Надпочечниковая недостаточность

Нарушается работа пищеварительной системы: снижается или пропадает аппетит, возникают тошнота, рвота и боли в животе. Снижение массы тела связано с плохим аппетитом, нарушением кишечного всасывания и обезвоживанием.

Содержание
  1. Причины надпочечниковой недостаточности
  2. Что такое надпочечниковая недостаточность (недостаточность надпочечников, гипокортицизм)?
  3. Лечение надпочечниковой недостаточности
  4. Определение заболевания. Причины заболевания
  5. Список литературы
  6. Надпочечниковая недостаточность — лечение в Москве
  7. Лечение надпочечниковой недостаточности
  8. Комментарии к статье
  9. Литература
  10. Классификация надпочечниковой недостаточности
  11. осложнения надпочечниковой недостаточности
  12. Диагностика надпочечниковой недостаточности
  13. Определение заболевания. Причины заболевания
  14. Литература
  15. Причины надпочечниковой недостаточности
  16. Осложнения надпочечниковой недостаточности
  17. Комментарии к статье
  18. Что такое надпочечниковая недостаточность (недостаточность надпочечников, гипокортицизм)? Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (из-за недостатка АКТГ) и сохраненной продукцией альдостерона. Повреждающие процессы в коре надпочечников нарушают выработку глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов, постепенно приводя к дефициту гормонов и появлению симптомов [12]. Осложнения надпочечниковой недостаточностиДиагноз гипокортицизма легко поставить, когда клиническая картина надпочечниковой недостаточности хорошо развита. Внезапному проявлению заболевания обычно предшествует постепенное развитие клинических признаков, каждый из которых неспецифичен. По этой причине ранняя клиническая диагностика на ранних стадиях гипокортицизма проблематична [1, 13, 14].Первичная надпочечниковая недостаточность (1-НН, первичный гипокортицизм, болезнь Аддисона или бронхиальная болезнь) является результатом двустороннего повреждения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев независимо от пола, часто в среднем возрасте и старше. Классификация и стадии надпочечниковой недостаточностиНекоторые симптомы надпочечниковой недостаточности принимают форму синдрома хронической усталости: необъяснимая усталость, отсутствие бодрости по утрам. Физические упражнения переносятся хуже, а настроение лучше, когда пациент лежит в горизонтальном положении. Астения сопровождается раздражительностью, нетерпимостью и проблемами с памятью.Первичный гипокортицизм, или болезнь Аддисона, возникает в результате разрушения коры надпочечников. Вторичный гипокортицизм обусловлен дефицитом гипофизарной секреции АКТГ, проопиомеланокортина и кортикотропных гормонов: меланоцитстимулирующего гормона (МСГ), β-липополисахаридов, эндорфинов. Третичный гипокортицизм вызван дефицитом гипоталамической секреции АКТГ-рилизинг-фактора. Вторичный и третичный гипокортицизм надпочечников может быть частичным и может быть симптомом гипопитуитаризма гипофиза. Причины гипопитуитаризма надпочечниковПрепараты для замены кортизола включают гидрокортизон (Кортеф), кортизона ацетат и преднизолон. Флудрокортизон (Кортеф) может восполнить дефицит альдостерона. Эти препараты остаются активными в организме в течение 6-12 часов, поэтому их следует принимать несколько раз в день только по назначению врача (7). Однако гидрокортизон не следует принимать непосредственно перед сном, так как он может вызвать бессонницу (12).В редких случаях наблюдается надпочечниковая недостаточность с небольшой гиперпигментацией — «белой спайкой». У пациентов часто наблюдаются светлые пятна без пигментации, или витилиго, размером от маленьких до больших, неправильной формы на темной коже. Витилиго возникает только при аутоиммунной первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Общая информацияНадпочечниковая недостаточность — это заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции гормонов корой надпочечников (первичная) или регулирующей ее гипоталамо-гипофизарной системой (вторичная надпочечниковая недостаточность). При заместительной гормональной терапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач корректирует дозу глюкокортикоидов для компенсации недостающих гормонов, следя за тем, чтобы уровень гормонов всегда был в норме — не больше и не меньше. Для пониманияПрактически всегда присутствуют диспепсические жалобы различной степени выраженности. Наиболее распространенными из них являются плохой аппетит и тошнота, периодические рецидивирующие боли в животе, реже рвота и фекальные нарушения. Характерным симптомом первичного НЯ, патогенетически связанным со значительной потерей натрия, является желание есть соленую пищу. В нескольких случаях мы наблюдали, как пациенты употребляли чистую соль, но многие из них вообще не жаловались на это. Эпизоды гипогликемии являются редким симптомом первичного ГН, и чаще встречаются при вторичном ГН из-за низкой выраженности других симптомов. Как правило, ни один из перечисленных симптомов первичного ВН не является характерным для этого заболевания. Важным является только сочетание этих симптомов (1). Вторичный гипокортицизм. Наиболее важным патогенетическим отличием вторичного ВГ является отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в этом случае приводит к дефициту кортизола и андрогенов, но не влияет на выработку альдостерона, который практически не зависит от аденогипофизарных влияний и секреция которого регулируется ренин-ангиотензин-натриево-калиевой системой. В этом отношении симптоматика вторичного ВН будет довольно скудной. Такие симптомы, как гипотония, диспепсические расстройства и пристрастие к соленой пище, не будут усугубляться. Основным клиническим отличием вторичного ВГ является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. В клинической картине преобладают общая слабость, потеря веса и, реже, эпизоды гипогликемии. Диагноз облегчается при наличии анамнестических или клинических признаков заболевания гипофиза, операции на гипофизе или длительного лечения кортикостероидами (1).Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек — наиболее известный и типичный симптом первичного ГФ, который патогенетически связан с тем, что при первичном ГФ происходит гиперсекреция не только АКТГ, но и его предшественника, пропиомеланокортина, из которого, помимо АКТГ, в избытке образуется МСГ. Важное значение имеет гиперпигментация слизистых оболочек (полости рта, десен, слизистой оболочки зубов, мест трения протезов) [1, 3, 8, 9]. Прогноз. ПрофилактикаГормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью состоит только из глюкокортикоидов, так как секреция альдостерона сохранена. При различных стрессах (травма, операция, инфекция и т.д.) дозы кортикостероидов увеличиваются в 3-5 раз, а во время беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно только во втором триместре. Кора надпочечников вырабатывает гликокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикостероидные (альдостерон) гормоны, которые регулируют основные виды тканевого обмена (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция коры надпочечников регулируется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина. <Симптомы вторичного и третичного гипокортицизма отличаются от первичного гипокортицизма отсутствием гиперпигментации (поскольку уровень АКТГ всегда низкий) и признаков потери соли (поскольку нет дефицита минералокортикоидов) [1][2][8][13]. Надпочечниковая недостаточность (НН) - это синдром заболевания, вызванный снижением функциональных резервов коры надпочечников и уменьшением выработки глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. В зависимости от степени повреждения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, ЛН может быть первичной (вызванной патологией самих надпочечников), центрально-субреналовой (связанной со снижением секреции адренокортикотропного гормона [АКТГ] гипофизом) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропного гормона в гипоталамусе) [1-4].Бюллетень интенсивной терапииОбострение минералокортикоидной недостаточности приводит к прогрессирующей потере внеклеточного натрия, хлорида и воды через почки и желудочно-кишечный тракт, в результате чего развивается диарея, обезвоживание и гипонатриемия. Осмотическое давление внутри клеток становится выше, чем во внеклеточном пространстве. Внеклеточная жидкость поступает в клетки (клеточная гипергидратация), усугубляя внеклеточную дегидратацию. Потеря натрия, хлора и обезвоживание сопровождаются снижением всасывания электролитов в кишечнике, что приводит к рвоте и диарее. Ацидоз связан с уменьшением выделения ионов водорода. Все эти явления развиваются на фоне гиперкалиемии (8, 10).Данная статья представляет собой обзор современных публикаций о надпочечниковой недостаточности (НН) у периоперационных пациентов. В статье обсуждаются эпидемиология, этиология и патогенез, а также представлены алгоритмы ведения пациентов с ИИ. Отдельно обсуждаются такие актуальные вопросы, как периоперационное ведение пациентов, получающих заместительную терапию стероидными гормонами в связи с хирургической травмой, и проблемы, связанные с гипоадренергическим прорывом надпочечников. Вопросы, рассматриваемые в данной статье, являются актуальными для анестезиологов-реаниматологов. Симптомы надпочечниковой недостаточностиНадпочечниковая недостаточность — это заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции гормонов корой надпочечников (первичной) или регулирующей ее гипоталамо-гипофизарной системой (вторичная надпочечниковая недостаточность). Характеризуется коричневой пигментацией кожи и слизистых оболочек, значительной слабостью, рвотой, диареей, склонностью к обморокам. Это приводит к водно-электролитным нарушениям и ухудшению работы сердца. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами и симптоматическое лечение. Степень хирургической нагрузки зависит, в том числе, от агрессивности операции и глубины анестезии. Адекватная, сбалансированная анестезия может отсрочить введение глюкокортикоидов до послеоперационного периода. Однако при отсутствии стероидов в премедикации повышается риск сердечно-сосудистых осложнений. Считается, что лучше рассмотреть вопрос о назначении глюкокортикоидов пациентам, которые в течение последнего года получали стероидные гормоны. Определение степени тяжести гипофизарно-надпочечниковой недостаточности — непростая задача, и большинству пациентов трудно сделать это до операции. Существует взаимосвязь между травмой и продолжительностью операции и реакцией надпочечников. Обзор литературы показывает, что рекомендации по периоперационному ведению неоднородны и имеют различный уровень доказательности. Анестезиолог должен быть осведомлен о времени и дозировке используемых препаратов. Пренебрежение вопросом подготовки специалиста перед операцией может привести к гипоадренергическому прорыву [5, 17, 18]. Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточностиПрактически всегда присутствует диспепсия различной степени тяжести. Наиболее распространенными являются плохой аппетит и тошнота, иногда периодические боли в животе, реже — рвота и фекальные расстройства. Характерным симптомом первичного НЯ, патогенетически связанным со значительной потерей натрия, является желание есть соленую пищу. В нескольких случаях мы наблюдали пациентов, употребляющих чистую соль, но многие из них вообще не жаловались на это. Эпизоды гипогликемии являются редким симптомом первичного ГН, и чаще встречаются при вторичном ГН из-за низкой выраженности других симптомов. Как правило, ни один из перечисленных симптомов первичного ВН не является характерным для этого заболевания. Важным является только сочетание этих симптомов (1). Вторичный гипокортицизм. Наиболее важным патогенетическим отличием вторичного ВГ является отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в этом случае приводит к дефициту кортизола и андрогенов, но не влияет на выработку альдостерона, который практически не зависит от аденогипофизарных влияний и секреция которого регулируется ренин-ангиотензин-потассиновой системой. В этом отношении симптоматика вторичного ВН будет довольно скудной. Такие симптомы, как гипотония, диспепсические расстройства и пристрастие к соленой пище, не будут усиливаться. Основным клиническим отличием вторичного ВГ является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. В клинической картине преобладают общая слабость, потеря веса и, реже, эпизоды гипогликемии. Диагностика облегчается при наличии анамнестических или клинических признаков заболевания гипофиза, операции на гипофизе или длительного лечения кортикостероидами (1). Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и являются результатом недостаточной секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, что приводит к атрофии коры надпочечников.
  19. Осложнения надпочечниковой недостаточности
  20. Классификация и стадии надпочечниковой недостаточности
  21. Причины гипопитуитаризма надпочечников
  22. Общая информация
  23. Для понимания
  24. Прогноз. Профилактика
  25. Бюллетень интенсивной терапии
  26. Симптомы надпочечниковой недостаточности
  27. Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности
  28. Prognoza. Profilaktyka
  29. Przyczyny niewydolności nadnerczy
  30. Objawy charakterystyczne dla niedoczynności kory nadnerczy
  31. Задания
  32. Классификация и стадии надпочечниковой недостаточности
  33. Классификация надпочечниковой недостаточности
  34. Прогноз. Профилактика
  35. Подробнее об этой теме
  36. Комментарии к статье
  37. Симптомы
  38. Практический обзор
  39. Надпочечниковая недостаточность — лечение в Москве
  40. Диагностика надпочечниковой недостаточности
  41. Лечение недостаточности надпочечников
  42. Характерные симптомы надпочечниковой недостаточности
  43. Симптомы надпочечниковой недостаточности
  44. Классификация и стадии надпочечниковой недостаточности

Причины надпочечниковой недостаточности

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречается гораздо реже и возникает из-за недостаточной секреции АКТГ гипофизом или гипоталамическим кортиколиберином, что приводит к атрофии надпочечников. Дефицит кортизола вызывает нарушение синтеза гликогена, что приводит к истощению запасов гликогена в печени и мышцах и торможению глюконеогенеза. Устойчивость организма к стрессу быстро снижается, чувствительность сосудистой стенки к катехоламинам уменьшается, что приводит к вазодилатации и снижению артериального давления.

Что такое надпочечниковая недостаточность (недостаточность надпочечников, гипокортицизм)?

Современная эндокринология располагает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор терапии зависит в первую очередь от причины заболевания и преследует две цели: устранение причины надпочечниковой недостаточности и восполнение дефицита гормонов. Лечащий врач оценивает эффективность заместительной гормональной терапии на основании разрешения симптомов гипокортицизма: слабости, немотивированной усталости, тошноты и гипотонии. Надежных лабораторных критериев для подтверждения эффективности лечения не существует (5).

Лечение надпочечниковой недостаточности

Внутривенную терапию продолжают на второй и третий день, в зависимости от состояния пациента. Объем переливаемых жидкостей составляет 2-3 литра в день. Как только артериальное давление достигнет 110/70 мм рт. ст., внутривенную инфузию можно прекратить и уменьшить пероральное потребление жидкости.У детей старшего возраста основным провоцирующим фактором надпочечниковой недостаточности является разрушение надпочечников. Симптомы появляются при значительном разрушении железистой ткани (только после того, как разрушено более 90% всех клеток) и практически неотличимы от симптомов у взрослых [1][2].

Определение заболевания. Причины заболевания

К причинам надпочечниковой недостаточности относятся: медикаментозное лечение туберкулеза, стригущего лишая, сифилиса; противораковая радиотерапия гипоталамической и гипофизарной областей; хирургическое удаление опухолей, аневризмы. Однако в случае необратимых процессов в коре надпочечников гипокортицизм сохраняется и требует пожизненной заместительной терапии гормонами коры надпочечников. Процессы, разрушающие кору надпочечников, нарушают выработку глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов, постепенно приводя к дефициту гормонов и появлению симптомов заболевания [12].

Список литературы

1 Важно всегда носить с собой информационный листок. Он должен содержать следующую информацию: «У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне необходимо срочно ввести гидрокортизон 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни. На карточке также должен быть указан номер телефона, по которому можно связаться с родственником или врачом. Эта информация необходима для людей или врачей, которые будут оказывать неотложную помощь.Основным критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, выраженность которой зависит от длительности и тяжести гипокортицизма. Первоначально темный цвет появляется на открытых частях тела, таких как лицо, шея, руки и обычно более темные пигментированные участки, такие как ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность и подмышечные впадины. Характерно наличие гиперпигментации пальмарных складок, заметной на фоне более светлой кожи, и потемнение участков кожи, больше контактирующих с одеждой. Цвет кожи варьируется от светло-коричневого, коричневого, дымчатого, грязного до рассеянного темного цвета. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, нёба, десен, влагалища, ануса) сине-черная.

Надпочечниковая недостаточность — лечение в Москве

Приблизительно у 65-75% пациентов с ПКОС диагностируется аутоиммунное воспаление надпочечников. В 20-30% случаев обнаруживается воспаление надпочечников туберкулезной этиологии или воспаление надпочечников в результате повреждения фасцикулярной и ретикулярной зон коры надпочечников в ходе тяжелой бактериальной или грибковой инфекции.У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью наблюдается потеря веса в диапазоне от умеренной потери веса (3-5 кг) до тяжелой гипотрофии (15-25 кг). Наблюдаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая гипотензия (при резком изменении положения тела), обморочные состояния, вызванные психическими потрясениями и стрессом. Если у пациента была гипертония до начала надпочечниковой недостаточности, артериальное давление может быть в пределах нормы. Почти всегда присутствуют нарушения пищеварения — тошнота, снижение аппетита, рвота, боли в эпигастральной области, рыхлый стул или запор, анорексия.

Лечение надпочечниковой недостаточности

В данной статье представлен обзор современной литературы по надпочечниковой недостаточности (НН) у периоперационных пациентов. В статье обсуждаются эпидемиология, этиология и патогенез, а также представлены алгоритмы ведения пациентов с ПН. Отдельно обсуждаются такие актуальные вопросы, как периоперационное ведение пациентов, получающих заместительную терапию стероидными гормонами в связи с хирургической травмой, и проблемы, связанные с гипоадренергическим прорывом надпочечников. Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречается реже и вызвана недостаточной секрецией АКТГ гипофизом или кортиколиберами гипоталамуса, что приводит к атрофии коры надпочечников.

Комментарии к статье

Первичная надпочечниковая недостаточность (1-НН, первичный гипокортицизм, болезнь Аддисона или бронхиальная болезнь) возникает в результате двустороннего повреждения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, независимо от пола, и чаще встречается у людей пожилого и старческого возраста. Надпочечниковая недостаточность — это заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции гормонов корой надпочечников (первичная) или регулирующей ее гипоталамо-гипофизарной системой (вторичная надпочечниковая недостаточность). Характеризуется коричневой пигментацией кожи и слизистых оболочек, значительной слабостью, рвотой, диареей, склонностью к обморокам. Это приводит к водно-электролитным нарушениям и ухудшению работы сердца. Крайней формой надпочечниковой недостаточности является прорыв надпочечника.

Литература

Редко причиной развития первичной надпочечниковой недостаточности являются коагулопатии, метастазы рака в надпочечники (чаще из легких или груди), двусторонний инфаркт надпочечников, инфекции, связанные с ВИЧ, двустороннее удаление надпочечников.Острая надпочечниковая недостаточность проявляется развитием тяжелого состояния — надпочечникового криза, который обычно является декомпенсацией хронической формы заболевания. Течение хронической надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированным.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Степень хирургического стресса зависит, в частности, от хирургической агрессии и глубины анестезии. Адекватная, сбалансированная анестезия позволяет отложить введение глюкокортикоидов до послеоперационного периода. Однако при отсутствии стероидов в премедикации повышается риск сердечно-сосудистых осложнений. Считается, что лучше не назначать глюкокортикоиды пациентам, которые в течение последнего года получали стероидные гормоны. Определение степени тяжести гипофизарно-надпочечниковой недостаточности — непростая задача, и большинству пациентов трудно сделать это до операции. Существует взаимосвязь между травмой и продолжительностью операции и реакцией надпочечников. Обзор литературы показывает, что рекомендации по периоперационному ведению неоднородны и имеют различный уровень доказательности. Анестезиолог должен быть осведомлен о времени и дозировке используемых препаратов. Пренебрежение вопросом подготовки специалиста перед операцией может привести к развитию надпочечникового прорыва [5, 17, 18].В ситуациях стресса, острой инфекции, операции потребность организма в гормонах коры надпочечников значительно возрастает, поэтому в таких случаях возможно значительное ухудшение состояния вследствие декомпенсации надпочечниковой недостаточности — опасного для жизни нарушения функции надпочечников, при котором организм исчерпал свои механизмы преодоления. Симптомы, которые приходят на ум: чрезвычайно быстрая и чрезмерная утомляемость, головокружение, очень низкое кровяное давление, тяга к соленой пище, плохой аппетит, тошнота, рвота, диарея, боли в животе, мышечная слабость, потеря веса без видимых причин и сниженное настроение.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдостерона), что приводит к метаболическому и водно-солевому дисбалансу в организме. В случае дефицита альдостерона происходит прогрессирующее обезвоживание из-за потери натрия и задержки калия в организме (гиперкалиемия). Снижение уровня кортизола уменьшает синтез гликогена, что приводит к гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает с большей частотой вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывая повышенную пигментацию кожи и слизистых оболочек. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

осложнения надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковые кризы могут развиваться и у пациентов с уже диагностированной надпочечниковой недостаточностью, несмотря на лечение глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Идея заключается в том, что любое острое состояние (травма, инфекция, инфаркт миокарда и т.д.), эмоциональный стресс, операция или препарат, ускоряющий метаболизм кортизола (L-тироксин, барбитураты) (2)[5], потребует увеличения дозы глюкокортикоидов. Невыполнение этого требования может привести к возникновению кризисных ситуаций.В зависимости от степени повреждения различают первичную недостаточность (болезнь Аддисона), при которой поврежден сам надпочечник, и вторичную и третичную недостаточность, при которой нарушен контроль надпочечников со стороны гипофиза и гипоталамуса [1][2][8].

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Эффективность заместительной гормональной терапии оценивается лечащим врачом после разрешения симптомов гипокортицизма: слабости, беспричинной усталости, тошноты, гипотонии. Не существует надежных лабораторных критериев для подтверждения эффективности лечения [5].Эксперт в области лечения патологии надпочечников, доктор Елизавета Михайловна Орлова, разработала необходимую памятку для пациентов [7], которая поможет предотвратить развитие острой недостаточности:

Определение заболевания. Причины заболевания

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния — аддисоновского криза, который обычно является декомпенсацией хронической формы заболевания. Течение хронической надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированным. Патогенетически надпочечниковая недостаточность обусловлена дефицитом глюкокортикоидов, минералокортикоидных гормонов и андрогенов. Наличие хромаффинных элементов в различных органах и тканях предотвращает развитие церебрально-адреналовой недостаточности при гипокортицизме.

Литература

Большие и обширные операции лучше проводить под общей анестезией с механической эндотрахеальной вентиляцией. Анестезирующие средства, используемые во время операции, должны быть подобраны соответствующим образом, поскольку эти пациенты очень чувствительны к лекарственной депрессии миокарда (15).Гиперпигментация — темная окраска кожи и слизистых оболочек — возникает в результате дисрегуляции и повышенного синтеза меланина. Она возникает в местах трения кожи, кожных складках, послеоперационных рубцах, вокруг ареол молочных желез (груди), анального отверстия и на слизистой оболочке полости рта [12].

Причины надпочечниковой недостаточности

Для цитирования: Дунц П.В., Ли О.Е., Шуматов В.Б. Периоперационное ведение пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Салтанов А.И. Бюллетень интенсивной терапии. 2019;1:58-65.DOI: 10.21320/1818-474X-2019-2-58-65Снижение уровня кортизола уменьшает синтез гликогена, что приводит к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает с большей частотой вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывая повышенную пигментацию кожи и слизистых оболочек. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

При своевременном назначении соответствующей заместительной гормональной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом зависит от профилактики и лечения надпочечниковых кризов. Сопутствующие инфекции, травмы, операции, стресс и желудочно-кишечные расстройства требуют немедленного увеличения дозы назначенного гормона. Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (ПХНН) развивается в результате заболеваний, при которых выработка глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов снижается из-за уменьшения ткани надпочечников или нарушения синтеза этих гормонов.

Комментарии к статье

Самым тяжелым осложнением хронического гипокортицизма без адекватного или неадекватного лечения является адреналовый криз — быстрая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием комы. Криз Аддисона характеризуется крайней слабостью (вплоть до вертикального положения), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неконтролируемой рвотой и жидким стулом с быстро нарастающим обезвоживанием, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожи.Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (PCOS) возникает в результате заболеваний, при которых выработка глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов снижена из-за уменьшения ткани надпочечников или нарушения синтеза этих гормонов.

Что такое надпочечниковая недостаточность (недостаточность надпочечников, гипокортицизм)? Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (из-за недостатка АКТГ) и сохраненной продукцией альдостерона. Повреждающие процессы в коре надпочечников нарушают выработку глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов, постепенно приводя к дефициту гормонов и появлению симптомов [12].

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Диагноз гипокортицизма легко поставить, когда клиническая картина надпочечниковой недостаточности хорошо развита. Внезапному проявлению заболевания обычно предшествует постепенное развитие клинических признаков, каждый из которых неспецифичен. По этой причине ранняя клиническая диагностика на ранних стадиях гипокортицизма проблематична [1, 13, 14].Первичная надпочечниковая недостаточность (1-НН, первичный гипокортицизм, болезнь Аддисона или бронхиальная болезнь) является результатом двустороннего повреждения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев независимо от пола, часто в среднем возрасте и старше.

Классификация и стадии надпочечниковой недостаточности

Некоторые симптомы надпочечниковой недостаточности принимают форму синдрома хронической усталости: необъяснимая усталость, отсутствие бодрости по утрам. Физические упражнения переносятся хуже, а настроение лучше, когда пациент лежит в горизонтальном положении. Астения сопровождается раздражительностью, нетерпимостью и проблемами с памятью.Первичный гипокортицизм, или болезнь Аддисона, возникает в результате разрушения коры надпочечников. Вторичный гипокортицизм обусловлен дефицитом гипофизарной секреции АКТГ, проопиомеланокортина и кортикотропных гормонов: меланоцитстимулирующего гормона (МСГ), β-липополисахаридов, эндорфинов. Третичный гипокортицизм вызван дефицитом гипоталамической секреции АКТГ-рилизинг-фактора. Вторичный и третичный гипокортицизм надпочечников может быть частичным и может быть симптомом гипопитуитаризма гипофиза.

Причины гипопитуитаризма надпочечников

Препараты для замены кортизола включают гидрокортизон (Кортеф), кортизона ацетат и преднизолон. Флудрокортизон (Кортеф) может восполнить дефицит альдостерона. Эти препараты остаются активными в организме в течение 6-12 часов, поэтому их следует принимать несколько раз в день только по назначению врача (7). Однако гидрокортизон не следует принимать непосредственно перед сном, так как он может вызвать бессонницу (12).В редких случаях наблюдается надпочечниковая недостаточность с небольшой гиперпигментацией — «белой спайкой». У пациентов часто наблюдаются светлые пятна без пигментации, или витилиго, размером от маленьких до больших, неправильной формы на темной коже. Витилиго возникает только при аутоиммунной первичной хронической надпочечниковой недостаточности.

Общая информация

Надпочечниковая недостаточность — это заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции гормонов корой надпочечников (первичная) или регулирующей ее гипоталамо-гипофизарной системой (вторичная надпочечниковая недостаточность). При заместительной гормональной терапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач корректирует дозу глюкокортикоидов для компенсации недостающих гормонов, следя за тем, чтобы уровень гормонов всегда был в норме — не больше и не меньше.

Для понимания

Практически всегда присутствуют диспепсические жалобы различной степени выраженности. Наиболее распространенными из них являются плохой аппетит и тошнота, периодические рецидивирующие боли в животе, реже рвота и фекальные нарушения. Характерным симптомом первичного НЯ, патогенетически связанным со значительной потерей натрия, является желание есть соленую пищу. В нескольких случаях мы наблюдали, как пациенты употребляли чистую соль, но многие из них вообще не жаловались на это. Эпизоды гипогликемии являются редким симптомом первичного ГН, и чаще встречаются при вторичном ГН из-за низкой выраженности других симптомов. Как правило, ни один из перечисленных симптомов первичного ВН не является характерным для этого заболевания. Важным является только сочетание этих симптомов (1). Вторичный гипокортицизм. Наиболее важным патогенетическим отличием вторичного ВГ является отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в этом случае приводит к дефициту кортизола и андрогенов, но не влияет на выработку альдостерона, который практически не зависит от аденогипофизарных влияний и секреция которого регулируется ренин-ангиотензин-натриево-калиевой системой. В этом отношении симптоматика вторичного ВН будет довольно скудной. Такие симптомы, как гипотония, диспепсические расстройства и пристрастие к соленой пище, не будут усугубляться. Основным клиническим отличием вторичного ВГ является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. В клинической картине преобладают общая слабость, потеря веса и, реже, эпизоды гипогликемии. Диагноз облегчается при наличии анамнестических или клинических признаков заболевания гипофиза, операции на гипофизе или длительного лечения кортикостероидами (1).Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек — наиболее известный и типичный симптом первичного ГФ, который патогенетически связан с тем, что при первичном ГФ происходит гиперсекреция не только АКТГ, но и его предшественника, пропиомеланокортина, из которого, помимо АКТГ, в избытке образуется МСГ. Важное значение имеет гиперпигментация слизистых оболочек (полости рта, десен, слизистой оболочки зубов, мест трения протезов) [1, 3, 8, 9].

Прогноз. Профилактика

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью состоит только из глюкокортикоидов, так как секреция альдостерона сохранена. При различных стрессах (травма, операция, инфекция и т.д.) дозы кортикостероидов увеличиваются в 3-5 раз, а во время беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно только во втором триместре. Кора надпочечников вырабатывает гликокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикостероидные (альдостерон) гормоны, которые регулируют основные виды тканевого обмена (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция коры надпочечников регулируется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина. <Симптомы вторичного и третичного гипокортицизма отличаются от первичного гипокортицизма отсутствием гиперпигментации (поскольку уровень АКТГ всегда низкий) и признаков потери соли (поскольку нет дефицита минералокортикоидов) [1][2][8][13]. Надпочечниковая недостаточность (НН) - это синдром заболевания, вызванный снижением функциональных резервов коры надпочечников и уменьшением выработки глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. В зависимости от степени повреждения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, ЛН может быть первичной (вызванной патологией самих надпочечников), центрально-субреналовой (связанной со снижением секреции адренокортикотропного гормона [АКТГ] гипофизом) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропного гормона в гипоталамусе) [1-4].

Бюллетень интенсивной терапии

Обострение минералокортикоидной недостаточности приводит к прогрессирующей потере внеклеточного натрия, хлорида и воды через почки и желудочно-кишечный тракт, в результате чего развивается диарея, обезвоживание и гипонатриемия. Осмотическое давление внутри клеток становится выше, чем во внеклеточном пространстве. Внеклеточная жидкость поступает в клетки (клеточная гипергидратация), усугубляя внеклеточную дегидратацию. Потеря натрия, хлора и обезвоживание сопровождаются снижением всасывания электролитов в кишечнике, что приводит к рвоте и диарее. Ацидоз связан с уменьшением выделения ионов водорода. Все эти явления развиваются на фоне гиперкалиемии (8, 10).Данная статья представляет собой обзор современных публикаций о надпочечниковой недостаточности (НН) у периоперационных пациентов. В статье обсуждаются эпидемиология, этиология и патогенез, а также представлены алгоритмы ведения пациентов с ИИ. Отдельно обсуждаются такие актуальные вопросы, как периоперационное ведение пациентов, получающих заместительную терапию стероидными гормонами в связи с хирургической травмой, и проблемы, связанные с гипоадренергическим прорывом надпочечников. Вопросы, рассматриваемые в данной статье, являются актуальными для анестезиологов-реаниматологов.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность — это заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции гормонов корой надпочечников (первичной) или регулирующей ее гипоталамо-гипофизарной системой (вторичная надпочечниковая недостаточность). Характеризуется коричневой пигментацией кожи и слизистых оболочек, значительной слабостью, рвотой, диареей, склонностью к обморокам. Это приводит к водно-электролитным нарушениям и ухудшению работы сердца. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами и симптоматическое лечение. Степень хирургической нагрузки зависит, в том числе, от агрессивности операции и глубины анестезии. Адекватная, сбалансированная анестезия может отсрочить введение глюкокортикоидов до послеоперационного периода. Однако при отсутствии стероидов в премедикации повышается риск сердечно-сосудистых осложнений. Считается, что лучше рассмотреть вопрос о назначении глюкокортикоидов пациентам, которые в течение последнего года получали стероидные гормоны. Определение степени тяжести гипофизарно-надпочечниковой недостаточности — непростая задача, и большинству пациентов трудно сделать это до операции. Существует взаимосвязь между травмой и продолжительностью операции и реакцией надпочечников. Обзор литературы показывает, что рекомендации по периоперационному ведению неоднородны и имеют различный уровень доказательности. Анестезиолог должен быть осведомлен о времени и дозировке используемых препаратов. Пренебрежение вопросом подготовки специалиста перед операцией может привести к гипоадренергическому прорыву [5, 17, 18].

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Практически всегда присутствует диспепсия различной степени тяжести. Наиболее распространенными являются плохой аппетит и тошнота, иногда периодические боли в животе, реже — рвота и фекальные расстройства. Характерным симптомом первичного НЯ, патогенетически связанным со значительной потерей натрия, является желание есть соленую пищу. В нескольких случаях мы наблюдали пациентов, употребляющих чистую соль, но многие из них вообще не жаловались на это. Эпизоды гипогликемии являются редким симптомом первичного ГН, и чаще встречаются при вторичном ГН из-за низкой выраженности других симптомов. Как правило, ни один из перечисленных симптомов первичного ВН не является характерным для этого заболевания. Важным является только сочетание этих симптомов (1). Вторичный гипокортицизм. Наиболее важным патогенетическим отличием вторичного ВГ является отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в этом случае приводит к дефициту кортизола и андрогенов, но не влияет на выработку альдостерона, который практически не зависит от аденогипофизарных влияний и секреция которого регулируется ренин-ангиотензин-потассиновой системой. В этом отношении симптоматика вторичного ВН будет довольно скудной. Такие симптомы, как гипотония, диспепсические расстройства и пристрастие к соленой пище, не будут усиливаться. Основным клиническим отличием вторичного ВГ является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. В клинической картине преобладают общая слабость, потеря веса и, реже, эпизоды гипогликемии. Диагностика облегчается при наличии анамнестических или клинических признаков заболевания гипофиза, операции на гипофизе или длительного лечения кортикостероидами (1). Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и являются результатом недостаточной секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, что приводит к атрофии коры надпочечников.

У детей старшего возраста основным пусковым механизмом надпочечниковой недостаточности является разрушение надпочечников. Симптомы появляются при значительном разрушении железистой ткани (только после разрушения более 90% всех клеток) и практически неотличимы от взрослых форм заболевания [1][2].Objawy hipokortycyzmu wtórnego i trzeciorzędowego różnią się od hipokortycyzmu pierwotnego brakiem hiperpigmentacji (ponieważ stężenie ACTH jest zawsze niskie) i objawów utraty soli (ponieważ nie występuje niedobór mineralokortykoidów) [1][2][8][13].

Prognoza. Profilaktyka

Około 65-75% pacjentów z PHNN rozpoznaje się autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy. W 20-30% przypadków stwierdza się zapalenie nadnerczy o etiologii gruźliczej lub zapalenie nadnerczy rozwijające się w wyniku zmian w obszarach pęczkowych i siateczkowych kory nadnerczy w przebiegu ciężkiego zakażenia bakteryjnego lub grzybiczego. Kryzys nadnerczowy jest stanem zagrażającym życiu, który rozwija się w wyniku szybkiego lub nagłego zmniejszenia rezerw czynnościowych kory nadnerczy, zmniejszającego produkcję glikokortykoidów i mineralokortykoidów [4].

Przyczyny niewydolności nadnerczy

Paul Vadimovich Duntz, MD, PhD. Kierownik Oddziału Anestezjologii i Resuscytacji Regionalnego Szpitala Klinicznego ¹ 2, profesor nadzwyczajny Oddziału Anestezjologii i Resuscytacji Pacyficznego Państwowego Uniwersytetu Medycznego, Ministerstwo Ochrony Zdrowia Rosji; e-mail: [email protected]гцДля Ustalenie przyczyny wtórnego hipokortycyzmu wymaga przeprowadzenia badania okulistycznego (badanie dna oka, badanie pól widzenia) oraz rezonansu magnetycznego mózgu w celu wykluczenia obecności guza przysadki lub podwzgórza [1][2][8].

Objawy charakterystyczne dla niedoczynności kory nadnerczy

Niedoczynność kory nadnerczy jest określana jako pierwotna (choroba Addisona), w której uszkodzone jest samo nadnercze, oraz wtórna i trzeciorzędowa, w której zaburzona jest kontrola nadnerczy przez przysadkę i podwzgórze [1][2][8].Первыми симптомами кризиса и острой недостаточности в целом являются тошнота, рвота, диарея, боли в животе, снижение артериального давления, внезапная слабость, головокружение, обморок и судороги. Достаточно быстро развивается обезвоживание и шок, приводящие к нарушению основных функций сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем [1][2][4][5][6][8].

Задания

Применение анаболических стероидов (нандролона) при хронической надпочечниковой недостаточности показано как мужчинам, так и женщинам, курсами до 3 раз в год. Пациенты с гипокортицизмом должны иметь диету, богатую белками, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для того чтобы остановить явления надпочечникового криза, проводятся следующие мероприятия: в случае туберкулеза надпочечников фтизиатр назначает противотуберкулезные препараты. В случае лекарственно-индуцированного гипокортицизма врач снижает дозу препарата, вызвавшего надпочечниковую недостаточность. При опухолях гипофиза и гипоталамуса с гипокортицизмом рекомендуется хирургическое лечение, облучение или сочетание этих методов. Однако операция не устраняет дефицит гормонов надпочечников: пациенту будет назначена заместительная гормональная терапия [1][2][3][4][6][8].

Классификация и стадии надпочечниковой недостаточности

Заболевание надпочечников, компонентом которого может быть ГН. Анамнез жизни может усугубляться наличием родственников, страдающих наследственными формами хронического ГН [1, 2]. Пациенты без клинических признаков хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН), но с заболеванием, компонентом которого может быть ХНН, а также родственники с наследственной формой ХНН должны рассматриваться как люди с высоким риском развития ХНН. В таком случае необходимо генетическое консультирование, специальные скрининговые тесты, включая генетическую диагностику и/или диагностический отзыв на наличие скрытой субклинической ХАИ (1, 7).Клиническая картина адреналового криза характеризуется значительным усилением симптомов гипокортицизма: общей слабостью, тошнотой, рвотой, обезвоживанием и прогрессирующей недостаточностью кровообращения. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов можно выделить несколько клинических форм (каждая из которых в чистом виде встречается редко) [10, 15, 20].

Классификация надпочечниковой недостаточности

Общая и мышечная слабость слабо выражена в начале заболевания (снижение работоспособности) и достигает значительной выраженности при декомпенсации (вплоть до адинамии). Психическая депрессия является характерным симптомом первичного ГФ (3, 8).Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются реже и являются результатом недостаточной секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, что приводит к атрофии коры надпочечников.

Прогноз. Профилактика

Поражается желудочно-кишечный тракт: аппетит снижается до полного отсутствия, возникают тошнота, рвота, боли в животе. Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек — наиболее известный и типичный симптом первичного ГН, который патогенетически связан с тем, что при первичном ГН происходит гиперсекреция не только АКТГ, но и его предшественника, пропиомеланокортина, из которого МСГ вырабатывается в избытке по сравнению с АКТГ. Гиперпигментация слизистых оболочек (полости рта, десен, слизистой оболочки зубов, мест трения протезов) имеет большое значение [1, 3, 8, 9].

Подробнее об этой теме

Лечение причин надпочечниковой недостаточности включает фармакологическое лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противораковую радиотерапию гипоталамуса и гипофиза; хирургическое удаление опухолей, аневризмы. Однако при необратимых процессах в надпочечниках гипокортицизм сохраняется и требует пожизненной заместительной терапии гормонами надпочечников. Снижение уровня кортизола уменьшает синтез гликогена, что приводит к гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает с большей частотой вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывая повышенную пигментацию кожи и слизистых оболочек. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Комментарии к статье

Необходимо активно выявлять и ставить на учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и входящих в группу риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).Все перечисленные лекарства всегда следует принимать в правильное время. Пропуск приема лекарств может быть очень опасен. Если вы по какой-либо причине пропустили прием дозы, всегда принимайте ту же дозу позже или удвойте ее.

Симптомы

Надпочечниковые кризы могут также возникать у пациентов с уже диагностированной надпочечниковой недостаточностью, несмотря на лечение глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Идея заключается в том, что любое острое состояние (травма, инфекция, инфаркт миокарда и т.д.), эмоциональный стресс, операция или препарат, ускоряющий метаболизм кортизола (L-тироксин, барбитураты) (2)[5], потребует увеличения дозы глюкокортикоидов. Очень редко коагулопатии, метастазы опухолей в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-инфекции, двустороннее удаление надпочечников приводят к развитию первичной надпочечниковой недостаточности.

Практический обзор

Первыми симптомами кризиса и острой недостаточности в целом являются тошнота, рвота, диарея, боль в животе, снижение артериального давления, внезапная слабость, головокружение, обморок и судороги. Обезвоживание и шок развиваются довольно быстро, приводя к нарушениям основных сердечно-сосудистых, дыхательных и нервных функций [1][2][4][5][6][8].Истинный диагноз часто остается неясным в течение длительного времени, если состояние надпочечников постепенно ухудшается. Сочетание гипотонии с потемнением кожи и слизистых оболочек, повышенным аппетитом к соленой пище, высоким содержанием калия в крови, снижением ионов Na+ и глюкозы в крови может насторожить пациента и врача в отношении гипокортицизма[5]. Поэтому целесообразно исследовать концентрацию натрия, калия, глюкозы и альдостерона и ренина в сыворотке крови [9].

Надпочечниковая недостаточность — лечение в Москве

Клиническая картина адрено-гонадного прорыва характеризуется значительным усугублением симптомов гипокортицизма: общей слабостью, тошнотой, рвотой, обезвоживанием и прогрессирующей недостаточностью кровообращения. В зависимости от преобладания этих или других симптомов условно выделяют несколько клинических форм (каждая из них в чистом виде встречается редко) (10, 15, 20).Гипогликемия вызвана повышенной утилизацией глюкозы на периферии вследствие повышения чувствительности к инсулину, снижением глюконеогенеза и синтеза гликогена в печени. Табачно-сахарная гипогликемия встречается чаще, чем постпрандиальная гипогликемия, которая в основном наблюдается у маленьких детей [2]. У взрослых с первичной надпочечниковой недостаточностью синдром постпрандиальной гипогликемии может развиться на фоне инфекции, гипертонии или употребления алкоголя. Некоторые пациенты способны сохранять толерантность к тяжелой гипогликемии и не имеют соответствующих адренергических клинических признаков [3].

Диагностика надпочечниковой недостаточности

В данной статье приводится обзор современной литературы по надпочечниковой недостаточности (НН) у периоперационных пациентов. В статье обсуждаются эпидемиология, этиология и патогенез, а также представлены алгоритмы ведения пациентов с ИИ. Отдельно обсуждаются такие актуальные вопросы, как периоперационное ведение пациентов, получающих заместительную терапию стероидными гормонами в связи с хирургической травмой, и проблемы, связанные с гипоадренергическим прорывом надпочечников. Вопросы, поднятые в этой статье, актуальны для анестезиологов и реаниматологов. В случаях туберкулеза надпочечников фтизиатр назначает противотуберкулезные препараты. В случае лекарственно-индуцированного гипокортицизма врач снижает дозу препарата, вызвавшего надпочечниковую недостаточность. При опухолях гипофиза и гипоталамуса с гипокортицизмом рекомендуется хирургическое лечение, облучение или сочетание этих методов. Однако операция не исправляет дефицит гормонов надпочечников: пациенту будет назначена заместительная гормональная терапия [1][2][3][4][6][8].

Лечение недостаточности надпочечников

Дефицит гормонов надпочечников проявляется повышенным уровнем гормона АКТГ в крови и низким уровнем кортизола в крови и суточной моче [1][2][8][9]. О первичной хронической недостаточности свидетельствует высокий уровень АКТГ, а о вторичной хронической недостаточности — низкий уровень [1][2][8][9][13].У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью наблюдается потеря веса, варьирующаяся от умеренной потери веса (3-5 кг) до значительной гипотрофии (15-25 кг). Наблюдаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая гипотензия (при резком изменении положения тела), обморочные состояния, вызванные психическими потрясениями и стрессом. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента была гипертония, артериальное давление может быть в пределах нормы. Почти всегда присутствуют нарушения пищеварения — тошнота, снижение аппетита, рвота, боли в эпигастральной области, рыхлый стул или запор, анорексия.

Характерные симптомы надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность — это заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции гормонов корой надпочечников (первичная) или регулирующей ее гипоталамо-гипофизарной системой (вторичная надпочечниковая недостаточность). Характеризуется коричневой пигментацией кожи и слизистых оболочек, значительной слабостью, рвотой, диареей, склонностью к обморокам. Это приводит к водно-электролитным нарушениям и ухудшению работы сердца. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидами и симптоматическое лечение.Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (из-за недостатка АКТГ) и сохраненной продукцией альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность протекает относительно мягко по сравнению с первичной недостаточностью.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность определяется как первичная (болезнь Аддисона), при которой поврежден сам надпочечник, и вторичная и третичная, при которой надпочечник не контролируется гипофизом и гипоталамусом [1][2][8].Препараты для замены кортизола включают гидрокортизон (Кортеф), кортизона ацетат и преднизолон. Флудрокортизон (Кортеф) может компенсировать дефицит альдостерона. Эти препараты остаются активными в организме в течение 6-12 часов, поэтому их следует принимать несколько раз в день только по назначению врача (7). Однако гидрокортизон не следует принимать непосредственно перед сном, так как он может вызвать бессонницу [12].

Классификация и стадии надпочечниковой недостаточности

В младенчестве и у детей младшего возраста основными причинами гипокортицизма являются различные формы врожденной дисфункции надпочечников у обоих полов и врожденная гипоплазия надпочечников у мальчиков. У детей старшего возраста, как и у взрослых, наиболее распространенными причинами являются аутоиммунный полигландулярный синдром и адренолейкодистрофия. Доля аутоиммунных, инфекционных и метастатических поражений надпочечников увеличивается с возрастом (2).Кора надпочечников вырабатывает гликокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикостероидные (альдостерон) гормоны, которые регулируют основной обмен тканей (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптацию организма. Секреторная регуляция коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина. Наиболее распространенными являются плохой аппетит и тошнота, иногда периодические боли в животе, реже — рвота и фекальные расстройства. Характерным симптомом первичного НЯ, патогенетически связанным со значительной потерей натрия, является желание есть соленую пищу. В нескольких случаях мы наблюдали пациентов, употребляющих чистую соль, но многие из них вообще не жаловались на это. Эпизоды гипогликемии являются редким симптомом первичного ГН, и чаще встречаются при вторичном ГН из-за низкой выраженности других симптомов. Как правило, ни один из перечисленных симптомов первичного ВН не является характерным для этого заболевания. Только сочетание этих симптомов имеет значение (1). Вторичный гипокортицизм. Наиболее важным патогенетическим отличием вторичного ВГ является отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в этом случае приводит к дефициту кортизола и андрогенов, но не влияет на выработку альдостерона, который практически не зависит от аденогипофизарных влияний и секреция которого регулируется ренин-ангиотензин-натриево-калиевой системой. В этом отношении симптоматика вторичного ВН будет довольно скудной. Такие симптомы, как гипотония, диспепсические расстройства и пристрастие к соленой пище, не будут усиливаться. Основным клиническим отличием вторичного ВГ является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. В клинической картине преобладают общая слабость, потеря веса и, реже, эпизоды гипогликемии. Диагноз облегчается при наличии анамнестических или клинических признаков заболевания гипофиза, операции на гипофизе или длительного лечения кортикостероидами (1).

Блог компании "Каролина Мед"