткам с талассемией и гемолитической анемией. Для профилактики аномалий плода и акушерских осложнений прием фолиевой кислоты в дозе 0,4 мг/день следует начинать в рамках преконцепционной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать на протяжении всей беременности и лактации. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый до наступления беременности, снижает долю детей, рожденных с врожденными дефектами ЦНС, в 3,5 раза. Несмотря на ощущение прилива сил в течение первых 24 часов после введения кобаламина, гематологические изменения начинают стихать через несколько дней, и первым объективным критерием является повышение уровня ретикулоцитов в течение 3-5 дней, с пиком через 4-10 дней. При отсутствии увеличения количества ретикулоцитов следует предположить ошибочный диагноз или сопутствующий дефицит железа.Состав витаминов в организме зависит от процессов «внутреннего производства», количества, поступающего с пищей, и способности усваиваться. В12 и фолиевая кислота не синтезируются самостоятельно. Средний уровень B12 в крови поддерживается достаточным накоплением (4 мкг поглощается в день). СимптомыМедицинская статистика показывает, что десятая часть всех анемий относится к этой группе. Заболеваемость увеличивается с возрастом, от 0,1% у молодых людей до 4% после 70 лет. Гематологи отмечают низкий уровень выявления этого заболевания. Это объясняется маскировкой основных симптомов широко распространенным и необоснованным назначением витамина B12 при различных патологиях.Эндоскопические исследования — фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) и колоноскопия — показаны всем пациентам с недавно диагностированным заболеванием B12A. ФГДС может выявить хронический атрофический гастрит, дуоденит и снижение желудочной секреции. При наличии поражений необходима биопсия слизистой оболочки желудка с последующим гистопатологическим исследованием [3][4]. Прогноз. ПрофилактикаПри дефиците внутреннего фактора, дефиците транспортного белка, нарушениях внутриклеточного метаболизма и некоторых других врожденных состояниях проявления B12DA могут возникать у детей в первые месяцы или годы жизни. В случаях недостаточного потребления пищи или нарушения всасывания симптомы развиваются постепенно, обычно у детей старше 7 лет и у взрослых. Рекомендуется исследовать желудочно-кишечный тракт пациента с помощью гастроскопии и рентгенографии желудочно-кишечного тракта, а также исследовать толстую кишку с помощью рентгенографии с контрастным веществом, чтобы выявить инициирующие факторы мальабсорбции витамина B12 при анемии. Другие инструментальные методы также дадут полезную информацию: SummaryСнижение уровня ЛДГ и ретикулоцитоз являются отличными ранними параметрами эффективности лечения. Конечным критерием эффективности лечения является нормализация среднего объема эритроцитов (MCV) к 8-й неделе лечения.Фолиевая кислота в виде соли (фолацин) всасывается с пищей. В отличие от запасов B12, фолат истощается через месяц (возможно, до 4 месяцев) после прекращения его поступления из двенадцатиперстной кишки. Всасывание фолиевой кислоты происходит в тонком кишечнике. Белок-переносчик доставляет витамин в печень и костный мозг. Симптомы B12-дефицитной анемииПри B12-дефицитной анемии, как и при любой другой анемии, наблюдается бледность кожи, иногда с желтухой. Общая слабость, утомляемость, вялость и одышка могут возникать при незначительных физических нагрузках. Вам следует записаться на прием к гематологу и получить исчерпывающую консультацию. Врач лечит различные заболевания крови, большинство из которых можно диагностировать на ранней стадии и своевременно рекомендовать лечение, чтобы быстро и легко справиться с болезнью. осложнения В12-дефицитной анемииВ отличие от злокачественной анемии, дефицит фолиевой кислоты не вызывает неврологических нарушений (миеломенингоцеле), а желудочно-кишечные расстройства выражены слабо. Последние иногда включают анорексию, неустойчивый стул, атрофический гастрит, гастрит и незначительную спленомегалию. Атрофия миокарда может быть обнаружена при детальном обследовании.Объективные результаты. В дополнение к симптомам, связанным с синдромом анемии (одышка, тахикардия, слабость и т.д.), могут быть симптомы, характерные только для мегалобластической анемии. Кожа бледная с лимонно-желтым оттенком из-за снижения гемоглобина и повышения непрямого билирубина. Из-за повышенного синтеза меланина может возникнуть гиперпигментация кожи и депигментация волос. Характерен гладкий язык из-за уплощения сосочков и воспаления слизистой оболочки языка. У некоторых пациентов наблюдается гепатоцеллюлярный синдром. B12-АНЕМИЯ: ПРИЧИНЫПри фолатдефицитной анемии пероральный гистидиновый нагрузочный тест положителен: экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты значительно повышена (>18 мг). При миокардиодистрофии результаты ЭКГ свидетельствуют о нарушении реполяризации миокарда левого желудочка. Для выявления увеличения селезенки используется абдоминальная ультрасонография. Фолатдефицитную анемию следует дифференцировать от В12-дефицитной анемии, острого эритромиелита, миелодиспластического синдрома, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гипопластической анемии и аутоиммунной гемолитической анемии.В отделении гематологии CELT работают кандидаты, доктора и профессора медицины с более чем 25-летним практическим и научным опытом. Записаться на прием можно онлайн или связавшись с нашими операторами. Не менее опытные и квалифицированные специалисты проводят септопластику в отделении отоларингологии. Типы мегалобластической анемииДля пациентов с В12А анемией специфическим симптомом является воспаление языка, сопровождающееся дискомфортом и болью. Язык ярко-красный, с уплощенными сосочками («лакированный язык», воспаление языка Гюнтера), воспаленными участками, трещинами и изъязвлениями. Может проявляться в виде изъязвлений в углах рта и боли в деснах и губах.Атеросклероз, тромбоз. Повышенный уровень гомоцистеина при дефиците витамина В12 может стать причиной атеросклероза и образования тромбов. Гомоцистеин, накапливаясь в организме, повреждает внутреннюю стенку артерий, что приводит к разрыву внутренней выстилки сосудов, эндотелия. Холестерин и кальций откладываются в месте повреждения, образуя атеросклеротическую бляшку, которая вызывает сужение просвета сосуда, а иногда и его закупорку. Это может привести к тромбозу или разрыву кровеносного сосуда [15][16]. Причины заболевания
  51. Лечение
  52. Железодефицитная анемия — лечение в Москве
  53. В12-анемия: причины
  54. Главная
  55. У кого проявляется дефицит B12 после приема фолиевой кислоты
  56. Определение заболевания. Причины заболевания
  57. Симптомы фолатдефицитной анемии
  58. Лечение
  59. Лечение фолатдефицитной анемии
  60. Комментарии к статье
  61. Роль фолиевой кислоты в развитии анемии
  62. Причины
  63. Диагностика B12-дефицитной анемии
  64. Показания
  65. Лечение В12-дефицитной анемии
  66. Анемия B12: лечение
  67. В12-анемия: ДИАГНОСТИКА
  68. Симптомы фолатдефицитной анемии
  69. В12-анемия: причины
  70. Типы мегалобластической анемии
  71. Роль витамина B12 в развитии анемии
  72. Полиодефицитная анемия — лечение в Москве
  73. Хронические симптомы
  74. Диагностика
  75. При дефиците В12 назначают фолиевую кислоту
  76. Синдром Сваллингера-Эллисона может вызвать мегалобластоз, поскольку избыток соляной кислоты препятствует активации панкреатических ферментов, действие которых необходимо для освобождения кобаламина от связывания с фактором r (содержится в слюне) до того, как он свяжется с HF. Разделывание и/или употребление сырой рыбы в прошлом требует исключения заражения одиночным ленточным червем.Может наблюдаться учащенное сердцебиение, шум в ушах, головокружение, темнота перед глазами, мелькание «мушек» перед глазами. Может ухудшиться память, работоспособность и успеваемость в школе или колледже. У детей с анемическим синдромом может быть нарушен рост и развитие. Лечение фолатдефицитной анемииМожет наблюдаться снижение аппетита и, как следствие, потеря веса, ощущение тяжести в желудке и диарея. Иногда печень и селен слегка увеличены, что может быть обнаружено при пальпации живота врачом или при проведении УЗИ брюшной полости.Человек не может синтезировать кобаламин и фолиевую кислоту, поэтому их потребление зависит от пищи. Кобаламин связывается с внутренним фактором (IF) и всасывается в терминальной части подвздошной кишки. После всасывания кобаламин присоединяется к другому белку, транскобаламину II, и транспортируется к местам хранения. Нарушение на любом этапе транспортировки может привести к дефициту. В организме содержится значительное количество кобаламина; это объясняет, почему проходят годы, прежде чем развивается дефицит [3]. СтатистикаМедицинская статистика показывает, что десятая часть всех анемий относится к этой группе. Распространенность заболевания увеличивается с возрастом, от 0,1% у молодых людей до 4% после 70 лет. Гематологи отмечают низкий уровень выявления этого заболевания. Это объясняется маскировкой основных симптомов широко распространенным и необоснованным назначением витамина B12 при различных патологиях.Американские источники рекомендуют: при тяжелых формах цианокобаламин (1000 мкг) вводится парентерально каждый день в течение 2 недель, затем раз в неделю до нормализации гематокрита, а затем раз в месяц пожизненно. Эта доза высока, но в большинстве случаев оправдана, поскольку 250 мг депонируется в виде депо. Пациенты с неврологическими осложнениями должны получать цианобаламин 1000 мкг (иногда больше) ежедневно в течение 2 недель, затем раз в 2 недели в течение 6 месяцев, затем ежемесячно в течение всей жизни. ПрофилактикаРезультаты лабораторных исследований. Эритроциты более крупные, овальные и имеют более крупное ядро относительно цитоплазмы по сравнению с нормальными эритроцитами. Нейтрофилы гиперсегментированы (5 или более выступов в ядре), в мегалобластах костного мозга наблюдается задержка созревания ядра на фоне нормально созревающей цитоплазмы. Часто встречаются макроцитарная анемия, тромбоцитопения и сниженное количество ретикулоцитов. Средний объем эритроцитов составляет 100-150 фл и более. Дефицит витаминов может быть врожденным или приобретенным. Их снижают противовирусные и противотуберкулезные препараты, а также лекарства, применяемые для лечения судорог. Поиск по сайтуОтсутствие соответствующего лечения может вызвать такие осложнения, как анемия и дегенерация нервов из-за повышенной чувствительности костного мозга и тканей нервной системы к дефициту B12 в организме.Также следует измерить уровень фолиевой кислоты, так как низкий уровень фолата снижает уровень кобаламина. При дефиците кобаламина в сыворотке крови повышается уровень метилмалоновой кислоты и гомоцистеина, а при почечной недостаточности наблюдается ложное повышение уровня. Диагностика B12-дефицитной анемииНикогда не назначайте терапевтические дозы (1-5 мг/день) фолиевой кислоты, если не ясна причина мегалобластоза. Физиологическая доза фолата составляет 100-400 мкг, так как дефицит кобаламина не реагирует на эту дозу, но приводит к положительному изменению симптомов у пациентов с дефицитом фолата.Диета. Продукты, богатые фолатом: спаржа, брокколи, шпинат, салат, лимоны, бананы, дыня, печень и грибы. Чтобы предотвратить потерю фолатов, продукты не следует готовить в большом количестве воды и при длительной варке. Пациентам, придерживающимся вегетарианской диеты, рекомендуется включать в свой рацион молочные продукты и яйца для профилактики дефицита кобальта. Лечение фолатдефицитной анемии1. Недостаточное потребление. Витамин B12 содержится только в продуктах животного происхождения. Если с пищей поступает мало или вообще не поступает витамин B12, как, например, при вегетарианстве или веганстве, то через 2-4 года развивается B12AD. У младенцев дефицит может возникнуть при низком содержании B12 в грудном молоке из-за дефицита этого витамина у матери [1][2][3][4][8]. Могут возникать неврологические симптомы, такие как недержание мочи и непроизвольная дефекация. У маленьких детей мышечная слабость, тремор и непроизвольные сокращения мышц могут быть признаками неврологического повреждения. Возможны задержка психомоторного развития и потеря навыков [1][2][3][4][6][7]. ЛечениеПричинами B12DA являются недостаточное поступление витамина в организм, нарушение высвобождения витамина из пищи, нарушение всасывания, транспорта и метаболизма (обмена веществ) или повышенные расходы витамина. Давайте рассмотрим каждую причину более подробно.Дефицит кобаламина редко требует немедленного лечения и позволяет провести диагностические исследования в течение нескольких дней. В течение длительного периода времени, месяцев, существующая анемия приводит к развитию компенсаторных механизмов. Даже у пожилых пациентов с гемоглобином 50 г/л не бывает тяжелых симптомов. Немедленное парентеральное введение кобаламина требует тяжелых неврологических нарушений (выраженный сенсорный дефицит и нарушения походки), так как возможны необратимые изменения. Немедленное переливание эритроцитарной массы необходимо только при наличии симптомов ишемии миокарда или головного мозга или угрожающей сердечной недостаточности. Излишнее переливание красных клеток может усугубить гемолиз, который часто наблюдается при В12-дефицитной анемии. Общая информацияФолатдефицитная анемия — это синдром клинических и гематологических проявлений, вызванный дефицитом фолиевой кислоты вследствие ее ограниченного поступления, снижения всасывания или повышенного расходования. Анемия с дефицитом фолиевой кислоты встречается реже, чем анемия с дефицитом В12, но часто сопровождает последнюю и часто связана с железодефицитной анемией. Фолатдефицитная анемия особенно опасна для беременных женщин, так как может привести к порокам развития нервной системы плода, повысить риск прерывания плаценты, преждевременных родов и преждевременного рождения. При осмотре врач может заметить бледность и легкое пожелтение кожи, ускоренное сердцебиение и расширение границ сердца. Необходимо осмотреть полость рта и особенно язык. Невролог оценит мышечный тонус и наличие аномальных рефлексов. Причины заболевания
  77. Лечение фолатдефицитной анемии
  78. Статистика
  79. Профилактика
  80. Поиск по сайту
  81. Диагностика B12-дефицитной анемии
  82. Лечение фолатдефицитной анемии
  83. Лечение
  84. Общая информация
  85. Симптомы
  86. Прогноз. Профилактика
  87. Summary
  88. Симптомы B12-дефицитной анемии
  89. осложнения В12-дефицитной анемии
  90. B12-АНЕМИЯ: ПРИЧИНЫ
  91. Типы мегалобластической анемии
  92. Статистика
  93. Осложнения В12-дефицитной анемии
  94. Комментарии к статье
  95. В12-дефицитная анемия — лечение в Москве
  96. Причины
  97. MCB-10
  98. Лечение фолатдефицитной анемии
  99. Клинические проявления
  100. Профилактика
  101. Механизм нарушения образования эритроцитов
  102. Прогноз. Профилактика
  103. Поисковый сайт
  104. Симптомы
  105. Полидефицитная анемия — лечение в Москве
  106. Причины
  107. Лечение B12-дефицитной анемии
  108. Пациентам требуется реабилитация, особенно при нарушениях походки, мочеиспускания и кишечника. Если нет положительных неврологических тенденций, следует измерить уровень фолатов в крови. Неврологические нарушения без положительной динамики в течение 6 месяцев считаются необратимыми. Пациенты после гастрэктомии должны пожизненно получать 200-500 мкг цианокобаламина внутримышечно. Для выявления желудочно-кишечных нарушений, которые могут препятствовать всасыванию витамина B12, все пациенты с недавно диагностированным B12DA должны пройти эндоскопические исследования — фиброгастродуоденоскопию (ФГДС) и колоноскопию. ФГДС может выявить хронический атрофический гастрит, дуоденит и снижение желудочной секреции. При наличии поражений необходима биопсия слизистой желудка с последующим гистологическим исследованием [3][4]. Подтипы мегалобластической анемииПеред началом лечения гематологи ЦЭЛТ рекомендуют пройти комплексное обследование для точной диагностики В12-дефицитной анемии и определения причин ее развития. Помимо гематолога, в лечении участвуют специалисты в области неврологии и гастроэнтерологии. Диагноз ставится следующим образом: может наблюдаться учащенное сердцебиение, шум в ушах, головокружение, нечеткость зрения и мерцание. Может ухудшиться память, работоспособность и успеваемость в школе или колледже. У детей с синдромом анемии может быть нарушен рост и развитие. Роль фолиевой кислоты в развитии анемииРоссийские рекомендации по лечению В12-дефицитной анемии: ежедневное внутримышечное введение цианокобаламина в дозе 500-1000 мкг один раз в день в течение 3 дней, затем по 500 мкг ежедневно.Молекулярной основой мегалобластоза является нарушение синтеза и сворачивания ДНК. Несмотря на всю имеющуюся информацию, биохимические пути не до конца изучены. Особенно это касается нейропатии, связанной с кобаламином, которая может развиваться независимо от гематологических изменений. Последние исследования показали, что дефицит фолиевой кислоты может также вызывать неврологические нарушения [3]. Лечение фолатдефицитной анемииПовышенная потребность в фолиевой кислоте наблюдается у беременных и кормящих женщин, недоношенных детей, подростков, онкологических больных, пациентов с гемолитической анемией, гемобластозом, эксфолиативным дерматитом, псориазом. Согласно медицинской статистике, десятая часть всех анемий относится к этой группе. Заболеваемость увеличивается с возрастом — от 0,1% у молодых людей до 4% после 70 лет. Гематологи отмечают низкий уровень выявления этого заболевания. Это объясняется маскировкой основных симптомов широко распространенным и необоснованным назначением витамина B12 при различных патологиях. Диагностика В12-дефицитной анемииТретий этап — поддерживающая терапия. Она реализуется на протяжении всей жизни. Переливание суспензии красных клеток показано при тяжелой анемии с признаками гипоксии и недостаточности кровообращения. При нейтропении (низком количестве нейтрофилов) и развитии инфекционных осложнений может потребоваться антимикробное лечение [1][3][4][6].Диета. Продукты, богатые фолатом: спаржа, брокколи, шпинат, салат, лимоны, бананы, дыня, печень и грибы. Чтобы предотвратить потерю фолатов, не готовьте продукты в большом количестве воды и при длительной варке. Для профилактики дефицита кобальта пациентам, придерживающимся вегетарианской диеты, следует включить в свой рацион молочные продукты и яйца. В12-дефицитная анемия: симптомыВ гематологическом отделении ЦЭЛТ в Москве проводится диагностика и лечение В12-дефицитной анемии. Наша многопрофильная клиника была одной из первых в нашей стране, предложившей платные медицинские услуги, и успешно работает уже три десятилетия. В клинике работают ведущие российские специалисты, а диагностическое и терапевтическое оборудование оснащено по последнему слову техники. Это позволяет точно и своевременно проводить диагностику и лечение в соответствии с международными стандартами. Стоимость услуг можно уточнить в нашем прейскуранте, связавшись с операторами нашей горячей линии: +7 (495) 266 91 14.
  109. Подтипы мегалобластической анемии
  110. Роль фолиевой кислоты в развитии анемии
  111. Лечение фолатдефицитной анемии
  112. Диагностика В12-дефицитной анемии
  113. В12-дефицитная анемия: симптомы

Другие темы

Количество молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов) обычно снижено. При наличии соответствующего лабораторного оборудования ретикулоцитарные индексы могут дать дополнительную полезную информацию: средний объем ретикулоцитов и среднее содержание гемоглобина в ретикулоцитах увеличены, а незрелая фракция ретикулоцитов увеличена [1][2][4][5].Анализ на кобаламин следует проводить как можно раньше; если это технически невозможно, сыворотку перед анализом следует заморозить. Ложные повышенные концентрации кобаламина встречаются при миелопролиферативных заболеваниях, врожденных нарушениях метаболизма кобаламина и после лечения закисью азота. Ложнопониженные концентрации кобаламина возникают при дефиците фолатов или железа, у вегетарианцев, при потреблении высоких доз аскорбиновой кислоты, у беременных женщин, при врожденном дефиците траскобаламина I. Продукты, богатые фолатом: спаржа, брокколи, шпинат, салат, лимоны, бананы, дыня, печень и грибы. Чтобы предотвратить потерю фолатов, продукты не следует готовить в большом количестве воды и при длительной варке. Пациентам, придерживающимся вегетарианской диеты, рекомендуется включать в свой рацион молочные продукты и яйца для предотвращения дефицита кобаламина.Поражение нервной системы при B12DA называется воронкообразной миелопатией. Он поражает задние и боковые столбы спинного мозга и периферические нервы. Чаще встречается у мужчин. Заболевание проявляется онемением, парестезиями, слабостью нижних конечностей и нарушениями походки. Наиболее распространенными ошибками при лечении синдрома анемии является ненужное назначение железа, цианокобаламина и фолиевой кислоты [1]. Мы сосредоточимся на ошибках в диагностике и лечении мегалобластической анемии.Прежде чем начать лечение, гематологи в CELT назначают комплексные анализы, чтобы поставить точный диагноз B12-дефицитной анемии и выявить ее причины. Помимо гематолога, в лечении участвуют специалисты в области неврологии и гастроэнтерологии. Диагноз ставится следующим образом:

Определение болезни. Причины заболевания

Симптомы, связанные с этим заболеванием, включают учащенное сердцебиение, шум в ушах, головокружение, затуманенное зрение и мерцание в глазах. Может ухудшиться память, работоспособность и успеваемость в школе или колледже. У детей с анемическим синдромом может быть нарушен рост и развитие. Фолатдефицитная анемия чаще встречается у молодых пациентов и беременных женщин. Клинические признаки представляют собой синдром анемии: бледная кожа с примесью субфебрилитета, слабость, тахикардия, гипотония и головокружение. При осмотре врач может отметить бледную и слегка пожелтевшую кожу, ускоренный пульс и расширенные границы сердца. Необходимо осмотреть полость рта, особенно язык. Невролог может оценить мышечный тонус и наличие аномальных рефлексов.

Роль витамина B12 при анемии

Человек не может синтезировать кобаламин и фолиевую кислоту, поэтому он зависит от приема этих веществ с пищей. Кобаламин связывается с внутренним фактором (IF) и всасывается в терминальной части подвздошной кишки. После всасывания кобаламин присоединяется к другому белку, транскобаламину II, и транспортируется к местам хранения. Нарушения на любом этапе транспортировки могут привести к дефициту. В организме содержится значительное количество кобаламина, что объясняет, почему его дефицит возникает только через много лет [3].Созревание клеток и биохимический синтез гемоглобина не нарушаются, как при других анемиях. Основные изменения происходят во время деления клетки, при этом нарушается баланс между ядром и протоплазмой. Ядерные хромосомы развиваются с задержкой, нарушая структуру клеточного ядра.

Статистика

Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК, и благодаря этому процессу обеспечивает нормальное течение гемопоэза, или «созревание» эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Его дефицит приводит к мегалобластическому типу. Дезоксиаденозилкобаламин является активным ферментом в жировом обмене. При недостатке нарушается структура нервных корешков спинного мозга.Консультация со специалистами. Консультация гематолога — если причина макроцитоза не ясна, если нет ответа на лечение, если есть неврологические осложнения. Консультация невропатолога — при наличии неврологических осложнений. Консультация гастроэнтеролога для исключения ПА и синдрома слепой петли. Диагностика фолатдефицитной анемии требует периодических онкологических исследований из-за повышенного риска развития рака желудка.

Комментарии к статье

Фолатдефицитная анемия — это мегалобластическая анемия, вызванная нарушением кроветворения костного мозга из-за дефицита фолиевой кислоты (витамина B9). Фолатдефицитная анемия имеет все признаки анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение артериального давления), небольшую желтуху, увеличенную селезенку, анорексию, неустойчивый стул. Для подтверждения диагноза проводится гемография, анализ костного мозга, фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение В9-дефицитной анемии требует заместительной терапии фолиевой кислотой. Антитела к корпускулярным клеткам желудка определяются редко, а тест положителен у 90% пациентов с ПА. Однако тест также положителен при других аутоиммунных заболеваниях (тест с хорошей специфичностью, но низкой чувствительностью).

Классификация и стадии В12-дефицитной анемии

Прием фолиевой кислоты в настоящее время рекомендуется для профилактики атеросклероза и тромбоэмболических событий, поскольку фолиевая кислота снижает уровень гомоцистеина в крови [9]. Также было продемонстрировано влияние фолиевой кислоты на репродуктивные функции мужчин и женщин. Фолат (1-5 мг) назначается перорально.Может наблюдаться потеря аппетита и, как следствие, снижение веса, ощущение тяжести в животе и диарея. Иногда печень и селен слегка увеличены, что можно обнаружить при пальпации живота врачом или на УЗИ брюшной полости.

Статистика

Второй кофермент, аденозилкобаламин, участвует в метаболизме жирных кислот, которые необходимы для метаболизма миелина (вещества, образующего мембрану нервных волокон). Аномальный метаболизм жирных кислот, вызванный недостатком витамина B12, приводит к накоплению метилмалоновой и пропионовой кислот, которые токсичны для нервной системы. Синтез миелина в задних и боковых столбах спинного мозга нарушен. Это приводит к клинической картине поражения нервной системы [1][2][3][4][6].Мегалобластоз — универсальное понятие; аномальное созревание ядер наблюдается во всех быстро делящихся клетках. В основе патогенеза лежит нарушение синтеза ДНК. В данной статье рассматриваются патофизиология, этиология, клиника и лечение мегалобластической анемии. Обсуждаются распространенные ошибки.

Роль витамина B12 в развитии анемии

Метилкобаламин является коферментом для фермента метионин-синтазы, который превращает одну аминокислоту, гомоцистеин, в другую, метионин. Если этот процесс нарушается, в организме накапливается гомоцистеин, и пиримидиновые основания, необходимые для формирования ДНК, не образуются. В результате нарушаются процессы синтеза ДНК и деления клеток. Особенно чувствительны к этим изменениям быстро делящиеся клетки — гемопоэтические клетки костного мозга, из которых образуются клетки крови, а также эпителиальные клетки желудочно-кишечного тракта. Отсюда появление изменений в анализах крови, таких как анемия, лейкопения (снижение количества лейкоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) и атрофия слизистых оболочек. Ни в коем случае не рекомендуется терапевтическая доза (1-5 мг/день) фолиевой кислоты, если причина мегалобластоза неясна. Предлагается физиологическая доза 100-400 мкг фолата, поскольку дефицит кобаламина не будет реагировать на эту дозу, но приведет к положительному изменению симптомов у пациентов с дефицитом фолата.

Определение болезни Причины

У пациентов с эпилепсией, шизофренией, психическими расстройствами фолатдефицитная анемия усугубляет основное заболевание. Дефицит фолиевой кислоты во время беременности является фактором риска развития дефектов нервной трубки (анэнцефалия, гидроцефалия, менингиома), врожденных пороков сердца, расщелины губы и неба, гипотрофии плода. Это также повышает вероятность выкидыша, кровотечения и преждевременных родов.Состав витаминов в организме зависит от процессов «внутреннего производства», количества, поступающего с пищей, и способности усваиваться. В12 и фолиевая кислота не синтезируются самостоятельно. Средняя концентрация В12 в крови поддерживается достаточным его накоплением (4 мкг поглощается в сутки).

В12-анемия: причины

Ряд авторов отмечают положительную клиническую динамику PBMC после лечения антибиотиками, направленными против H. рylori [4]. Считается, что этот тип PBMC связан с H. рylori-индуцированным гастритом, но важно отметить, что у большинства H. рylori-инфицированных пациентов не наблюдается клинических или биохимических признаков дефицита кобаламина. Эти данные требуют дальнейшего изучения [5].Анемия называется мегалобластической, если за ее формирование «ответственны» клетки-предшественники (мегалобласты). Этот термин характерен для разделения всех видов анемии по принципу морфологических изменений клеточного состава. В Международной классификации болезней этот диагноз включен только в категорию «Другие анемии, связанные с питанием» и кодируется как D53.1.

Патогенез В12-дефицитной анемии

Дефицит внутренних факторов, дефицит транспортного белка, нарушения внутриклеточного метаболизма и некоторые другие врожденные состояния могут вызвать симптомы В12А-дефицитной анемии у детей в первые месяцы или годы жизни. При неправильном питании или нарушении всасывания симптомы развиваются постепенно, обычно у детей старше 7 лет и у взрослых. При осмотре врач может отметить бледность и легкую желтушность кожи, учащенное сердцебиение и увеличение границ сердца. Следует осмотреть полость рта, особенно язык. Невролог может оценить мышечный тонус и наличие аномальных рефлексов.

Профилактика

Перед началом лечения гематологи ЦЭЛТ назначают комплексные анализы для точной диагностики В12-дефицитной анемии и определения причин ее развития. Помимо гематолога, в лечении участвуют специалисты в области неврологии и гастроэнтерологии. Диагноз поставлен следующим образом:Наиболее распространенными ошибками при лечении синдрома анемии является необоснованное назначение железа, цианокобаламина и фолиевой кислоты [1]. Мы сосредоточимся на диагностических и терапевтических ошибках при мегалобластической анемии.

Поисковый сайт

Результаты лабораторных исследований. Эритроциты — имеют больший размер, овальную форму и более крупное ядро относительно цитоплазмы по сравнению с нормальными эритроцитами. Нейтрофилы гиперсегментированы (5 или более выступов в ядре), в мегалобластах костного мозга наблюдается замедленное созревание ядра на фоне нормально созревающей цитоплазмы. Часто встречаются макроцитарная анемия, тромбоцитопения и сниженное количество ретикулоцитов. Средний объем эритроцитов составляет 100-150 фл и более.4 Нарушение транспорта. После всасывания в кишечнике витамин B12 попадает в кровь, где связывается с транспортным белком транскобаламином II. Это доставляет витамин к клеткам-потребителям. Наследственный дефект транспортного белка транскобаламина II или антитела против него приводят к дефициту витамина B12 [11].

Лечение B12-дефицитной анемии

Суточная потребность человеческого организма в витамине B12 составляет от одного до пяти микрограммов. Его можно получить, принимая вместе с пищей: попадая в желудок, витамин отделяется от белка под действием ферментов. Чтобы организм полностью усвоил его, должен произойти процесс соединения его с гликопротеином и другими факторами. Витамин всасывается в кровь в нижней подвздошной кишке, откуда он поступает в ткани. Факторы, которые могут вызвать анемию, можно разделить на две группы: профилактика B12Da включает в себя корректировку рациона питания. Если причина заболевания не может быть устранена (например, удаление части желудка или дефицит внутреннего фактора Касла), профилактика сводится к регулярному приему витамина B12 на протяжении всей жизни. Анализы крови необходимо повторять каждые 3-4 месяца. Пациентам с атрофическим гастритом рекомендуется ежегодно проходить ЭГД, так как у них повышен риск развития рака желудка [3][6].

Симптомы фолатдефицитной анемии

Это заболевание связано с изменением синтеза ДНК в клетках костного мозга, что приводит к замещению нормальных эритроцитов эритробластами, которые не способны связывать молекулярный кислород и переносить его по организму к органам и тканям.Человек не может синтезировать кобаламин и фолиевую кислоту, поэтому их потребление зависит от пищи. Кобаламин связывается с внутренним фактором (IF) и всасывается в терминальной части подвздошной кишки. После всасывания кобаламин присоединяется к другому белку, транскобаламину II, и транспортируется к местам хранения. Нарушения на любом этапе транспортировки могут привести к дефициту. В организме содержится значительное количество кобаламина; это объясняет, почему проходят годы, прежде чем развивается дефицит [3].

Клинические проявления

Хотя ощущение гибкости появляется в течение первых 24 часов после приема кобаламина, гематологические изменения начинают рассасываться только через несколько дней, и первым объективным критерием является повышение уровня ретикулоцитов в течение 3-5 дней, с пиком через 4-10 дней. Если количество ретикулоцитов не увеличивается, можно заподозрить ошибочный диагноз или сопутствующий дефицит железа. Беременные и кормящие женщины, недоношенные дети, подростки, онкологические больные, пациенты с гемолитической анемией, гемобластозом, эксфолиативным дерматитом и псориазом имеют повышенную потребность в фолиевой кислоте. Эти люди подвержены риску развития фолатдефицитной анемии.

Патогенез

Недавно был выявлен синдром кобаламиновой мальабсорбции, связанный с пищей (MALAC). В этом состоянии достаточное количество кобаламина поступает из пищи в желудок, но отделения от пищи и всасывания не происходит. Следует отметить, что, по данным литературы, СПМК встречается гораздо чаще, чем диагностируется. Причиной низкого уровня диагностики является отсутствие чувствительного и специфического теста для этой патологии. Тест Шиллинга практиковался в США до 2003 года, но из-за высокой стоимости и отказа страховых компаний от оплаты он был прекращен.Для выявления инициирующих факторов желудочно-кишечного всасывания при витамин B12-дефицитной анемии у пациента показаны гастроскопия и рентгенография желудка и исследование толстой кишки с рентгеноконтрастным веществом. Другие инструментальные методы также помогут получить необходимую информацию:

Лечение анемии с дефицитом фолиевой кислоты

Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК и, следовательно, для нормального процесса образования крови, «созревания» эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Его дефицит приводит к мегалобластическому типу. Дезоксиаденозилкобаламин является активным ферментом в жировом обмене. При недостатке нарушается структура нервных корешков спинного мозга.Первым лабораторным показателем эффективности лечения является ретинальный криз — повышение уровня ретикулоцитов в крови в 2-3 раза по сравнению с исходным уровнем на 4-7 день после начала терапии. Нормализация уровня гемоглобина происходит через 1-2 месяца, в то время как периферическая нейропатия рассасывается медленнее.

Причины

Витамин B12 поступает в организм через продукты животного происхождения: мясные продукты, яйца, сыр, молоко. Будучи связанным с белками пищи, витамин высвобождается сначала в процессе приготовления пищи, а затем под воздействием соляной кислоты и желудочных ферментов5. Метаболические нарушения. Проникая из крови в клетки, витамин B12 участвует в сложных биохимических процессах, приводящих к синтезу ДНК, делению и созреванию клеток, метаболизму жирных кислот и гомоцистеина. Врожденные и приобретенные дефекты ферментов, поддерживающих эти процессы, могут привести к развитию B12A [2][4].

MCB-10

Это заболевание связано с изменениями в синтезе ДНК в клетках костного мозга, в результате чего вместо нормальных эритроцитов образуются эритробласты, которые не способны связывать молекулярный кислород и переносить его по организму к органам и тканям. Фолатдефицитная анемия — это мегалобластическая анемия, вызванная дефицитом фолиевой кислоты (витамина B9) в эндоплазматическом гемопоэзе. При фолатдефицитной анемии присутствуют все симптомы анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение артериального давления), небольшая желтуха, увеличенная селезенка, анорексия, неустойчивый стул. Для подтверждения диагноза проводится гемограмма, исследование костного мозга, фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение В9-дефицитной анемии требует заместительной терапии фолиевой кислотой.

Симптомы

Дефицит кобаламина редко требует немедленного лечения и позволяет провести диагностические исследования в течение нескольких дней. Длительная анемия в течение многих месяцев приводит к развитию компенсаторных механизмов. Даже у пожилых пациентов с гемоглобином 50 г/л не бывает тяжелых симптомов. Немедленное парентеральное введение кобаламина требует тяжелых неврологических нарушений (выраженный сенсорный дефицит и нарушения походки), так как возможны необратимые изменения. Немедленное переливание эритроцитарной массы необходимо только в случае симптомов ишемии миокарда или головного мозга или угрожающей сердечной недостаточности. Необоснованное переливание эритроцитарной массы может усугубить гемолиз, который так часто наблюдается при В12-дефицитной анемии.Этиология фолатдефицитной анемии может быть связана с недостаточным поступлением экзогенного витамина B9, нарушением его всасывания в кишечнике или повышенным выведением. В большинстве случаев дефицит фолиевой кислоты носит алиментарный характер и может быть вызван несбалансированным или недостаточным питанием, длительным приготовлением пищи, кормлением детей козьим молоком и т.д.

Общая информация

Неврологические повреждения начинают изменяться через одну неделю и полностью проходят через 6-12 недель лечения. К сожалению, обратимость неврологических повреждений не всегда бывает полной. В случаях отсроченной положительной неврологической динамики большинство авторов предлагают использовать высокие дозы кобаламина.При фолатдефицитной анемии тест с перорально принятым гистидином положителен: экскреция с мочой формаминглютаминовой кислоты значительно повышается (>18 мг). При миокардиодистрофии результаты ЭКГ свидетельствуют о нарушении реполяризации миокарда левого желудочка. Для выявления увеличения селезенки используется абдоминальная ультрасонография. Фолатдефицитную анемию следует дифференцировать от В12-дефицитной анемии, острого эритромиелита, миелодиспластического синдрома, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гипопластической анемии и аутоиммунной гемолитической анемии.

Статистика

Для выявления инициирующих факторов желудочно-кишечной мальабсорбции при витамин B12-дефицитной анемии пациенту рекомендуется гастроскопия и рентгенография желудка, а также колоректальное исследование с применением рентгеноконтрастного вещества. Для получения необходимой информации полезны и другие инструментальные методы: во время сбора анамнеза следует подробно описать диетические привычки и предыдущее лечение. Наиболее распространенной причиной дефицита фолатов является недостаток питания [6]. Типичный пациент — пожилой человек, в рационе которого мало сырых овощей и фруктов или который готовит пищу в большом количестве воды с чрезмерным нагревом. Также важно отметить все лекарства, которые принимает пациент (метотрексат, 6-меркаптопурин, антиретровирусные препараты).

Патогенез В12-дефицитной анемии

Меглобластная анемия — это гетерогенная группа заболеваний, имеющих общие морфологические особенности. Мегалобластоз — универсальное понятие; нарушение созревания ядра наблюдается во всех быстро делящихся клетках организма, таких как клетки слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта или эндометрия [2].Нарушение всасывания фолиевой кислоты из желудочно-кишечного тракта наблюдается при хроническом алкоголизме, состояниях после обширной резекции тонкой кишки, целиакии, кишечной лимфоме, болезни Крона, спру, дефиците витамина В12, приеме антагонистов фолатов (противосудорожные препараты, барбитураты, пероральные контрацептивы и т.д.). ) Чрезмерное выведение фолиевой кислоты из организма может способствовать развитию цирроза печени, гемодиализа, сердечной недостаточности.

В12-анемия: симптомы

Для правильной диагностики В12А важно обследование у гематолога. Для выяснения и устранения проблем с желудочно-кишечным трактом потребуется консультация гастроэнтеролога. Может потребоваться обследование у невролога для оценки неврологических симптомов. Добавки фолиевой кислоты, которые в настоящее время рекомендуются беременным женщинам и пожилым людям, привели к снижению распространенности дефицита фолиевой кислоты. Профилактический прием фолатов (1 мг/день) рекомендуется во время беременности и в перинатальный период, при хроническом гемолизе.

Другие темы

В отличие от пернициозной анемии, при дефиците фолиевой кислоты не развиваются неврологические нарушения (фолликулярное миеломенингоцеле), а желудочно-кишечные расстройства носят легкий характер. Последние иногда включают анорексию, неустойчивый стул, атрофический гастрит, гастрит и незначительную спленомегалию. Терапия кобаламином иногда требуется пациентам с пограничными значениями кобаламина в сыворотке крови и незначительными неврологическими нарушениями. Для таких пациентов достаточно перорального цианокобаламина 50 мкг в день. При использовании инъекционных форм кобаламина чаще наблюдаются аллергические реакции, требующие назначения антигистаминных препаратов или стероидов.

Комментарии к статье

Дефицит внутреннего фактора, дефицит транспортного белка, нарушения внутриклеточного метаболизма и некоторые другие врожденные состояния могут вызвать симптомы B12DA у детей в первые месяцы или годы жизни. При недостаточном потреблении пищи или нарушении всасывания симптомы развиваются постепенно, обычно у детей старше 7 лет и у взрослых.Записавшись на прием к гематологу, вы сможете получить исчерпывающую консультацию. В обязанности врача входит лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно диагностировать на ранней стадии и своевременно рекомендовать лечение, чтобы быстро и легко справиться с болезнью.

Лечение фолат-дефицитной анемии

Беременные и кормящие женщины, недоношенные дети, подростки, онкологические больные, пациенты с гемолитической анемией, гемобластозом, эксфолиативным дерматитом и псориазом имеют повышенную потребность в фолиевой кислоте. Эти категории людей подвержены риску развития фолатдефицитной анемии.Синдром Золлингера-Эллисона может вызвать мегалобластоз, поскольку избыток соляной кислоты препятствует активации панкреатических ферментов, необходимых для освобождения кобаламина от связывания с фактором r (содержится в слюне) до того, как он свяжется с HF. История увечий и/или употребления сырой рыбы требует исключения инфекции одиночного ленточного червя.

Механизм нарушения образования эритроцитов

Отсутствие соответствующего лечения может привести к осложнениям в виде анемии и нервной дегенерации из-за повышенной чувствительности костного мозга и тканей нервной системы к дефициту B12.Пациентам следует начать реабилитацию, особенно при нарушениях походки, мочеиспускания и кишечника. Если нет положительных неврологических тенденций, следует измерить уровень фолатов в крови. Неврологические нарушения без положительной динамики в течение 6 месяцев считаются необратимыми. Пациенты, перенесшие гастрэктомию, должны получать цианокобаламин в дозе 200-500 мкг внутримышечно каждый месяц в течение всей жизни.

Патогенез

Недавно был выявлен синдром кобаламиновой мальабсорбции, связанный с пищей (MALAC). В этом состоянии достаточное количество кобаламина попадает в желудок вместе с пищей, но не отделяется от пищи и не всасывается. Следует отметить, что, по данным литературы, СПМК встречается гораздо чаще, чем диагностируется. Причиной низкого уровня диагностики является отсутствие чувствительного и специфического теста для этой патологии. В США тест Шиллинга практиковался до 2003 года, но из-за его высокой стоимости и отказа страховых компаний оплачивать его, от него отказались.Общий анализ крови при фолатдефицитной анемии показывает гиперхромию, макроцитоз, лейкопению, тромбоцитопению и сниженное количество ретикулоцитов. Снижение уровня фолатов в сыворотке крови (6-20 нг/мл) и в эритроцитах (100-450 нг/л) может подтвердить диагноз. Миелограмма показывает гиперплазию красного эмбриона, мегалобластический тип кроветворения.

Типы мегалобластической анемии

Тестирование уровня кобаламина в крови должно быть проведено как можно раньше; если это технически невозможно, сыворотку следует заморозить до проведения теста. Ложное повышение уровня кобаламина наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях, врожденных нарушениях метаболизма кобаламина, а также после лечения закисью азота. Ложнопониженные концентрации кобаламина встречаются при дефиците фолатов или железа, у вегетарианцев, у людей, потребляющих большие дозы аскорбиновой кислоты, у беременных женщин и при врожденном дефиците траскобаламина I. Мегалобластоз — универсальное понятие; нарушение созревания ядра наблюдается во всех быстро делящихся клетках организма, таких как клетки слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта или эндометрия [2].

Лечение В12-дефицитной анемии

Гематологическое отделение ЦЭЛТ предлагает диагностику и лечение В12-дефицитной анемии в Москве. Наша многопрофильная клиника была одной из первых в стране, предложившей платные услуги, и успешно работает уже три десятилетия. В клинике работают ведущие российские специалисты, а диагностическое и терапевтическое оборудование оснащено по последнему слову техники. Это позволяет точно и своевременно диагностировать и лечить в соответствии с международными стандартами. Стоимость услуг указана в прейскуранте, обращайтесь к операторам нашей горячей линии: +7 (495) 266 91 14. В случае глубокой лейкопении (низкое количество лейкоцитов) могут возникнуть инфекционные осложнения. Снижение количества тромбоцитов обычно слабое и не приводит к геморрагическим осложнениям.

В12-анемия: ДИАГНОСТИКА

Антитела к париетальным клеткам желудка обнаруживаются редко, а положительный результат получен у 90% пациентов с ПА. Однако тест также положителен и при других аутоиммунных расстройствах (тест с хорошей специфичностью, но низкой чувствительностью).Определение фолиевой кислоты является обязательным, поскольку изменения клинического обследования при дефиците В12 и фолиевой кислоты схожи, а лечение отличается. Если есть подозрение на B12DA, но концентрация витамина B12 и фолиевой кислоты в норме, рекомендуется определить голотранскобаламин (активный витамин B12) в сыворотке крови. В случае дефицита В12 его содержание снижается. Может быть выявлен повышенный уровень гомоцистеина и метилмалоновой кислоты в сыворотке крови [2][3].

Патогенез В12-дефицитной анемии

Прежде чем начать лечение, гематологи ЦЭЛТ рекомендуют пациенту пройти комплексное обследование для точной диагностики В12-дефицитной анемии и определения причин ее развития. Помимо гематолога, в лечении участвуют специалисты в области неврологии и гастроэнтерологии. Диагностика заключается в следующем: терапевтическая доза (1-5 мг/день) фолиевой кислоты никогда не рекомендуется, если причина мегалобластоза не ясна. Предлагается физиологическая доза в 100-400 мкг фолата, поскольку дефицит кобаламина не будет реагировать на эту дозу, но приведет к положительному изменению симптомов у пациентов с фолат-дефицитом.

Клинические проявления

Терапия фолат-кобаламином может привести к дефициту фолиевой кислоты и железа из-за активного деления клеток-предшественников в костном мозге, поэтому через 7-10 дней после начала терапии витамином В12 следует дополнительно давать фолиевую кислоту, а при снижении уровня ферритина — препараты железа.Консультация со специалистами. Консультация гематолога — если причина макроцитоза неясна, если нет ответа на лечение, если есть неврологические осложнения. Консультация невропатолога — при наличии неврологических осложнений. Консультация гастроэнтеролога для исключения ПА и синдрома слепой петли. Диагностика пищевой анемии требует периодических онкологических исследований из-за повышенного риска развития рака желудка.

Другое

Для правильной диагностики B12A важно обследование у гематолога. Для выяснения и устранения проблем с желудочно-кишечным трактом потребуется консультация гастроэнтеролога. Для оценки неврологических симптомов может потребоваться обследование у невропатолога.Мегалобластоз — универсальное понятие; нарушение созревания ядер наблюдается во всех быстро делящихся клетках. В основе патогенеза лежит нарушение синтеза ДНК. В данной статье рассматриваются патофизиология, этиология, клиника и лечение мегалобластической анемии. Обсуждаются распространенные ошибки.

Управление фолатдефицитной анемией

Проявлением мегалобластной анемии является неэффективный эритропоэз, о чем свидетельствует гиперплазия эритроидных клеток в костном мозге, снижение количества ретикулоцитов в периферической крови, повышение ЛДГ и непрямого билирубина. Эти лабораторные показатели являются следствием интерстициального разрушения хрупких и неправильно сформированных эритроидных предшественников. Также было описано тяжелое осложнение B12DA, а именно тромботическая микроангиопатия — заболевание, при котором происходит повреждение мелких сосудов и образование тромбов в их просвете, сопровождающееся воспалением сосудистой стенки. Как следствие, может возникнуть ишемия органов и тканей.

Поисковый сайт

Атеросклероз, тромбоз. Повышенный уровень гомоцистеина при дефиците витамина В12 может вызвать атеросклероз и тромбоз. Гомоцистеин, накапливаясь в организме, повреждает внутреннюю стенку артерий, что приводит к разрыву внутренней выстилки сосудов, эндотелия. Холестерин и кальций откладываются в месте повреждения, образуя атеросклеротическую бляшку, которая вызывает сужение просвета сосуда, а иногда и его закупорку. Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК, этот процесс обеспечивает нормальный гемопоэз, созревание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Его дефицит приводит к мегалобластическому типу. Дезоксиаденозилкобаламин является активным ферментом в жировом обмене. При недостатке нарушается структура нервных корешков спинного мозга.

Прогноз. Профилактика

Операции на желудке или тонкой кишке предрасполагают к развитию дефицита кобаламина. При тотальной гастрэктомии проходит 3-5 лет, а при частичной гастрэктомии — около 12 лет, прежде чем развивается дефицит кобаламина. Синдром слепой петли может возникнуть после операции.Этиология фолатдефицитной анемии может быть связана с недостаточным поступлением экзогенного витамина B9, нарушением кишечного всасывания или повышенным выведением. В большинстве случаев дефицит фолиевой кислоты носит алиментарный характер; он может возникнуть в результате несбалансированного или недостаточного питания, длительного приготовления пищи, кормления детей козьим молоком и т.д.

Характеристика фолатдефицитной анемии

5. Метаболические нарушения. Витамин B12, попадая из крови в клетки, участвует в сложных биохимических процессах, приводящих к синтезу ДНК, делению и созреванию клеток, метаболизму жирных кислот и гомоцистеина. Врожденные и приобретенные дефекты ферментов, поддерживающих эти процессы, могут привести к развитию B12A [2][4].При анемии, вызванной дефицитом фолиевой кислоты, тест с перорально принятым гистидином является положительным: экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты значительно повышается (>18 мг). При миокардиодистрофии результаты ЭКГ свидетельствуют о нарушении реполяризации миокарда левого желудочка. Для выявления увеличения селезенки используется абдоминальная ультрасонография. Фолатдефицитную анемию следует дифференцировать от В12-дефицитной анемии, острого эритромиелита, миелодиспластического синдрома, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гипопластической анемии и аутоиммунной гемолитической анемии.

Комментарии к статье

Витамин B12 участвует в образовании всех клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), клеток желудочно-кишечного тракта и обеспечивает нормальное функционирование клеток нервной системы. Поэтому анемия, связанная с дефицитом витамина B12, часто проявляется в виде поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы, а в анализе крови отмечается снижение тромбоцитов и лейкоцитов [3]. Для уточнения диагноза может потребоваться пункция костного мозга и морфологическое исследование. При наличии В12А специалист-морфолог описывает характерные изменения предшественников стволовых клеток в костном мозге:

Симптомы В12-дефицитной анемии

Третий шаг — поддерживающее лечение. Она дается на всю жизнь. Переливание суспензии красных клеток показано при тяжелой анемии с признаками гипоксии и недостаточности кровообращения. Если развивается нейтропения (низкое количество нейтрофилов) и возникают инфекционные осложнения, может потребоваться антибиотикотерапия (1) (3) (4) (6).При других причинах диетическая коррекция будет неэффективной. Во всех случаях лечение включает в себя прием витамина B12 по стандартной схеме. Дозы могут варьироваться в зависимости от возраста пациента и наличия неврологических симптомов.

Комментарии к статье

При глубокой лейкопении (низком уровне лейкоцитов) могут возникнуть инфекционные осложнения. Снижение количества тромбоцитов обычно бывает умеренным и не приводит к осложнениям кровотечения. Терапия кобаламином иногда требуется пациентам с пограничными значениями кобаламина в сыворотке крови и незначительными неврологическими нарушениями. Для таких пациентов достаточно дозы 50 мкг цианокобаламина перорально в день. При использовании инъекционных форм кобаламина чаще наблюдаются аллергические реакции, которые требуют назначения антигистаминных препаратов или стероидов.

Подтипы мегалобластической анемии

«Аномальные» клетки крови разрушаются самим организмом в костном мозге и живут вдвое меньше, чем нормальные эритроциты. Под влиянием гормона эритропоэтина увеличивается потребление витамина В12 и фолиевой кислоты, так как именно они являются ферментами, участвующими в этом процессе. Эритробласты накапливаются в периферической крови. В то же время наблюдается повышенное разрушение гранулоцитов и тромбоцитов в селезенке и кишечном эпителии.Поражение нервной системы при B12DA называется воронкообразным миелозом. Он поражает задние и боковые столбы спинного мозга и периферические нервы. Чаще встречается у мужчин. Заболевание проявляется онемением, парестезиями, слабостью нижних конечностей и нарушениями походки. В более редких случаях симптомы затрагивают руки, и нарушается способность выполнять тонкие движения.

Партнеры

Дефицит витаминов может быть врожденным или приобретенным. Их содержание снижается под действием противовирусных, противотуберкулезных и противоэпилептических препаратов.Этиология мегалобластической анемии разнообразна. Наиболее распространенными причинами являются дефицит фолатов и кобаламина (витамина B12). Наиболее распространенными причинами дефицита кобаламина являются пернициозная анемия (ПА), нарушение всасывания кобаламина в терминальном отделе подвздошной кишки и действие лекарств (цитостатиков). Дефицит фолатов чаще всего возникает из-за неправильного питания (отсутствие в рационе сырых овощей), беременности и применения лекарств с антифолатными эффектами (метотрексат, 6-меркаптопурин, антиретровирусные препараты и т.д.). Миелопролиферативные заболевания и вирусные инфекции (например, ВИЧ), вмешиваясь в синтез ДНК, также могут привести к мегалобластозу. Многие препараты химиотерапии, противосудорожные средства (фенитоин) и контрацептивы могут вызвать мегалобластоз.

В12 АНЕМИЯ: ДИАГНОСТИКА

Третий этап — поддерживающее лечение. Она дается на всю жизнь. Переливание суспензии красных клеток показано при тяжелой анемии с признаками гипоксии и недостаточности кровообращения. При нейтропении (снижении числа нейтрофилов) и инфекционных осложнениях может потребоваться антимикробное лечение [1][3][4][6].Причины развития B12DA включают недостаточное потребление витамина, нарушение высвобождения из пищи, нарушение всасывания, транспорта, метаболизма (обмена веществ) или повышенные расходы витамина. Мы подробно обсудим каждую причину.

МКБ-10

Многие авторы рекомендуют принимать добавки калия во время лечения кобаламином, поскольку калий потребляется вновь образованными эритроцитами и может возникнуть гипокалиемия. Во время приема кобаламина следует ограничить переливание жидкости. Молекулярной основой мегалобластоза является нарушение синтеза и сворачивания ДНК. Несмотря на всю имеющуюся информацию, биохимические пути не до конца изучены. Это особенно актуально для нейропатии, связанной с кобаламином, которая может возникать независимо от гематологических изменений. Последние исследования показали, что дефицит фолиевой кислоты может также вызывать неврологические нарушения [3].

Лечение фолатдефицитной анемии

Несмотря на ощущение прилива сил в течение первых 24 часов после введения кобаламина, гематологические изменения начинают рассасываться только через несколько дней, и первым объективным критерием является повышение уровня ретикулоцитов в течение 3-5 дней, с пиком через 4-10 дней. При отсутствии увеличения количества ретикулоцитов следует предположить ошибочный диагноз или сопутствующий дефицит железа.Если анемию лечить достаточно рано, показатели крови придут в норму через месяц или два. Неврологические симптомы сохраняются до шести месяцев; если лечение начато на поздней стадии, болезнь необратима и не поддается лечению.

Диагностика

Гематолог может посоветовать пациенту профилактические меры для улучшения общего состояния крови. Используемые лекарства активизируют естественные процессы организма, позволяя ему набраться сил, чтобы самостоятельно справиться с любыми заболеваниями. Профилактика B12Da сводится к корректировке рациона питания. Если причину заболевания устранить не удается (например, путем удаления части желудка или при недостаточности спонтанного фактора Кастеля), профилактика сводится к регулярному, пожизненному приему витамина В12. Анализы крови необходимо повторять каждые 3-4 месяца. Ежегодное тестирование ФГДС рекомендуется пациентам с атрофическим гастритом, так как у них повышен риск развития рака желудка [3][6].

Исследование костного мозга лучше всего проводить на ранней стадии диагностики для исключения миелодисплазии и перед началом лечения, так как костный мозг изменяется в течение 24 часов после начала лечения. Костный мозг гиперклеточный. Увеличение числа эритроидных эмбрионов проявляется в изменении соотношения миелоидных и эритроидных клеток. Эритроидные предшественники при мегалобластическом гематопоэзе имеют больший размер и задержку созревания ядер. В отличие от пернициозной анемии, при дефиците фолиевой кислоты не развиваются неврологические нарушения (миеломенингоцеле), а желудочно-кишечные расстройства выражены слабо. Последние иногда включают анорексию, неустойчивый стул, атрофический гастрит, гастрит и незначительную спленомегалию. Внимательное обследование может выявить наличие миокардиодистрофии.

Лечение

Фолиевая кислота в виде соли (фолат) принимается с пищей. В отличие от запасов B12, фолат истощается в течение месяца (может потребоваться до 4 месяцев) после прекращения его поступления из двенадцатиперстной кишки. Всасывание фолиевой кислоты происходит в тонком кишечнике. Белок-переносчик доставляет витамин в печень и костный мозг.Фолатдефицитная анемия чаще встречается у молодых пациентов и беременных женщин. Клинические проявления включают преобладающий синдром анемии: бледность кожи с оттенком ИК, слабость, тахикардию, гипотензию, головокружение.

Железодефицитная анемия — лечение в Москве

Пациентам необходимо начать реабилитацию, особенно при нарушениях походки, мочеиспускания и стула. Если нет положительных неврологических симптомов, следует определить уровень фолатов в крови. Неврологические нарушения без положительной динамики в течение 6 месяцев считаются необратимыми. Пациенты после гастрэктомии должны получать 200-500 мкг цианокобаламина внутримышечно каждый месяц в течение всей жизни.Витамин B12 поступает в организм с продуктами животного происхождения: мясными продуктами, яйцами, сыром, молоком. Витамин высвобождается из белковых связей в пище, сначала во время приготовления, а затем под воздействием соляной кислоты и желудочных ферментов.

В12-анемия: причины

В12-дефицитная анемия — это мегалобластическая анемия, вызванная нарушением эндоплазматического кроветворения из-за дефицита фолиевой кислоты (витамина В9). При фолатдефицитной анемии присутствуют все симптомы анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение артериального давления), небольшая желтуха, увеличенная селезенка, анорексия, неустойчивый стул. Для подтверждения диагноза проводится гемография, анализ костного мозга, фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение В9-дефицитной анемии требует заместительной терапии фолиевой кислотой. Анемия называется мегалобластической, если за ее формирование «ответственны» клетки-предшественники (мегалобласты). Этот термин характерен для разделения всех видов анемии по принципу морфологических изменений клеточного состава. В Международной классификации болезней этот диагноз указан только в категории «Другие анемии, связанные с питанием» и имеет код D53.1.

Главная

Повышенное кишечное всасывание фолиевой кислоты наблюдается при хроническом алкоголизме, состояниях после обширной резекции тонкой кишки, целиакии, кишечной лимфоме, болезни Крона, спру, дефиците витамина В12, приеме антагонистов фолатов (противосудорожные препараты, барбитураты, пероральные контрацептивы и другие). Чрезмерное выведение фолиевой кислоты может быть вызвано циррозом печени, гемодиализом и сердечной недостаточностью.Количество молодых эритроцитов (ретикулоцитов) обычно снижено. При наличии лабораторных возможностей дополнительную полезную информацию могут дать ретикулоцитарные показатели: средний объем ретикулоцитов и среднее содержание гемоглобина в ретикулоцитах, увеличение доли незрелых ретикулоцитов [1][2][4][5].

У кого проявляется дефицит B12 после приема фолиевой кислоты

Третий шаг — поддерживающее лечение. Она дается на всю жизнь. Переливание суспензии красных клеток показано при тяжелой анемии с признаками гипоксии и недостаточности кровообращения. При нейтропении (низком количестве нейтрофилов) и инфекционных осложнениях может потребоваться антибиотикотерапия (1) (3) (4) (6).Операция на желудке или тонком кишечнике предрасполагает к дефициту кобаламина. В случае тотальной гастрэктомии проходит 3-5 лет, а в случае частичной гастрэктомии — около 12 лет, прежде чем возникает дефицит кобаламина. Синдром слепой петли возможен после операции.

Определение заболевания. Причины заболевания

Фолиевая кислота в терапевтических дозах (1-5 мг/день) не рекомендуется, если не ясна причина мегалобластоза. Предлагается физиологическая доза фолата в 100-400 мкг, поскольку дефицит кобаламина не реагирует на эту дозу, но приводит к положительному изменению симптомов у фолат-дефицитных пациентов. Молекулярная основа мегалобластоза — нарушение синтеза и сворачивания ДНК. Несмотря на всю имеющуюся информацию, биохимические пути не до конца изучены. Особенно это касается кобаламин-ассоциированной нейропатии, которая может развиваться независимо от гематологических изменений. Недавние исследования показали, что дефицит фолиевой кислоты может также вызывать неврологические нарушения [3].

Симптомы фолатдефицитной анемии

Фолатдефицитная анемия чаще встречается у молодых пациентов и беременных женщин. В клинических проявлениях преобладают симптомы анемического синдрома: бледная кожа с примесью субэмии, слабость, тахикардия, гипотония и головокружение.Также следует измерить уровень фолиевой кислоты, поскольку низкий уровень фолата снижает уровень кобаламина. При дефиците кобаламина в сыворотке крови повышается уровень метилмалоновой кислоты и гомоцистеина, а при почечной недостаточности наблюдается ложное повышение уровня.

Лечение

При анемии, связанной с недостаточным потреблением витамина B12 с пищей, лечение заключается в корректировке рациона питания в сочетании с внутримышечным введением витамина B12. Диета, богатая витамином B12, предполагает употребление продуктов животного происхождения. Овощи, фрукты и хлеб не содержат витамин B12. Беременные женщины с талассемией или гемолитической анемией должны принимать добавки фолиевой кислоты. Для профилактики патологии плода и акушерских осложнений фолиевую кислоту в дозе 0,4 мг/день следует принимать в рамках преконцепционной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать во время беременности и грудного вскармливания. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый до беременности, снижает долю детей, рожденных с врожденными аномалиями ЦНС, в 3,5 раза.

Лечение фолатдефицитной анемии

Исследование костного мозга лучше всего проводить на ранней стадии диагностики для исключения миелодисплазии, а также перед началом лечения, поскольку костный мозг изменяется в течение 24 часов после начала лечения. Костный мозг гиперклеточный. Увеличение числа эритроидных эмбрионов проявляется в изменении соотношения миелоидных и эритроидных клеток. Эритроидные предшественники при мегалобластическом гематопоэзе имеют больший размер и задержку созревания ядер. Созревание цитоплазмы происходит нормально, в цитоплазме можно наблюдать тельца Хауэлла-Джолли [7].После родов у женщин с фолатдефицитной анемией чаще наблюдается послеродовая депрессия, а у маленьких детей — задержка психомоторного развития, кишечные расстройства и снижение иммунитета.

Комментарии к статье

Дефицит кобаламина редко требует немедленного лечения и позволяет провести диагностику в течение нескольких дней. Длительная анемия в течение многих месяцев приводит к развитию компенсаторных механизмов. Даже у пожилых пациентов с гемоглобином 50 г/л не бывает тяжелых симптомов. Немедленное парентеральное введение кобаламина требует тяжелых неврологических нарушений (выраженный сенсорный дефицит и нарушения походки), так как возможны необратимые изменения. Немедленное переливание эритроцитарной массы необходимо только при наличии симптомов ишемии миокарда или головного мозга или угрожающей сердечной недостаточности. Излишнее переливание эритроцитарной массы может усугубить гемолиз, который часто наблюдается при В12-дефицитной анемии.Проявлением мегалобластической анемии является неэффективный эритропоэз, о чем свидетельствует гиперплазия эритроидных клеток в костном мозге, снижение количества ретикулоцитов в периферической крови, повышение уровня ЛДГ и непрямого билирубина. Эти лабораторные результаты являются следствием внутрикостного разрушения хрупких и неправильно сформированных эритроидных предшественников.

Роль фолиевой кислоты в развитии анемии

Мегалобластоз является универсальным понятием, и нарушение созревания ядра наблюдается во всех быстро делящихся клетках. В основе патогенеза лежит нарушение синтеза ДНК. В данной статье рассматриваются патофизиология, этиология, клиника и лечение мегалобластической анемии. В настоящее время прием фолиевой кислоты рекомендуется для профилактики атеросклероза и тромбоэмболических событий, поскольку фолиевая кислота снижает уровень гомоцистеина в крови [9]. Также было продемонстрировано влияние фолиевой кислоты на репродуктивные функции мужчин и женщин. Фолат (1-5 мг) дают перорально.

Причины

Во время сбора анамнеза следует подробно описать диету и предыдущее лечение. Наиболее распространенной причиной дефицита фолатов является недостаток питания [6]. Типичный пациент — пожилой человек, в рационе которого мало сырых фруктов и овощей или который готовит пищу в большом количестве воды с чрезмерным нагревом. Также важно отметить все лекарства, которые принимает пациент (метотрексат, 6-меркаптопурин, антиретровирусные препараты). Для уточнения диагноза может потребоваться пункция костного мозга и морфологическое исследование. В присутствии B12A специалист по морфологии описывает характерные изменения предшественников стволовых клеток в костном мозге:

Диагностика B12-дефицитной анемии

Ферменты протеазы поджелудочной железы необходимы для высвобождения витаминных компонентов из пищи. Только они могут расщеплять молекулы, блокированные белками. Постоянная кислотность и ионы кальция необходимы для дальнейшего всасывания в толстом кишечнике. В виде транскобаламина он доставляется в клетки печени и костного мозга.При развитии глубокой лейкопении (низкий уровень лейкоцитов) могут возникнуть инфекционные осложнения. Снижение уровня тромбоцитов обычно слабое и не приводит к геморрагическим осложнениям.

Показания

Терапия кобаламином иногда требуется пациентам с пограничными значениями кобаламина в сыворотке крови и легкими неврологическими нарушениями. Для таких пациентов достаточно перорального приема цианокобаламина в дозе 50 мкг в день. Аллергические реакции чаще встречаются при использовании инъекционных форм кобаламина, что требует назначения антигистаминных препаратов или стероидов. Недостаток витаминов может быть врожденным или приобретенным. Их содержание снижается под влиянием препаратов из группы противовирусных, противотуберкулезных, препаратов, применяемых при лечении судорог.

Лечение В12-дефицитной анемии

В организме фолиевая кислота содержится в виде кофермента — тетрагидрофолиевой кислоты, которая принимает активное участие в синтезе глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований, а также тимидинмонофосфата — компонента ДНК. При фолатдефицитной анемии в первую очередь нарушается синтез нуклеиновых кислот в активно делящихся гемопоэтических клетках, что приводит к изменению гемопоэза с нормобластического на мегалобластический. Анемия в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией является следствием неэффективного гемопоэза. При фолатдефицитной анемии пероральный гистидиновый тест положительный: экскреция формиминглутаминовой кислоты с мочой значительно повышена (>18 мг). При миокардиодистрофии результаты ЭКГ свидетельствуют о нарушении реполяризации миокарда левого желудочка. Для выявления увеличения селезенки используется абдоминальная ультрасонография. Фолатдефицитную анемию следует дифференцировать от В12-дефицитной анемии, острого эритромиелита, миелодиспластического синдрома, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гипопластической анемии и аутоиммунной гемолитической анемии.

Анемия B12: лечение

У женщин с фолатдефицитной анемией чаще развивается послеродовая депрессия после родов, а у маленьких детей — задержка психомоторного развития, дисфункция кишечника и снижение иммунитета.Количество молодых эритроцитов (ретикулоцитов) обычно снижено. При наличии лабораторных возможностей дополнительную полезную информацию могут дать ретикулоцитарные индексы: средний объем ретикулоцитов и среднее содержание гемоглобина в ретикулоцитах, а также увеличение доли незрелых ретикулоцитов [1][2][4][5].

В12-анемия: ДИАГНОСТИКА

Дефицит внутреннего фактора, дефицит транспортного белка, нарушение внутриклеточного метаболизма и некоторые другие врожденные состояния могут вызвать симптомы B12DA у детей в первые месяцы или годы жизни. При неадекватном питании или нарушении всасывания симптомы развиваются постепенно, обычно у детей старше 7 лет и у взрослых. Повышенный уровень ЛДГ и промежуточного билирубина быстро снижается. Уровень гемоглобина должен повышаться примерно на 1 г/л в неделю. Если уровень гемоглобина не повышается такими темпами и не достигает нормальных значений в течение 2 месяцев, значит, существует другая причина анемии.

Симптомы фолатдефицитной анемии

Пациентам следует начать реабилитацию, особенно при нарушениях походки, мочеиспускания и кишечника. Если нет положительных неврологических тенденций, следует измерить уровень фолатов в крови. Неврологические нарушения без положительной динамики в течение 6 месяцев считаются необратимыми. Пациенты, перенесшие гастрэктомию, должны получать 200-500 мкг цианокобаламина внутримышечно каждый месяц в течение всей жизни. Фолатдефицитная анемия — это мегалобластическая анемия, вызванная нарушением кроветворения костного мозга из-за дефицита фолиевой кислоты (витамина B9). При фолатдефицитной анемии присутствуют все симптомы анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение артериального давления), небольшая желтуха, увеличенная селезенка, анорексия, неустойчивый стул. Для подтверждения диагноза проводится гемограмма, исследование костного мозга, фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение В9-дефицитной анемии требует заместительной терапии фолиевой кислотой.

В12-анемия: причины

Суточная потребность человека в витамине В12 составляет от одного до пяти микрограммов. Он удовлетворяется путем употребления его с пищей: попадая в желудок, витамин отделяется от белка под действием ферментов. Чтобы организм полностью усвоил его, должен произойти процесс соединения его с гликопротеином и другими факторами. Витамин всасывается в кровь в нижней подвздошной кишке, откуда он поступает в ткани. Факторы, которые могут инициировать развитие анемии, делятся на две группы:Мегалобластоз — универсальное понятие, ядерная незрелость наблюдается во всех клетках, подвергающихся быстрому метаболизму. В основе патогенеза лежит нарушение синтеза ДНК. В этой статье рассматриваются патофизиология, этиология, клиническая картина и лечение мегалобластической анемии. Обсуждаются распространенные ошибки.

Типы мегалобластической анемии

Каждый пациент с недавно диагностированной B12A-анемией должен пройти эндоскопию, фиброгастродуоденоскопию (ФГДС) и колоноскопию для выявления заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые могут препятствовать всасыванию витамина B12. ФГДС может выявить хронический атрофический гастрит, дуоденит и снижение желудочной секреции. При наличии патологических изменений необходима биопсия слизистой желудка с последующим гистологическим исследованием [3][4].Также описано такое серьезное осложнение B12DA, как тромботическая микроангиопатия — заболевание, связанное с повреждением мелких сосудов и образованием тромбов в их просвете, с сопутствующим воспалением сосудистой стенки. Как следствие, может возникнуть ишемия органов и тканей.

Роль витамина B12 в развитии анемии

Полиомиелитная анемия часто развивается у молодых пациентов и беременных женщин. Клинические признаки и симптомы преимущественно соответствуют анемическому синдрому: бледная кожа с субгеморрагическим оттенком, слабость, тахикардия, гипотония и головокружение. Первым лабораторным признаком эффективности терапии является ретикулоцитарный криз — повышение уровня ретикулоцитов в крови в 2-3 раза по сравнению с исходным уровнем на 4-7 день после начала терапии. Нормализация уровня гемоглобина происходит в течение 1-2 месяцев, периферическая нейропатия замедляется.

Полиодефицитная анемия — лечение в Москве

При подозрении на B12DA без лабораторного подтверждения категорически не рекомендуется начинать лечение витамином B12 или поливитаминными комплексами, так как прием B12 приводит к быстрому исчезновению морфологических аномалий клеток, что в свою очередь затрудняет постановку правильного диагноза. Неправильное применение фолиевой кислоты при дефиците В12 может привести к ухудшению неврологических симптомов. Поэтому очень важно начинать лечение только после лабораторного подтверждения диагноза.Объективные выводы. В дополнение к симптомам, связанным с синдромом анемии (одышка, тахикардия, слабость и т.д.), могут наблюдаться симптомы, характерные для мегалобластической анемии. Кожа бледная с лимонно-желтым оттенком из-за сочетания снижения гемоглобина и повышения промежуточного билирубина; может наблюдаться гиперпигментация кожи и депигментация волос из-за повышенного синтеза меланина. Характерен гладкий язык из-за уплощения сосочков и воспаления слизистой оболочки языка. У нескольких пациентов наблюдался гепаторенальный синдром.

Хронические симптомы

На факторы начала всасывания в ЖКТ при витамин B12-дефицитной анемии указывает гастроскопия и исследование желудочно-кишечного тракта с применением рентгеноконтрастного вещества. Мегалобластоз — универсальное понятие, нарушение созревания ядер наблюдается во всех быстро делящихся клетках. В основе патогенеза лежит нарушение синтеза ДНК. В данной статье рассматриваются патофизиология, этиология, клиника и лечение мегалобластической анемии. Обсуждаются распространенные ошибки.

Диагностика

Фолиевая кислота в виде соли (фолат) поступает в организм с пищей. В отличие от запасов B12, фолат истощается через месяц (может пройти до 4 месяцев) после прекращения его поступления из двенадцатиперстной кишки. Всасывание фолиевой кислоты происходит в тонком кишечнике. При фолатдефицитной анемии в общем анализе крови наблюдаются гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения и снижение количества ретикулоцитов. Снижение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови (6-20 нг/мл) и эритроцитах (100-450 нг/л) может подтвердить диагноз. Исследование миелограммы показывает гиперплазию красных ростков, мегалобластический тип кроветворения.

При дефиците В12 назначают фолиевую кислоту

Российские рекомендации по лечению В12-дефицитной анемии: ежедневное введение цианокобаламина 500-1000 мкг внутримышечно 1 раз в день в течение 3 дней, затем 500 мкг ежедневно, 1 раз в месяц 500 мкг дают в качестве профилактики после нормализации картины крови.Хотя покраснение ощутимо в первые 24 часа после введения кобаламина, гематологические изменения начинают рассасываться только через несколько дней, и первым объективным критерием является увеличение количества ретикулоцитов в течение 3-5 дней, с пиком через 4-10 дней. Если нет увеличения количества ретикулоцитов, следует предположить ошибочный диагноз или сопутствующий дефицит железа. Этиология мегалобластической анемии разнообразна. Наиболее распространенными причинами являются дефицит фолатов и кобаламина (витамина B12). Из причин дефицита кобаламина наиболее распространенными являются пернициозная анемия (ПА), нарушение всасывания кобаламина в терминальном отделе подвздошной кишки и действие лекарств (цитостатиков). Дефицит фолатов чаще всего возникает из-за неправильного питания (отсутствие в рационе сырых овощей), беременности и применения лекарств с антифолатными эффектами (метотрексат, 6-меркаптопурин, антиретровирусные препараты и т.д.). Миелопролиферативные заболевания и вирусные инфекции (например, ВИЧ), вмешиваясь в синтез ДНК, также могут привести к мегалобластозу. Многие химиотерапевтические препараты, противосудорожные средства (фенитоин) и контрацептивы могут вызывать мегалобластоз. Повреждение нервной системы, вызванное B12DA, называется воронкообразной миеломой. Он поражает задние и боковые столбы спинного мозга и периферические нервы. Чаще встречается у мужчин. Заболевание проявляется онемением, парестезиями, слабостью нижних конечностей и нарушениями походки. Реже аналогичные жалобы наблюдаются в руках, при этом затрудняются точные движения.

Синдром Сваллингера-Эллисона может вызвать мегалобластоз, поскольку избыток соляной кислоты препятствует активации панкреатических ферментов, действие которых необходимо для освобождения кобаламина от связывания с фактором r (содержится в слюне) до того, как он свяжется с HF. Разделывание и/или употребление сырой рыбы в прошлом требует исключения заражения одиночным ленточным червем.Может наблюдаться учащенное сердцебиение, шум в ушах, головокружение, темнота перед глазами, мелькание «мушек» перед глазами. Может ухудшиться память, работоспособность и успеваемость в школе или колледже. У детей с анемическим синдромом может быть нарушен рост и развитие.

Лечение фолатдефицитной анемии

Может наблюдаться снижение аппетита и, как следствие, потеря веса, ощущение тяжести в желудке и диарея. Иногда печень и селен слегка увеличены, что может быть обнаружено при пальпации живота врачом или при проведении УЗИ брюшной полости.Человек не может синтезировать кобаламин и фолиевую кислоту, поэтому их потребление зависит от пищи. Кобаламин связывается с внутренним фактором (IF) и всасывается в терминальной части подвздошной кишки. После всасывания кобаламин присоединяется к другому белку, транскобаламину II, и транспортируется к местам хранения. Нарушение на любом этапе транспортировки может привести к дефициту. В организме содержится значительное количество кобаламина; это объясняет, почему проходят годы, прежде чем развивается дефицит [3].

Статистика

Медицинская статистика показывает, что десятая часть всех анемий относится к этой группе. Распространенность заболевания увеличивается с возрастом, от 0,1% у молодых людей до 4% после 70 лет. Гематологи отмечают низкий уровень выявления этого заболевания. Это объясняется маскировкой основных симптомов широко распространенным и необоснованным назначением витамина B12 при различных патологиях.Американские источники рекомендуют: при тяжелых формах цианокобаламин (1000 мкг) вводится парентерально каждый день в течение 2 недель, затем раз в неделю до нормализации гематокрита, а затем раз в месяц пожизненно. Эта доза высока, но в большинстве случаев оправдана, поскольку 250 мг депонируется в виде депо. Пациенты с неврологическими осложнениями должны получать цианобаламин 1000 мкг (иногда больше) ежедневно в течение 2 недель, затем раз в 2 недели в течение 6 месяцев, затем ежемесячно в течение всей жизни.

Профилактика

Результаты лабораторных исследований. Эритроциты более крупные, овальные и имеют более крупное ядро относительно цитоплазмы по сравнению с нормальными эритроцитами. Нейтрофилы гиперсегментированы (5 или более выступов в ядре), в мегалобластах костного мозга наблюдается задержка созревания ядра на фоне нормально созревающей цитоплазмы. Часто встречаются макроцитарная анемия, тромбоцитопения и сниженное количество ретикулоцитов. Средний объем эритроцитов составляет 100-150 фл и более. Дефицит витаминов может быть врожденным или приобретенным. Их снижают противовирусные и противотуберкулезные препараты, а также лекарства, применяемые для лечения судорог.

Поиск по сайту

Отсутствие соответствующего лечения может вызвать такие осложнения, как анемия и дегенерация нервов из-за повышенной чувствительности костного мозга и тканей нервной системы к дефициту B12 в организме.Также следует измерить уровень фолиевой кислоты, так как низкий уровень фолата снижает уровень кобаламина. При дефиците кобаламина в сыворотке крови повышается уровень метилмалоновой кислоты и гомоцистеина, а при почечной недостаточности наблюдается ложное повышение уровня.

Диагностика B12-дефицитной анемии

Никогда не назначайте терапевтические дозы (1-5 мг/день) фолиевой кислоты, если не ясна причина мегалобластоза. Физиологическая доза фолата составляет 100-400 мкг, так как дефицит кобаламина не реагирует на эту дозу, но приводит к положительному изменению симптомов у пациентов с дефицитом фолата.Диета. Продукты, богатые фолатом: спаржа, брокколи, шпинат, салат, лимоны, бананы, дыня, печень и грибы. Чтобы предотвратить потерю фолатов, продукты не следует готовить в большом количестве воды и при длительной варке. Пациентам, придерживающимся вегетарианской диеты, рекомендуется включать в свой рацион молочные продукты и яйца для профилактики дефицита кобальта.

Лечение фолатдефицитной анемии

1. Недостаточное потребление. Витамин B12 содержится только в продуктах животного происхождения. Если с пищей поступает мало или вообще не поступает витамин B12, как, например, при вегетарианстве или веганстве, то через 2-4 года развивается B12AD. У младенцев дефицит может возникнуть при низком содержании B12 в грудном молоке из-за дефицита этого витамина у матери [1][2][3][4][8]. Могут возникать неврологические симптомы, такие как недержание мочи и непроизвольная дефекация. У маленьких детей мышечная слабость, тремор и непроизвольные сокращения мышц могут быть признаками неврологического повреждения. Возможны задержка психомоторного развития и потеря навыков [1][2][3][4][6][7].

Лечение

Причинами B12DA являются недостаточное поступление витамина в организм, нарушение высвобождения витамина из пищи, нарушение всасывания, транспорта и метаболизма (обмена веществ) или повышенные расходы витамина. Давайте рассмотрим каждую причину более подробно.Дефицит кобаламина редко требует немедленного лечения и позволяет провести диагностические исследования в течение нескольких дней. В течение длительного периода времени, месяцев, существующая анемия приводит к развитию компенсаторных механизмов. Даже у пожилых пациентов с гемоглобином 50 г/л не бывает тяжелых симптомов. Немедленное парентеральное введение кобаламина требует тяжелых неврологических нарушений (выраженный сенсорный дефицит и нарушения походки), так как возможны необратимые изменения. Немедленное переливание эритроцитарной массы необходимо только при наличии симптомов ишемии миокарда или головного мозга или угрожающей сердечной недостаточности. Излишнее переливание красных клеток может усугубить гемолиз, который часто наблюдается при В12-дефицитной анемии.

Общая информация

Фолатдефицитная анемия — это синдром клинических и гематологических проявлений, вызванный дефицитом фолиевой кислоты вследствие ее ограниченного поступления, снижения всасывания или повышенного расходования. Анемия с дефицитом фолиевой кислоты встречается реже, чем анемия с дефицитом В12, но часто сопровождает последнюю и часто связана с железодефицитной анемией. Фолатдефицитная анемия особенно опасна для беременных женщин, так как может привести к порокам развития нервной системы плода, повысить риск прерывания плаценты, преждевременных родов и преждевременного рождения. При осмотре врач может заметить бледность и легкое пожелтение кожи, ускоренное сердцебиение и расширение границ сердца. Необходимо осмотреть полость рта и особенно язык. Невролог оценит мышечный тонус и наличие аномальных рефлексов. Причины заболевания

5. Метаболические нарушения. Проникая из крови в клетки, витамин B12 участвует в сложных биохимических процессах, приводящих к синтезу ДНК, делению и созреванию клеток, метаболизму жирных кислот и гомоцистеина. Врожденные и приобретенные дефекты ферментов, поддерживающих эти процессы, могут привести к развитию B12A [2][4].Профилактический прием фолиевой кислоты необходим беременным пациенткам с талассемией и гемолитической анемией. Для профилактики аномалий плода и акушерских осложнений прием фолиевой кислоты в дозе 0,4 мг/день следует начинать в рамках преконцепционной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать на протяжении всей беременности и лактации. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый до наступления беременности, снижает долю детей, рожденных с врожденными дефектами ЦНС, в 3,5 раза. Несмотря на ощущение прилива сил в течение первых 24 часов после введения кобаламина, гематологические изменения начинают стихать через несколько дней, и первым объективным критерием является повышение уровня ретикулоцитов в течение 3-5 дней, с пиком через 4-10 дней. При отсутствии увеличения количества ретикулоцитов следует предположить ошибочный диагноз или сопутствующий дефицит железа.Состав витаминов в организме зависит от процессов «внутреннего производства», количества, поступающего с пищей, и способности усваиваться. В12 и фолиевая кислота не синтезируются самостоятельно. Средний уровень B12 в крови поддерживается достаточным накоплением (4 мкг поглощается в день).

Симптомы

Медицинская статистика показывает, что десятая часть всех анемий относится к этой группе. Заболеваемость увеличивается с возрастом, от 0,1% у молодых людей до 4% после 70 лет. Гематологи отмечают низкий уровень выявления этого заболевания. Это объясняется маскировкой основных симптомов широко распространенным и необоснованным назначением витамина B12 при различных патологиях.Эндоскопические исследования — фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) и колоноскопия — показаны всем пациентам с недавно диагностированным заболеванием B12A. ФГДС может выявить хронический атрофический гастрит, дуоденит и снижение желудочной секреции. При наличии поражений необходима биопсия слизистой оболочки желудка с последующим гистопатологическим исследованием [3][4].

Прогноз. Профилактика

При дефиците внутреннего фактора, дефиците транспортного белка, нарушениях внутриклеточного метаболизма и некоторых других врожденных состояниях проявления B12DA могут возникать у детей в первые месяцы или годы жизни. В случаях недостаточного потребления пищи или нарушения всасывания симптомы развиваются постепенно, обычно у детей старше 7 лет и у взрослых. Рекомендуется исследовать желудочно-кишечный тракт пациента с помощью гастроскопии и рентгенографии желудочно-кишечного тракта, а также исследовать толстую кишку с помощью рентгенографии с контрастным веществом, чтобы выявить инициирующие факторы мальабсорбции витамина B12 при анемии. Другие инструментальные методы также дадут полезную информацию:

Summary

Снижение уровня ЛДГ и ретикулоцитоз являются отличными ранними параметрами эффективности лечения. Конечным критерием эффективности лечения является нормализация среднего объема эритроцитов (MCV) к 8-й неделе лечения.Фолиевая кислота в виде соли (фолацин) всасывается с пищей. В отличие от запасов B12, фолат истощается через месяц (возможно, до 4 месяцев) после прекращения его поступления из двенадцатиперстной кишки. Всасывание фолиевой кислоты происходит в тонком кишечнике. Белок-переносчик доставляет витамин в печень и костный мозг.

Симптомы B12-дефицитной анемии

При B12-дефицитной анемии, как и при любой другой анемии, наблюдается бледность кожи, иногда с желтухой. Общая слабость, утомляемость, вялость и одышка могут возникать при незначительных физических нагрузках. Вам следует записаться на прием к гематологу и получить исчерпывающую консультацию. Врач лечит различные заболевания крови, большинство из которых можно диагностировать на ранней стадии и своевременно рекомендовать лечение, чтобы быстро и легко справиться с болезнью.

осложнения В12-дефицитной анемии

В отличие от злокачественной анемии, дефицит фолиевой кислоты не вызывает неврологических нарушений (миеломенингоцеле), а желудочно-кишечные расстройства выражены слабо. Последние иногда включают анорексию, неустойчивый стул, атрофический гастрит, гастрит и незначительную спленомегалию. Атрофия миокарда может быть обнаружена при детальном обследовании.Объективные результаты. В дополнение к симптомам, связанным с синдромом анемии (одышка, тахикардия, слабость и т.д.), могут быть симптомы, характерные только для мегалобластической анемии. Кожа бледная с лимонно-желтым оттенком из-за снижения гемоглобина и повышения непрямого билирубина. Из-за повышенного синтеза меланина может возникнуть гиперпигментация кожи и депигментация волос. Характерен гладкий язык из-за уплощения сосочков и воспаления слизистой оболочки языка. У некоторых пациентов наблюдается гепатоцеллюлярный синдром.

B12-АНЕМИЯ: ПРИЧИНЫ

При фолатдефицитной анемии пероральный гистидиновый нагрузочный тест положителен: экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты значительно повышена (>18 мг). При миокардиодистрофии результаты ЭКГ свидетельствуют о нарушении реполяризации миокарда левого желудочка. Для выявления увеличения селезенки используется абдоминальная ультрасонография. Фолатдефицитную анемию следует дифференцировать от В12-дефицитной анемии, острого эритромиелита, миелодиспластического синдрома, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гипопластической анемии и аутоиммунной гемолитической анемии.В отделении гематологии CELT работают кандидаты, доктора и профессора медицины с более чем 25-летним практическим и научным опытом. Записаться на прием можно онлайн или связавшись с нашими операторами. Не менее опытные и квалифицированные специалисты проводят септопластику в отделении отоларингологии.

Типы мегалобластической анемии

Для пациентов с В12А анемией специфическим симптомом является воспаление языка, сопровождающееся дискомфортом и болью. Язык ярко-красный, с уплощенными сосочками («лакированный язык», воспаление языка Гюнтера), воспаленными участками, трещинами и изъязвлениями. Может проявляться в виде изъязвлений в углах рта и боли в деснах и губах.Атеросклероз, тромбоз. Повышенный уровень гомоцистеина при дефиците витамина В12 может стать причиной атеросклероза и образования тромбов. Гомоцистеин, накапливаясь в организме, повреждает внутреннюю стенку артерий, что приводит к разрыву внутренней выстилки сосудов, эндотелия. Холестерин и кальций откладываются в месте повреждения, образуя атеросклеротическую бляшку, которая вызывает сужение просвета сосуда, а иногда и его закупорку. Это может привести к тромбозу или разрыву кровеносного сосуда [15][16]. Причины заболевания

Объективные события. В дополнение к симптомам, связанным с синдромом анемии (одышка, тахикардия, слабость и т.д.), могут наблюдаться симптомы, характерные только для мегалобластической анемии. Кожа бледная с лимонно-желтым оттенком из-за сочетания пониженного гемоглобина и повышенного промежуточного билирубина; может наблюдаться гиперпигментация кожи и депигментация волос из-за повышенного синтеза меланина. Характерен гладкий язык из-за уплощения сосочков и воспаления слизистой оболочки языка. Фолатдефицитная анемия — это мегалобластическая анемия, вызванная нарушением медуллярного кроветворения из-за дефицита фолиевой кислоты (витамина B9). При фолатдефицитной анемии присутствуют все симптомы анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение артериального давления), небольшая желтуха, увеличенная селезенка, анорексия, неустойчивый стул. Для подтверждения диагноза проводится гемография, анализ костного мозга, фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение В9-дефицитной анемии требует заместительной терапии фолиевой кислотой.

Статистика

Нарушение всасывания фолиевой кислоты в желудочно-кишечном тракте наблюдается при хроническом алкоголизме, состояниях после обширной резекции тонкой кишки, целиакии, лимфоме кишечника, болезни Крона, спру, недостатке витамина В12, приеме антагонистов фолатов (противосудорожные препараты, барбитураты, оральные контрацептивы и другие). Чрезмерное выведение фолиевой кислоты может быть вызвано циррозом печени, гемодиализом и сердечной недостаточностью.Американские источники рекомендуют следующее лечение: при тяжелых формах заболевания цианокобаламин (1000 мкг) вводится парентерально каждый день в течение 2 недель, затем раз в неделю до нормализации гематокрита, а затем раз в месяц пожизненно. Эта доза высока, но в большинстве случаев оправдана, поскольку 250 мг депонируется в виде депо. Пациенты с неврологическими осложнениями должны получать цианобаламин 1000 мкг (иногда больше) ежедневно в течение 2 недель, затем 1 раз в 2 недели в течение 6 месяцев, затем ежемесячно пожизненно.

Осложнения В12-дефицитной анемии

ЛДГ — очень удобный тест для определения гемолиза, снижение ЛДГ указывает на положительную динамику и эффект терапии. Соотношение ЛДГ фракции 1 (ЛДГ1) и ЛДГ фракции 2 (ЛДГ2) повышено, при этом соотношение ЛДГ1/ЛДГ2 ≥1. Обязательно нужно проверить уровень сывороточного железа и ферритина, так как лечение мегалобластической анемии будет отложено из-за дефицита железа. Отсутствие адекватного лечения может привести к осложнениям в виде анемии и нервной дегенерации из-за повышенной чувствительности костного мозга и тканей нервной системы к дефициту В12.

Комментарии к статье

4. Нарушенный транспорт. После всасывания в кишечнике витамин B12 попадает в кровь, где связывается с транспортным белком транскобаламином II. Это доставляет витамин к клеткам-потребителям. Врожденный дефект белка-транспортера транскобаламина II или антитела против него приводят к нарушению транспорта витамина B12 и его дефициту [11]. Этиология фолатдефицитной анемии может быть связана с недостаточным экзогенным поступлением витамина B9, нарушением кишечного всасывания или повышенной экскрецией. В большинстве случаев дефицит фолиевой кислоты носит алиментарный характер и может быть вызван несбалансированным или недостаточно сбалансированным питанием, длительным приготовлением пищи, кормлением детей козьим молоком и т.д.

В12-дефицитная анемия — лечение в Москве

Перед началом лечения гематологи ЦЭЛТ рекомендуют пройти комплексные исследования для точной диагностики В12-дефицитной анемии и определения причин заболевания. Помимо гематолога, в лечении участвуют специалисты в области неврологии и гастроэнтерологии. Диагноз поставлен следующим образом:У пациентов с эпилепсией, шизофренией и психическими расстройствами фолатдефицитная анемия усугубляет основное заболевание. Дефицит фолиевой кислоты во время беременности является фактором риска развития дефектов нервной трубки (анэнцефалия, гидроцефалия, менингиома), врожденных пороков сердца, расщелины губы и неба, а также гипотрофии плода. Кроме того, у беременных женщин он повышает вероятность выкидыша, кровотечений, преждевременных родов.

Причины

Второй кофермент — аденозилкобаламин — участвует в метаболизме жирных кислот, которые необходимы для метаболизма миелина (вещества, образующего оболочку нервных волокон). Аномальный метаболизм жирных кислот, вызванный недостатком витамина B12, приводит к накоплению метилмалоновой и пропионовой кислот, которые токсичны для нервной системы. Синтез миелина в задних и боковых столбах спинного мозга нарушен. Клиническая картина неврологического повреждения следующая [1][2][3][4][6]. Источниками витамина В12 являются продукты животного происхождения: мясные продукты, яйца, сыр, молоко. Этот витамин, связываясь с белками пищи, высвобождается сначала в процессе приготовления, а затем под воздействием соляной кислоты и ферментов желудочного сока.

MCB-10

Суточная потребность человеческого организма в витамине B12 составляет от одного до пяти микрограммов. Он удовлетворяется путем употребления его с пищей: попадая в желудок, витамин отделяется от белка под действием ферментов. Чтобы организм полностью усвоил его, должен произойти процесс соединения его с гликопротеином и другими факторами. Витамин всасывается в кровь в нижней подвздошной кишке, откуда он поступает в ткани. Факторы, способствующие развитию анемии, можно разделить на две группы: витамин B12 участвует в образовании всех клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), клеток желудочно-кишечного тракта и обеспечивает правильное функционирование клеток нервной системы. Поэтому анемия, связанная с дефицитом витамина B12, часто проявляется в виде поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы, а анализы крови показывают снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов [3].

Лечение фолатдефицитной анемии

Российские рекомендации по лечению В12-дефицитной анемии: ежедневное введение цианокоболамина в дозе 500-1000 мкг внутримышечно 1 раз в день в течение 3 дней, затем 500 мкг ежедневно, после нормализации картины крови препарат вводят 1 раз в месяц 500 мкг для профилактики.Определение фолиевой кислоты является обязательным, поскольку изменения клинического обследования при дефиците В12 и фолиевой кислоты схожи, а лечение отличается. Если есть подозрение на B12DA, но концентрация витамина B12 и фолиевой кислоты в норме, рекомендуется определить голотранскобаламин (активный витамин B12) в сыворотке крови. При дефиците В12 его содержание снижается. Можно обнаружить повышенный уровень гомоцистеина и метилмалоновой кислоты в сыворотке крови [2][3].

Клинические проявления

Хотя хорошее самочувствие наступает в течение 24 часов после введения кобаламина, гематологические изменения проходят только через несколько дней, и первым объективным критерием является увеличение количества ретикулоцитов в течение 3-5 дней, достигая пика через 4-10 дней. При отсутствии увеличения количества ретикулоцитов следует предположить ошибочный диагноз или сопутствующий дефицит железа. Антитела к париетальным клеткам желудка обнаруживаются редко и являются положительными у 90% пациентов с ПА. Однако тест также положителен и при других аутоиммунных расстройствах (тест с хорошей специфичностью, но низкой чувствительностью).

Профилактика

При подозрении на B12DD без лабораторного подтверждения настоятельно не рекомендуется лечение витамином B12 или поливитаминными препаратами, поскольку прием B12 приводит к быстрому исчезновению морфологических аномалий клеток, что в свою очередь затрудняет постановку правильного диагноза. Неправильное применение фолиевой кислоты при дефиците В12 может привести к ухудшению неврологических симптомов. Возможно учащенное сердцебиение, шум в ушах, головокружение, затуманенное зрение и мелькание перед глазами. Может ухудшиться память, работоспособность и успеваемость в школе или колледже. У детей с синдромом анемии могут наблюдаться нарушения роста и развития.

Механизм нарушения образования эритроцитов

Никогда не рекомендуется давать терапевтическую дозу (1-5 мг/день) фолиевой кислоты, если причина мегалобластоза не ясна. Предлагается назначать физиологическую дозу фолата 100-400 мкг, поскольку дефицит кобаламина не будет реагировать на эту дозу, но приведет к положительной динамике симптомов у фолат-дефицитных пациентов.Аномальные клетки крови «низкого качества» разрушаются самим организмом в костном мозге, они живут вдвое меньше, чем нормальные эритроциты. Под влиянием гормона эритропоэтина увеличивается потребление витамина В12 и фолиевой кислоты, так как они являются ферментами в этом процессе. Эритробласты накапливаются в периферической крови. В то же время усиливается разрушение гранулоцитов и тромбоцитов в селезенке и кишечном эпителии.

Прогноз. Профилактика

При анемии, связанной с недостаточным поступлением витамина с пищей, лечение заключается в коррекции рациона питания в сочетании с внутримышечным введением витамина В12. Диета, богатая витамином B12, предполагает употребление продуктов животного происхождения. Овощи, фрукты и хлеб не содержат витамин B12. Этиология мегалобластической анемии разнообразна. Наиболее распространенные причины — дефицит фолатов и кобаламина (витамина B12). Из причин дефицита кобаламина наиболее распространенными являются пернициозная анемия (ПА), нарушение всасывания кобаламина в терминальном отделе подвздошной кишки и действие лекарств (цитостатиков). Дефицит фолатов чаще всего возникает из-за неправильного питания (отсутствие в рационе сырых овощей), беременности и применения лекарств с антифолатными эффектами (метотрексат, 6-меркаптопурин, антиретровирусные препараты и т.д.). Миелопролиферативные заболевания и вирусные инфекции (например, ВИЧ), вмешиваясь в синтез ДНК, также могут привести к мегалобластозу. Многие препараты химиотерапии, противосудорожные средства (фенитоин) и контрацептивы могут вызывать мегалобластоз.

Поисковый сайт

Суточная потребность человеческого организма в витамине B12 составляет от одного до пяти микрограммов. Он удовлетворяется путем употребления его с пищей: попадая в желудок, витамин отделяется от белка под действием ферментов. Чтобы организм полностью усвоил его, должен произойти процесс его соединения с гликопротеином и другими факторами. Витамин всасывается в кровь в нижней подвздошной кишке, откуда он поступает в ткани. Факторы, которые могут вызвать анемию, можно разделить на две группы: Неврологические повреждения начинают изменяться через одну неделю и полностью проходят через 6-12 недель лечения. К сожалению, обратимость неврологических повреждений не всегда бывает полной. Если положительная неврологическая динамика задерживается, большинство авторов предлагают использовать более высокие дозы кобаламина.

Симптомы

При сборе анамнеза необходимо подробно описать пищевые привычки и предыдущее лечение. Наиболее распространенной причиной дефицита фолатов является недостаток питания [6]. Типичный пациент — пожилой человек, в рационе которого мало сырых фруктов и овощей или который готовит пищу в большом количестве воды с чрезмерным нагревом. Также важно отметить все лекарства, которые принимает пациент (метотрексат, 6-меркаптопурин, антиретровирусные препараты).Если анемию лечить достаточно рано, показатели крови придут в норму в течение полутора-двух месяцев. Неврологические симптомы сохраняются до шести месяцев; если лечение начато на поздней стадии, болезнь необратима и не поддается лечению.

Полидефицитная анемия — лечение в Москве

В тесте Шиллинга кобаламин сначала принимали в изолированном виде натощак, затем кобаламин вместе с HF, а если нужно было дать SPMC, то все смешивали с пищей. Отсутствие всасывания до добавления HF указывает на пернициозную анемию (ПА), нарушение всасывания после добавления HF указывает на заболевание тонкого кишечника, отсутствие всасывания кобаламина, смешанного с пищей, указывает на СПМК. Беременные пациентки с талассемией и гемолитической анемией нуждаются в профилактическом приеме фолиевой кислоты. Для профилактики патологий плода и акушерских осложнений прием фолиевой кислоты в дозе 0,4 мг/день следует начинать в рамках преконцепционной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать на протяжении всей беременности и лактации. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты еще до беременности снижает частоту врожденных дефектов ЦНС в 3,5 раза.

Причины

Витамин B12 поступает в организм с пищей животного происхождения: мясными продуктами, яйцами, сыром, молоком. Всасывание фолиевой кислоты происходит в двенадцатиперстной кишке и начальной части тощей кишки. Попадая в кровь, он связывается с белками плазмы и транспортируется в печень, где большая часть фолиевой кислоты депонируется, а остальная выводится с мочой.

Лечение B12-дефицитной анемии

У пациентов с эпилепсией, шизофренией, психическими расстройствами фолат-дефицитная анемия усугубляет основное заболевание. Дефицит фолиевой кислоты во время беременности является фактором риска развития дефектов нервной трубки (анэнцефалия, гидроцефалия, менингиома), врожденных пороков сердца, расщелины губы и неба (расщелина губы и неба), гипотрофии плода. Кроме того, повышается вероятность выкидыша, кровотечения и преждевременных родов.Результаты лабораторных исследований. Эритроциты более крупные, овальные и имеют более крупное ядро относительно цитоплазмы по сравнению с нормальными эритроцитами. Нейтрофилы гиперсегментированы (5 или более выступов в ядре), в мегалобластах костного мозга наблюдается задержка созревания ядра на фоне нормально созревающей цитоплазмы. Часто встречаются макроцитарная анемия, тромбоцитопения и сниженное количество ретикулоцитов. Средний объем эритроцитов составляет 100-150 фл и более.

Пациентам требуется реабилитация, особенно при нарушениях походки, мочеиспускания и кишечника. Если нет положительных неврологических тенденций, следует измерить уровень фолатов в крови. Неврологические нарушения без положительной динамики в течение 6 месяцев считаются необратимыми. Пациенты после гастрэктомии должны пожизненно получать 200-500 мкг цианокобаламина внутримышечно. Для выявления желудочно-кишечных нарушений, которые могут препятствовать всасыванию витамина B12, все пациенты с недавно диагностированным B12DA должны пройти эндоскопические исследования — фиброгастродуоденоскопию (ФГДС) и колоноскопию. ФГДС может выявить хронический атрофический гастрит, дуоденит и снижение желудочной секреции. При наличии поражений необходима биопсия слизистой желудка с последующим гистологическим исследованием [3][4].

Подтипы мегалобластической анемии

Перед началом лечения гематологи ЦЭЛТ рекомендуют пройти комплексное обследование для точной диагностики В12-дефицитной анемии и определения причин ее развития. Помимо гематолога, в лечении участвуют специалисты в области неврологии и гастроэнтерологии. Диагноз ставится следующим образом: может наблюдаться учащенное сердцебиение, шум в ушах, головокружение, нечеткость зрения и мерцание. Может ухудшиться память, работоспособность и успеваемость в школе или колледже. У детей с синдромом анемии может быть нарушен рост и развитие.

Роль фолиевой кислоты в развитии анемии

Российские рекомендации по лечению В12-дефицитной анемии: ежедневное внутримышечное введение цианокобаламина в дозе 500-1000 мкг один раз в день в течение 3 дней, затем по 500 мкг ежедневно.Молекулярной основой мегалобластоза является нарушение синтеза и сворачивания ДНК. Несмотря на всю имеющуюся информацию, биохимические пути не до конца изучены. Особенно это касается нейропатии, связанной с кобаламином, которая может развиваться независимо от гематологических изменений. Последние исследования показали, что дефицит фолиевой кислоты может также вызывать неврологические нарушения [3].

Лечение фолатдефицитной анемии

Повышенная потребность в фолиевой кислоте наблюдается у беременных и кормящих женщин, недоношенных детей, подростков, онкологических больных, пациентов с гемолитической анемией, гемобластозом, эксфолиативным дерматитом, псориазом. Согласно медицинской статистике, десятая часть всех анемий относится к этой группе. Заболеваемость увеличивается с возрастом — от 0,1% у молодых людей до 4% после 70 лет. Гематологи отмечают низкий уровень выявления этого заболевания. Это объясняется маскировкой основных симптомов широко распространенным и необоснованным назначением витамина B12 при различных патологиях.

Диагностика В12-дефицитной анемии

Третий этап — поддерживающая терапия. Она реализуется на протяжении всей жизни. Переливание суспензии красных клеток показано при тяжелой анемии с признаками гипоксии и недостаточности кровообращения. При нейтропении (низком количестве нейтрофилов) и развитии инфекционных осложнений может потребоваться антимикробное лечение [1][3][4][6].Диета. Продукты, богатые фолатом: спаржа, брокколи, шпинат, салат, лимоны, бананы, дыня, печень и грибы. Чтобы предотвратить потерю фолатов, не готовьте продукты в большом количестве воды и при длительной варке. Для профилактики дефицита кобальта пациентам, придерживающимся вегетарианской диеты, следует включить в свой рацион молочные продукты и яйца.

В12-дефицитная анемия: симптомы

В гематологическом отделении ЦЭЛТ в Москве проводится диагностика и лечение В12-дефицитной анемии. Наша многопрофильная клиника была одной из первых в нашей стране, предложившей платные медицинские услуги, и успешно работает уже три десятилетия. В клинике работают ведущие российские специалисты, а диагностическое и терапевтическое оборудование оснащено по последнему слову техники. Это позволяет точно и своевременно проводить диагностику и лечение в соответствии с международными стандартами. Стоимость услуг можно уточнить в нашем прейскуранте, связавшись с операторами нашей горячей линии: +7 (495) 266 91 14.

Блог компании "Каролина Мед"