Симптом труссо

Противосудорожные препараты (диазепам внутримышечно, внутривенно или в надгортанник языка, бутират оксима натрия внутримышечно, фенобарбитал перорально или ректально в суппозиториях, хлоралгидрат в клизмах и т.д.) показаны при любых признаках явной спазмофилии. Также существует повышенный риск развития хронического заболевания почек у пациентов с гипопаратиреозом, принимающих препараты кальция и витамина D. В американской когорте 41% пациентов имели скорость гломерулярной фильтрации (СКФ) менее 60 мл/мин/1,73 м2 (нормальной считается СКФ ≥90 мл/мин/1,73 м2), что в 2-17 раз превышает значения с поправкой на возраст [16]. В двух датских исследованиях сообщалось о 3,10-кратном (95% ДИ 1,73-5,55) и 6,01-кратном (95% ДИ 2,45-14,75) увеличении частоты диагностированной почечной недостаточности у пациентов с послеоперационным гипопаратиреозом и гипопаратиреозом другой этиологии по сравнению со здоровым контролем [2, 26]. Вторичная профилактика основывается на своевременной диагностике и лечении скрытой формы заболевания. Также необходимо длительное (от 6 месяцев до 1 года) постконвульсивное лечение барбитуратами. Люминал вводится 2-3 раза в день. Доза для ребенка в возрасте до 6 месяцев составляет 0,005 г, от 0,005 до 0,01 г до 1 года, от 0,01 до 0,03 г до 3 лет.

Содержание
  1. Осложнения гипопаратиреоза
  2. Симптомы спазмофилии
  3. Определение заболевания. Причины заболевания
  4. Общая информация
  5. Лечение спазмофилии у детей:
  6. Классификация и стадии гипопаратиреоза
  7. Реальные числа
  8. Спазмофилия — лечение в Москве
  9. К каким врачам следует обратиться при спазмофилии у детей:
  10. Pathogenesis of hypoparathyroidism
  11. Что такое спазмофилия у детей —
  12. Введение
  13. Диагностика спазмофилии
  14. Осложнения гипопаратиреоза
  15. Примечания
  16. Литература
  17. Симптомы гипопаратиреоза
  18. Для цитирования:
  19. Патогенез гипопаратиреоза
  20. Классификация спазмофилии
  21. Заболевания детского возраста
  22. Симптомы спазмофилии
  23. Оперативная медицина и гинекология №2 / 2018
  24. Прогноз. Профилактика
  25. Причины спазмофилии
  26. Диагностика гипопаратиреоза
  27. Комментарии к статье
  28. Литература
  29. Симптомы спазмофилии у детей:
  30. Лечение спазмофилии у детей:
  31. Профилактика спазмофилии у детей:
  32. Прогноз. Профилактика
  33. Спазмофилия — лечение в Москве
  34. Патогенез (что происходит?) спазмофилии у детей:
  35. Акупунктура и гинекология № 2 / 2018
  36. Общие факты
  37. Диагностика спазмофилии у детей:
  38. Акушерство и гинекология №2 / 2018
  39. Диагностика спазмофилии
  40. Лечение спазмофилии
  41. Определение болезни. Причины заболевания
  42. Каких врачей следует проконсультировать при спазмофилии у детей:
  43. Что провоцирует/вызывает спазмофилию у детей:
  44. Комментарии к статье
  45. Acute Care & Gynaecology №2 / 2018
  46. Лечение спазмофилии
  47. Для цитирования:
  48. Лечение спазмофилии у детей:
  49. Прогноз и профилактика
  50. Реальные цифры
  51. Причины
  52. Осложнения гипопаратиреоза
  53. Болезни детского возраста
  54. Диагностика гипопаратиреоза
  55. Онлайн-консультации с врачами
  56. Общая информация
  57. Лечение спазмофилии у детей:
  58. Симптомы спазмофилии
  59. Лечение спазмофилии
  60. Классификация и стадии гипопаратиреоза
  61. Симптомы спазмофилии у детей:
  62. Симптомы

Осложнения гипопаратиреоза

Повышение щелочного резерва крови, в крайних случаях может возникнуть даже алкалоз. Гипофосфатемия сменяется гиперфосфатемией. Отложения кальция в костях ребенка не соответствуют норме. Следовательно, уровень кальция в крови снижается, а уровень калия повышается, что приводит к гиперкалиемии. Гипопаратиреоз — это заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции паратиреоидного гормона паращитовидными железами или нечувствительности тканей организма к его действию. Патология сопровождается снижением содержания кальция в крови, что проявляется судорогами, костными и мышечными болями, сердечными аритмиями.

Симптомы спазмофилии

Мокрышева Н.Г., Еремкина А.К., Ковалева Е.В. Хронический гипопаратиреоз у взрослых: клиническая картина, диагностика, лечение, динамический контроль. Ожирение и метаболизм. 2018;15(4):74-82. https://doi.org/10.14341/omet9699Прогноз для жизни хороший. Лечение обычно проводится в амбулаторных условиях. Контроль и эффективность лечения оцениваются по отсутствию клинических признаков гипокальциемии (боли в костях, судороги, возбудимость), нормализации показателей фосфора и кальция.

Определение заболевания. Причины заболевания

Комплексные исследования также включают УЗИ почек/компьютерную томографию (раз в год при наличии выраженного почечного анамнеза или не реже одного раза в 5 лет при наличии целевой кальциемии и кальциурии), консультацию офтальмолога с осмотром в щелевой лампе (при необходимости), КТ головного мозга (при необходимости). Менее распространенной причиной гипопаратиреоза является аутоиммунное поражение щитовидной железы, которое может возникать самостоятельно или как часть аутоиммунного полигландулярного синдрома типа 1 (АПС типа 1) (7). Гипопаратиреоз встречается как часть многочисленных генетических синдромов, таких как синдром Ди Джорджа, синдром Бараката (синдром HDR), синдром Саньяд-Сакати (синдром HRD) и др. Другие причины гипопаратиреоза включают радиационный гипопаратиреоз (после радиойодтерапии токсического диффузного зоба) и метастатический гипопаратиреоз (инфильтрация ОК метастазами из других органов) [8-10].

Общая информация

Эффективное введение обоих препаратов, даже в одном шприце: 0,5 мл седоксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно детям в возрасте 1 — 2 лет. 2% раствор хлоралгидрата (20-30 мл), подогретый до 38-40°C, и 25% раствор сульфата магния (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1% раствора новокаина) также можно вводить внутримышечно в виде клизм. Тиазидные диуретики снижают выведение кальция с мочой. Точный механизм, лежащий в основе этого эффекта, неясен. В дистальных канальцах кальций реабсорбируется эпителиальным кальциевым каналом, который отличается по структуре и функции от других типов кальциевых каналов. Транспорт кальция через базальную мембрану опосредован обменным Na+/Ca2+-контраспортом.

Лечение спазмофилии у детей:

При гипопаратиреозе может наблюдаться миопатия скелетных мышц, которая характеризуется специфическим повышением уровня креатинфосфокиназы в сыворотке крови. Миопатия подтверждается гистологическими изменениями в биопсийном материале и, по-видимому, является признаком тяжелой гипокальциемии (39, 40). По сравнению с лицами соответствующего пола и возраста, у пациентов с гипопаратиреозом значительно снижена мышечная сила, и им требуется больше времени для выполнения тестов на физическую работоспособность (41).Динамический биохимический контроль крови рекомендуется проводить с частотой один раз в 3-6 месяцев. Суточное выделение кальция следует проводить один раз в шесть месяцев. Если терапия корректируется, а кальций-фосфорный баланс не компенсируется, показан более частый мониторинг биохимических показателей крови (даже несколько раз в неделю) [11, 53].

Классификация и стадии гипопаратиреоза

Для устранения гипокальциемии назначают глюконат кальция перорально. После нормализации уровня кальция в крови и устранения спазматических симптомов лечение антипаратиреоидными препаратами продолжают. В период восстановления показаны гимнастика, общий массаж и длительные прогулки на свежем воздухе. Наиболее часто используемыми активными метаболитами витамина D являются альфакальцидол в суточной дозе 0,5-3 мкг (доза может быть увеличена до 6 мкг в сутки) и кальцитриол 0,25-2 мкг в сутки в 1 или 2 приема. У пациентов с хроническим гипопаратиреозом необходимо поддерживать нормальную концентрацию 25(OH)витамина D на уровне 30-50 нг/мл (75-125 нмоль/л). Суточная доза колекальциферола составляет 500-1000 МЕ, при необходимости используются насыщающие дозы. Если выявлена стойкая гиперфосфатемия, которая не поддается коррекции диетическими рекомендациями по соблюдению гипофосфатной диеты, можно использовать фосфатные препараты [53, 54].

Реальные числа

Такой же эффект дает 20% раствор гамма-оксомасляной кислоты. Он вводится перорально, внутримышечно, внутривенно и ректально. При повторном введении препарата дозу увеличивают. Если препарат вводится внутримышечно, эффект наблюдается через 3-10 минут. После внутримышечного введения препарат действует в течение 10-20 минут. Действие длится от 30 минут до 2 часов. Если у ребенка длительные припадки, можно делать 4-6 инъекций в день. Прогноз при спазмофилии у детей в большинстве случаев благоприятный. В тяжелых случаях важно не только лечение, но и профилактика в будущем. Смерть наступает очень редко, в результате асфиксии с длительным спазмом гортани, остановки сердца или дыхания. Длительное состояние эклампсии может вызвать задержку в умственном развитии ребенка. Когда ребенку исполняется 2-3 года, патологический процесс купируется стабилизацией уровня кальция и фосфора в крови.

Спазмофилия — лечение в Москве

Гипопаратиреоз связан со снижением костного метаболизма (замедленным формированием и резорбцией костной ткани) и может быть ассоциирован как с нормальной, так и с повышенной минеральной плотностью костной ткани (МПК), а также с изменениями микроархитектуры костной ткани [28, 29]. Снижение темпов формирования костной ткани было продемонстрировано уменьшением количества тетрациклиновых маркеров в материале биопсии кости по сравнению с контролем [30-32]. Снижение резорбции кости характеризуется уменьшением количества и глубины ямок резорбции, недостаточным образованием кости за цикл ремоделирования и снижением прочности кости [29]. Гистоморфометрия и трехмерная микрокомпьютерная томография костной ткани у пациентов с гипопаратиреозом показывают увеличение BMC, толщины кортикального слоя и повышение плотности трабекулярной кости с необычным преобладанием пластинчатых трабекул [33, 34].Клинические проявления спазмофилии в виде ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от каждого медицинского работника и родителей навыков и готовности оказать неотложную помощь ребенку. Длительное тетаноидное состояние может привести к поражению ЦНС и последующей умственной отсталости ребенка, в тяжелых случаях к летальному исходу.

К каким врачам следует обратиться при спазмофилии у детей:

Гипопаратиреоз поражает кожу и ее производные, проявляясь прежде всего сухостью кожи, ломкостью ногтей и их повышенной подверженностью онихолизу (отслаиванию ногтя от мягкого тканевого ложа). В исследовании, проведенном S. Sarkar et al., у 76% пациентов с хроническим гипопаратиреозом было обнаружено поражение кожи и ее придатков: сухость кожи наблюдалась в 52% наблюдений, у 52-62% отмечалось выпадение волос в подмышечной и лобковой областях, у 9,5% — алопеция, у 38% — ломкость ногтей с последующим онихолизисом у 29% [50]. Описаны случаи тяжелого пустулезного псориаза, ассоциированного с гипокальциемией, со значительным улучшением на фоне достижения нормокальциемии [51].Ковалева Е.В., Еремкина А.К., Крупинова Ю.В., Мирный С.С., Ким И.В., Кузнецов Н.С., Андреева Е.Н., Каронова Т.Л., Крюкова И.В., Мудунов А.М., Слепцов И.В., Мельниченко Г.А., Мокрышева Н.Г., Дедов И.И. Обзор клинических рекомендаций по гипопаратиреозу. Проблемы эндокринологии. 2021;67(4):68-83. https://doi.org/10.14341/probl12800

Pathogenesis of hypoparathyroidism

Mokrysheva N.G., Eremkina A.K., Kovaleva E.V. Хронический гипопаратиреоз у взрослых: клинические особенности, диагностика, ведение и лечение. Ожирение и метаболизм. 2018;15(4):74-82. (in Russian) https://doi.org/10.14341/omet9699Самой распространенной жалобой пациентов с гипопаратиреозом является возникновение судорог и/или парестезий в мышцах верхних и нижних конечностей и периорбитальной области. Пациенты с длительным гипопаратиреозом жалуются на туман в голове, ухудшение памяти и концентрации внимания. Основные жалобы пациентов с гипопаратиреозом представлены в таблице 1.

Что такое спазмофилия у детей —

Первичная профилактика спазмофилии повторяет в своих основных принципах профилактику рахита. Грудное вскармливание играет важную роль в профилактике. Вторичная профилактика спазмофилии заключается в лечении скрытой тетании, контроле уровня кальция в крови, профилактическом приеме препаратов кальция, противосудорожном лечении в течение 6 месяцев после припадка.Папилледема (отек диска зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления) также может возникать у пациентов с гипопаратиреозом. Состояние улучшается после коррекции гипокальциемии [49].

Введение

Признак Труссо — пальмарное сгибание пальцев кисти и разгибание большого пальца («рука акушерки») со сдавлением сосудисто-нервного пучка в двуглавой борозде (sulcus bicipitalis). Жгучий знак обнаруживается при сдавливании буквы n. Перонеус в области головки малоберцовой кости, который может вызвать абдукцию и легкую дорсифлексию стопы с положительными симптомами.Лечение назначается всем пациентам с хроническим гипопаратиреозом с симптомами гипокальциемии и уровнем общего кальция с коррекцией альбумином менее 2,0 ммоль/л или уровнем ионизированного кальция сыворотки менее 1,0 ммоль/л. При бессимптомном хроническом гипопаратиреозе и когда общий кальций выше 2,0 ммоль/л, но ниже референсного диапазона, предлагается пробное лечение с последующей оценкой общего самочувствия (табл. 1, 2).

Диагностика спазмофилии

Комментарии. При гипопаратиреозе костный метаболизм замедлен, поэтому нет доказательств того, что BMD снижается со временем в отсутствие сопутствующих факторов риска, таких как кортикостероидная терапия. Для оценки состояния костной ткани у пациентов с хроническим гипопаратиреозом рекомендуется комплексное обследование, включающее определение маркеров костного метаболизма и рентгенографию костей.Лечение гипопаратиреоза включает соблюдение диеты, богатой кальцием (молочные продукты, кунжут, зелень и т.д.). При гиперфосфатемии рекомендуется низкофосфатная диета (800-1000 мг в день) с ограничением потребления рыбы, субпродуктов (печень, почки, сердце и т.д.), яичных желтков, шоколада, орехов, семян подсолнечника и т.д. Адекватный питьевой режим (не менее 1,5-2 литров воды в день) рекомендуется всем пациентам, особенно при наличии факторов риска образования камней в почках [11].

Осложнения гипопаратиреоза

Комментарии. Положительным признаком Труссо является появление сокращения в руке («рука акушерки») через 1-3 минуты после сдавливания руки манжетой во время измерения артериального давления. Этот признак является очень чувствительным и специфическим признаком гипокальциемии и встречается у 94% пациентов с гипокальциемией и у 1% пациентов с нормокальциемией. Признак Хвостека — сокращение лицевых мышц при прикосновении к выходу лицевого нерва — является менее чувствительным и специфическим признаком. Отрицательный признак Хвостека встречается у 30% пациентов с гипокальциемией, а положительный признак Хвостека — у 10% пациентов без этого состояния (рис. 1).Комментарии. Риск нефролитиаза/нефрокальциноза значительно повышен у пациентов с хроническим гипопаратиреозом, получающих лечение витамином D и его производными и препаратами кальция.

Примечания

У младенцев, находящихся на грудном вскармливании, почти никогда не развивается спазмофилия. К группе риска относятся недоношенные дети, находящиеся на искусственном вскармливании и проживающие в плохих санитарно-гигиенических условиях. Поэтому для его коррекции подходят нативные формы витамина D (колекальциферол**).

Литература

Когда во время приема противосудорожных препаратов необходимо срочно определить уровень кальция в крови, внутривенно вводят 10% раствор хлорида или глюконата кальция. Доза для младенцев до 6 месяцев составляет 0,05 мл, для детей от 6 месяцев до 1 года 0,5-1,0 мл, для детей от 1 года до 3 лет 1-2 мл. Затем ребенок должен принимать внутрь 5% или 10% раствор хлорида кальция 3 раза в день по 1 столовой ложке после еды, запивая молоком. Течение заболевания длится от 1 недели до 10 дней.При диагностике спазмофилии у детей используются тесты симптомов Хвостека, Труссо и Луста, которые указывают на повышенную механическую возбудимость. Положительный признак Хвостека — это появление кратковременного дрожания угла рта, век или крыльев носа при прикосновении пальцем к скуловой ямке (fossae caninae).

Симптомы гипопаратиреоза

Комментарии. Хотя в настоящее время нет четких критериев того, когда следует брать кровь для определения уровня ПТГ и кальция в послеоперационном периоде, исследования показывают, что целесообразно измерять эти параметры в течение первых 24 часов после операции на шее. Концентрация ПТГ менее 15 пг/мл в первый день после операции считается предиктором послеоперационного гипопаратиреоза (чувствительность 97,7%, специфичность 82,6%). Послеоперационная оценка лабораторных показателей фосфорно-кальциевого баланса является необходимым условием для своевременного назначения витамина D и его производных, а также препаратов кальция.Гипопаратиреоз связан со снижением активности костного метаболизма (замедленное образование и резорбция костной ткани) и может быть связан как с нормальной, так и с повышенной минеральной плотностью кости (МПК) и изменениями в микроархитектуре кости (28, 29). Снижение темпов формирования костной ткани было продемонстрировано уменьшением количества тетрациклиновых маркеров в материале биопсии костей по сравнению с контролем [30-32]. Снижение резорбции кости характеризуется уменьшением количества и глубины ямок резорбции, недостаточным образованием кости за цикл ремоделирования и снижением прочности кости [29]. Гистоморфометрия и трехмерная микрокомпьютерная томография костной ткани у пациентов с гипопаратиреозом показывают увеличение BMC, толщины кортикального слоя, повышение плотности трабекулярной кости с необычным преобладанием пластинчатых трабекул [33, 34].

Для цитирования:

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует открытой спазмофилии и может длиться несколько недель или месяцев. У детей с латентной спазмофилией обычно наблюдаются симптомы рахита: повышенная потливость, тахикардия, плохой сон, эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, нервозность, нарушения пищеварения. На скрытую спазмофилию указывают следующие симптомы:Гипомагниемия возникает у пациентов с мальабсорбцией, алкоголизмом и различными тубулярными нарушениями. Магний влияет на внеклеточные Ca2+/Mg2+ чувствительные рецепторы, участвует во многих метаболических путях и является важным кофактором в ферментативных реакциях. Снижение концентрации магния в сыворотке крови может вызвать гипокальциемию, вызывающую резистентность или дефицит ПТГ [58]. Магний активирует кальций-чувствительные рецепторы (CaSR) и влияет на синтез и секрецию ПТГ. Умеренная гипомагниемия стимулирует секрецию ПТГ. Напротив, тяжелая гипомагниемия снижает секрецию ПТГ. Считается, что этот парадоксальный блок секреции ПТГ вызван снижением концентрации внутриклеточного магния и, следовательно, его влиянием на α-субъединицу G-белок-связанного CaSR. Гипомагниемия также приводит к резистентности тканей к действию ПТГ, особенно в почечных канальцах и костях.

Патогенез гипопаратиреоза

Традиционное лечение препаратами кальция и активными метаболитами витамина D способствует увеличению экскреции кальция с мочой из-за отсутствия реабсорбции в дистальных канальцах нефронов, сопровождающейся действием ПТГ. Хроническая гиперкальциурия является фактором риска развития нефрокальциноза и нефролитиаза и развития почечной недостаточности. В многочисленных исследованиях частота нефрокальциноза среди пациентов, получающих стандартную терапию препаратами кальция и активными метаболитами витамина D, варьировалась от 12 до 57% (27). В упомянутом ранее датском исследовании сообщалось о 4,82-кратном увеличении риска нефролитиаза у пациентов с послеоперационным гипопаратиреозом по сравнению с общей популяцией (26). Минимальная рекомендуемая суточная доза пероральных препаратов кальция составляет не менее 3000 мг в сочетании с терапией витамином D и его производными (#кальцитриол** 1 мкг в день) в течение не менее 2 недель, после чего следует оценить кальций-фосфорный баланс и определить необходимость продолжения терапии [119].

Классификация спазмофилии

Спазмофилия возникает в результате остро развивающейся гипокальциемии с сопутствующим алкалозом и электролитным дисбалансом. Количество активного метаболита витамина D очень быстро увеличивается в крови. Это может быть вызвано приемом более высоких, чем обычно, доз витамина D2 или D3. Это происходит, когда вы занимаетесь самолечением или ваш врач назначает «ударные» дозы препарата. Это также происходит, когда весной большая часть кожи ребенка подвергается длительному воздействию солнечных лучей и получает слишком большую дозу ультрафиолетового излучения.Симптомом тетании является карпелоподобный спазм, длящийся 2-3 часа или даже несколько дней. Спазмы часто приводят к сильной боли. Из-за длительного течения спазма ноги ребенка могут отекать.

Другие заболевания из группы болезней детского возраста (педиатрия):

Прогноз при спазмофилии у детей в большинстве случаев благоприятный. При тяжелых формах заболевания важно не только лечение, но и профилактика. Летальные случаи крайне редки и являются результатом асфиксии с длительным спазмом гортани, остановки сердца или дыхания. Длительное состояние эклампсии может вызвать задержку в умственном развитии ребенка. Когда ребенку исполняется 2-3 года, патологический процесс устраняется путем стабилизации концентрации кальция и фосфора в крови. Рекомбинантный человеческий ПТГ (1-84) в качестве дополнения к стандартной терапии гипопаратиреоза был впервые лицензирован в США в 2015 году. Впоследствии этот препарат был зарегистрирован в европейских странах (53, 59). Из-за высокой стоимости и потенциального риска развития остеосаркомы, ПТГ (1-84) рекомендуется только в случаях тяжелого гипопаратиреоза и недостаточной компенсации кальция и витамина D. Показания к лечению рекомбинантным человеческим ПТГ (1-84) следующие [11]:

Заболевания детского возраста

В результате повышается щелочной резерв крови, в крайних случаях может возникнуть даже алкалоз. Гипофосфатемия сменяется гиперфосфатемией. Отложения кальция в костях ребенка не соответствуют норме. Следовательно, концентрация кальция в крови снижается, а концентрация калия повышается, что приводит к гиперкалиемии. У пациентов с изолированным гипопаратиреозом неясной этиологии, возникающим после первого года жизни, рекомендуется подробный сбор анамнеза и жалоб и тестирование гена AIRE для исключения АПС типа 1. Наследственные формы представлены в таблице 3.

Симптомы спазмофилии

Также следует назначить альтернативные препараты. Наиболее эффективным раствором является седуксен 0,5%, который можно вводить как внутривенно, так и внутримышечно. Детям до 3 месяцев необходимо 0,3 — 0,5 мл, детям до 12 месяцев 0,5 — 1,0 мл, детям до 5 лет 1,0 — 1,5 мл. Детям в возрасте от 5 до 10 лет вводят 1,5 — 2,0 мл. Эффект от инъекции виден сразу. Однако он действует только в течение получаса. В это время проводятся тесты, чтобы определить причину приступов. Лекарство можно также повторить или дать перорально.Тяжелый хронический гипопаратиреоз может сопровождаться развитием гипокальциемической дилатационной кардиомиопатии, которая обычно обратима после компенсации заболевания. Частота кардиомиопатии у пациентов с гипопаратиреозом низкая [22].

Оперативная медицина и гинекология №2 / 2018

Послеоперационный гипопаратиреоз чаще встречается у женщин, что связано с большей частотой патологии щитовидной железы и, следовательно, тиреоидэктомии [29][30]. Распространенность наследственной формы гипопаратиреоза не отличается у мужчин и женщин (27). В российской популяции не проводилось крупных эпидемиологических исследований для оценки распространенности гипопаратиреоза. Лечение назначается всем пациентам с хроническим гипопаратиреозом, у которых имеются симптомы гипокальциемии и концентрация общего кальция с поправкой на альбумин менее 2,0 ммоль/л или концентрация ионизированного кальция в сыворотке менее 1,0 ммоль/л. При бессимптомном хроническом гипопаратиреозе и когда общий кальций выше 2,0 ммоль/л, но ниже референсного диапазона, рекомендуется пробное лечение с последующей оценкой общего самочувствия (табл. 1, 2).

Прогноз. Профилактика

Конвульсивные припадки проявляются подергиванием мышц лица, затем мышц шеи, рук, ног. Затем все тело дергается. Ребенок теряет сознание, лицо становится багровым, возникает тахикардия, может наблюдаться периодическое учащенное дыхание, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, пена у рта. Гипопаратиреоз связан с повышенным риском развития катаракты, который составляет 27-55% (44-46). Связь между катарактой и тетанией была описана многими клиницистами в конце 19 века. Логешников одним из первых описал 15 случаев двусторонней катаракты у пациентов с тетанией [47]. В исследовании Q.L. Huang в Китае в 1989 году описана гипокальциемическая катаракта у 32 из 38 пациентов с гипопаратиреозом [48]. Авторы связали изменения в хрусталике непосредственно с концентрацией кальция в плазме, но не с продолжительностью гипопаратиреоза. Лабораторные исследования показали прямо пропорциональную зависимость между кальциемией и внутриглазной жидкостью.

Причины спазмофилии

Состояние суставов при гипопаратиреозе характеризуется повышенным риском развития спондилоартропатии, характеризующейся оссификацией связок и образованием синдесмофитов [37]. В небольшой серии клинических исследований клинически выраженная спондилоартропатия была зарегистрирована у 3 из 40 пациентов с гипопаратиреозом, а рентгенологические изменения — в 14 из 40 случаев (38).Первичная профилактика спазмофилии повторяет в своих основных принципах профилактику рахита. Грудное вскармливание играет важную роль в профилактике. Вторичная профилактика спазмофилии заключается в лечении скрытой тетании, контроле уровня кальция в крови, профилактическом приеме препаратов кальция, противосудорожном лечении в течение 6 месяцев после припадка.

Диагностика гипопаратиреоза

Пациентам с изолированным гипопаратиреозом неизвестной этиологии, возникшим после первого года жизни, необходимо собрать подробный анамнез, ознакомиться с жалобами и провести тест на ген AIRE для исключения АПС типа 1. Наследственные формы заболевания представлены в таблице 3. Рекомендуется динамический контроль биохимических показателей крови с частотой 1 раз в 3-6 месяцев. Суточное выделение кальция следует проводить один раз в шесть месяцев. Если терапия корректируется, а кальций-фосфатный обмен не компенсируется, рекомендуется более частый мониторинг уровня кальция в крови (даже несколько раз в неделю) [11, 53].

Комментарии к статье

— Рекомендуется титровать дозу витамина D и его производных для поддержания уровня кальция в крови в пределах целевых значений, разделив общую терапевтическую дозу на 2-3 приема. Титрование дозы обычно проводится с шагом 0,5 (или 0,25) мкг для альфакальцидола** и 0,25 мкг для кальцитриола**. При тяжелой гипо/гиперкальциемии может потребоваться более ступенчатая корректировка дозы. Рекомендуемый интервал для корректировки доз витамина D и его производных (альфакальцидол**, кальцитриол**) составляет 2-3 дня, что обусловлено их фармакокинетикой и, соответственно, соответствующей оценкой внесенных изменений. При минимально симптоматическом течении и умеренных колебаниях калькемических индексов лабораторную оценку адекватности скорректированных доз можно проводить через 7-10 дней. Противосудорожные препараты (диазепам внутримышечно, внутривенно или в надгортанник языка, натрия оксима бутират внутримышечно, фенобарбитал перорально или ректально в суппозиториях, хлоралгидрат в клизмах и т.д.) показаны при любой явной спазмофилии. Также показано внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция и 25% раствора сульфата магния.

Литература

Гипопаратиреоз во многих случаях сопровождается сердечными аритмиями. В исследовании Vered I. et al. у пациентов с гипопаратиреозом и длительной некомпенсированной гипокальциемией наблюдалось удлинение интервала QT на электрокардиограмме, а также поражения U и T [21]. Следует отметить, что большинство этих симптомов проходят после компенсации заболевания и достижения устойчивой нормокальциемии.- Пациенты с гипопаратиреозом, как и в общей популяции, в большинстве случаев испытывают дефицит или недостаток витамина D. Поэтому для его коррекции рекомендуются нативные формы витамина D (колекальциферол**).

Симптомы спазмофилии у детей:

Комплексные исследования включают: УЗИ почек/КТ (раз в год при наличии почечного анамнеза/как минимум раз в 5 лет при наличии кальциемии и кальциурии), консультация офтальмолога с осмотром в щелевой лампе (при необходимости), КТ головного мозга (при необходимости). Клинические проявления кальцификатов в различных отделах центральной нервной системы у пациентов с длительной историей гипопаратиреоза неспецифичны. К наиболее распространенным относятся двигательные расстройства: мышечная ригидность, паркинсонизм, гиперкинезы (хорея, тремор, дистония, атетоз, орофациальная дискинезия); когнитивные расстройства; мозжечковые симптомы и нарушения речи. В некоторых случаях сообщалось об эпилептических припадках и слабоумии. Нередко встречается сочетание различных клинических проявлений. Патогенетическая связь между неврологическими симптомами и объемом и расположением кальцификатов является спорной. При наличии этих симптомов и/или обнаружении кальцификации базальных ганглиев на КТ головного мозга показана консультация невролога.

Лечение спазмофилии у детей:

3. Введение полной дозы парентеральных препаратов кальция (80-100 мл 10% раствора глюконата кальция**), разведенных в растворе (0,9% NaCl** или 5% декстрозы**). Этот метод в основном используется для поддержания адекватного уровня кальция, чтобы предотвратить развитие острой гипокальциемии.Для диагностики спазмофилии у детей используются признаки Хвостека, Труссо и Луста, которые указывают на повышенную механическую возбудимость. Положительный признак Хвостека проявляется кратковременным подергиванием уголка рта, века или крыльев носа при прикосновении пальцем к ямке черепа.

Профилактика спазмофилии у детей:

— Стандартная терапия гипопаратиреоза включает препараты, содержащие витамин D и его производные (альфакальцидол**, кальцитриол**) и препараты кальция. Кальциевый эффект кальцитриола** примерно в два раза сильнее, чем у альфакальцидола**.Паращитовидные железы выделяют определенное количество паратиреоидного гормона в зависимости от концентрации ионизированного кальция в крови. Когда концентрация ионов кальция в крови низкая, секреция паратиреоидного гормона увеличивается. И наоборот, высокая концентрация кальция подавляет секрецию паратиреоидного гормона. Если паращитовидные железы повреждены (операция, травма), недоразвиты или чувствительны к паратиреоидному гормону, паратиреоидный гормон не способен регулировать обмен кальция и фосфора. В результате возникает синдром гипокальциемии.

Прогноз. Профилактика

По данным P. Agarwal et al., у пациентов с хроническим идиопатическим гипопаратиреозом они обнаружили увеличение толщины комплекса интима-медиа в сонных артериях, почечных артериях и аорте и повышение уровня коронарного кальция различной степени тяжести в 10% случаев [23-25]. Коронарный кальциевый индекс коррелировал с уровнем кальция в крови с поправкой на альбумин. Несмотря на существующие доказательства повышения маркеров сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с хроническим гипопаратиреозом, в большом датском исследовании риск сердечно-сосудистой патологии (ишемической болезни сердца, сердечных аритмий и т.д.) не отличался от такового в общей популяции. Однако это было ретроспективное исследование базы данных пациентов с послеоперационным гипопаратиреозом (n=688) [26]. Необходимы дальнейшие исследования факторов риска и патогенетических аспектов сердечно-сосудистой патологии при хроническом гипопаратиреозе.Спазмофилия у детей связана с периодом выздоровления от умеренного до тяжелого рахита. В острой форме происходит перепроизводство активной формы витамина D, что приводит к торможению функции паращитовидных желез и стимуляции кишечного всасывания солей кальция и фосфора. Реабсорбция этих соединений и аминокислот происходит в почечных канальцах.

Спазмофилия — лечение в Москве

Рекомбинантный человеческий ПТГ (1-84) в качестве дополнения к стандартной терапии гипопаратиреоза был впервые лицензирован в США в 2015 году. Впоследствии препарат был зарегистрирован в европейских странах (53, 59). Из-за высокой стоимости и потенциального риска развития остеосаркомы, ПТГ (1-84) рекомендуется только в случаях тяжелого гипопаратиреоза и недостаточной компенсации кальция и витамина D. Показания к лечению рекомбинантным человеческим ПТГ (1-84) следующие (11): Гипопаратиреоз — относительно редкое эндокринное заболевание, требующее многокомпонентной лекарственной терапии и тщательного мониторинга для контроля заболевания и снижения риска осложнений. Разработка клинических рекомендаций является важной инициативой для улучшения качества помощи пациентам с этим диагнозом.

Патогенез (что происходит?) спазмофилии у детей:

Клинические проявления кальцификации различных отделов центральной нервной системы у пациентов с длительной историей гипопаратиреоза неспецифичны. Прямой связи с симптомами паркинсонизма (неврологическое двигательное расстройство, характеризующееся тремором, брадикинезией, ригидностью и постуральной неустойчивостью) и дистонии (неврологическое двигательное расстройство, связанное со «скручиванием» или аномальной неподвижной позой) не обнаружено, и эти расстройства встречаются гораздо реже, чем, например, кальцификация базальных ганглиев (15, 16, 20). Вопрос о том, существует ли связь между объемом и расположением кальцификатов и неврологическими симптомами, остается спорным (16, 17, 20).Гипопаратиреоз — редкое заболевание с частотой встречаемости 0,25 на 1000 человек. Имеющиеся данные о распространенности гипопаратиреоза получены в результате крупных эпидемиологических исследований, проведенных в США, Дании, Норвегии и Италии. Результаты относительно схожи и указывают на распространенность гипопаратиреоза в диапазоне 23-37 на 100 000 населения [3][25-28].

Акупунктура и гинекология № 2 / 2018

Комментарии. У пациентов с хроническим гипопаратиреозом значительно повышен риск нефролитиаза/нефрокальциноза при лечении витамином D и его производными и препаратами кальция.При спазмофилии у детей прогноз в большинстве случаев благоприятный. В тяжелых случаях важно не только лечить заболевание, но и предотвратить его в дальнейшем. Смерть наступает очень редко, в результате асфиксии с длительным спазмом гортани, остановки сердца или дыхания. Длительное состояние эклампсии может вызвать умственную отсталость у ребенка. Когда ребенку исполняется 2-3 года, состояние корректируется путем стабилизации уровня кальция и фосфора в крови.

Общие факты

Наиболее распространенной причиной гипопаратиреоза является операция на шее, на нее приходится около 75% всех случаев. Послеоперационный гипопаратиреоз может быть вызван как непосредственным удалением, так и интраоперационной травмой или прерыванием кровоснабжения костных органов. Риск развития хронического гипопаратиреоза тесно связан с количеством оставшихся in situ, функционирующих костных желез на момент операции: 16% в случае сохранения 1-2 желез, 6% в случае 3 желез и 2,5% в случае 4 желез [1][2].Для лечения острой гипокальциемии рекомендуется установка центрального венозного катетера для предотвращения склерозирования периферических вен вследствие инфузии кальция. Предпочтение отдается глюконату кальция**, поскольку хлорид кальция связан с серьезными осложнениями в виде некроза мягких тканей при выходе раствора из сосудистого русла.

Диагностика спазмофилии у детей:

Мокрышева Н.Г., Еремкина А.К., Ковалева Е.В. Хронический гипопаратиреоз у взрослых: клинические особенности, диагностика, ведение и лечение. Ожирение и метаболизм. 2018;15(4):74-82. (in Russian) https://doi.org/10.14341/omet9699Клинические проявления спазмофилии в виде ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от каждого медицинского работника и родителей навыков и готовности к оказанию экстренной помощи ребенку. Длительный тетаноидный статус может привести к повреждению ЦНС, последующей умственной отсталости ребенка и, в тяжелых случаях, к летальному исходу.

Акушерство и гинекология №2 / 2018

Другие более редкие наследственные формы гипопаратиреоза встречаются как изолированно, так и в составе множественных генетических заболеваний (синдром Ди Джорджа, синдром Бараката, Кенни-Каффи и др. Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным сокращением мышц гортани, которое часто происходит, когда ребенок плачет или без видимой причины. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичной обструкцией дыхательных путей, бледностью, хрипами, напоминающими звук коклюша. В тяжелых случаях, при полном закрытии голосовых связок, цианозе, холодном поту, кратковременной потере сознания, одышке в течение нескольких секунд, за которой следует слышимый выдох и громкое дыхание; ребенок становится спокойным и засыпает. Спазмофилия гортани может повторяться неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к летальному исходу.

Диагностика спазмофилии

Комментарии. В таблице 6 приведена клиническая симптоматика, с которой пациенты должны быть ознакомлены, чтобы они могли самостоятельно диагностировать гипо- или гиперкальциемию на ранней стадии (таблица 5). Если во время приема противосудорожных препаратов необходимо срочно определить уровень кальция в крови, внутривенно вводят 10% раствор хлорида или глюконата кальция. Доза для младенцев до 6 месяцев составляет 0,05 мл, для детей от 6 месяцев до 1 года 0,5-1,0 мл, для детей от 1 года до 3 лет 1-2 мл. После этого ребенок должен принимать внутрь 5% или 10% раствор хлорида кальция 3 раза в день по 1 ч.л. после еды, запивая молоком. Продолжительность курса — от 1 недели до 10 дней.

Лечение спазмофилии

1. Кальция глюконат** вводится внутривенно болюсом 20-60 мл — быстро, без разведения в 0,9% растворе NaCl** (или в 5% растворе декстрозы). Этот метод используется при наличии явных признаков гипокальциемии (пациенты с клинической картиной «страха смерти» или в бессознательном состоянии). Доза вводимого кальция определяется в зависимости от возникновения диспепсических жалоб.Гипопаратиреоз — это состояние, характеризующееся снижением выработки паратиреоидного гормона (ПТГ) паращитовидными железами (ПЩЖ) или резистентностью тканей к его действию, сопровождающееся нарушением обмена фосфора и кальция.

Другие болезни ребенка (педиатрия):

Комментарии. При гипопаратиреозе костный метаболизм замедлен, поэтому нет доказательств того, что BMD снижается со временем в отсутствие сопутствующих факторов риска, таких как кортикостероидная терапия. Для оценки состояния костной ткани у пациентов с хроническим гипопаратиреозом показано комплексное исследование, включающее определение маркеров костного метаболизма и рентгенографию костей. Дефицит паратгормона приводит к снижению концентрации кальция в крови из-за снижения всасывания кальция в кишечнике, мобилизации кальция из костей и недостаточной почечной реабсорбции. Кроме того, повышается концентрация фосфора в крови. Это связано с уменьшением его выделения почками под влиянием паратгормона (5). Снижение почечного синтеза активной формы витамина D также играет важную роль в развитии гипокальциемии. Витамин D регулирует фосфатно-кальциевый обмен и влияет на всасывание кальция в кишечнике. Дефицит витамина D приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике. Симптоматика гипопаратиреоза напрямую связана с гипокальциемией [5].

Определение болезни. Причины заболевания

Комментарии. Положительным симптомом Труссо является появление судороги в руке («рука акушерки») через 1-3 минуты после сдавливания руки манжетой во время измерения артериального давления. Этот признак является очень чувствительным и специфическим признаком гипокальциемии и встречается у 94% пациентов с гипокальциемией и у 1% пациентов с нормокальциемией. Признак Хвостека — сокращение лицевых мышц при прикосновении к выходу лицевого нерва — является менее чувствительным и специфическим признаком. Отрицательный знак Хвостека наблюдается у 30% пациентов с гипокальциемией, положительный — у 10% лиц без данной патологии (рис. 1).Мокрышева Н.Г., Еремкина А.К., Ковалева Е.В. Хронический гипопаратиреоз у взрослых: клинические особенности, диагностика, ведение и лечение. Ожирение и метаболизм. 2018;15(4):74-82. (In Russian) https://doi.org/10.14341/omet9699

Каких врачей следует проконсультировать при спазмофилии у детей:

Для купирования острой гипокальциемии рекомендуется установить центральный венозный катетер, который предотвратит затвердение периферических вен вследствие инфузии кальция. Предпочтительно использовать глюконат кальция**, так как хлорид кальция может вызвать серьезные осложнения в виде некроза мягких тканей, если раствор выйдет из сосудистого русла.Снижение активности паращитовидных желез приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена в организме, то есть к низкой концентрации кальция в крови (гипокальциемии), часто сопровождающейся высокой концентрацией фосфора (гиперфосфатемией) [9].

Что провоцирует/вызывает спазмофилию у детей:

Комментарии. Терапевтические цели — концентрация кальция в крови с поправкой на альбумин в диапазоне 2,1-2,3 ммоль/л или ионизированного кальция в диапазоне 1,05-1,15 ммоль/л — основаны на поддержании физиологических процессов в организме. Однако некоторым пациентам может потребоваться более высокая концентрация кальция в сыворотке крови, чтобы справиться с симптомами гипокальциемии.2 Половину дозы глюконата кальция** вводят внутривенно в виде неразведенного болюса (40-50 мл 10% раствора глюконата кальция**), оставшуюся дозу кальция (50-60 мл 10% раствора глюконата кальция**) вводят медленно внутривенно в разведенном виде (0,9% NaCl** или 5% раствор декстрозы**) со скоростью инфузии 0,5-1,5 мкг/кг/ч. Этот метод инфузии наиболее распространен при купировании острой гипокальциемии, позволяя быстро нормализовать клинический статус пациента.

Комментарии к статье

Комментарии. Клинические проявления кальцификатов в различных отделах центральной нервной системы у пациентов с длительной историей гипопаратиреоза неспецифичны. Наиболее распространенными являются двигательные нарушения: ригидность мышц, паркинсонизм, гиперкинезы (хорея, тремор, дистония, атетоз, орофациальная дискинезия); когнитивные нарушения; мозжечковые симптомы и нарушения речи. В некоторых случаях сообщалось об эпилептических припадках и слабоумии. Нередко встречается сочетание различных клинических проявлений. Патогенетическая связь между неврологическими симптомами и объемом и расположением кальцификатов является спорной. Измерение ПТГ дает важную информацию, но результаты должны быть правильно интерпретированы, поскольку гипокальциемия может вызвать компенсаторную относительную стимуляцию выработки остаточного ПТГ и маскировать истинный гипопаратиреоз. Таким образом, гипокальциемия на фоне нормального уровня ПТГ может быть основанием для динамического наблюдения и дальнейшего обследования пациента.

Acute Care & Gynaecology №2 / 2018

Гипопаратиреоз — редкое заболевание с распространенностью 0,25 на 1000 населения. Имеющиеся данные о распространенности гипопаратиреоза получены в результате крупных эпидемиологических исследований, проведенных в США, Дании, Норвегии и Италии. Результаты относительно схожи и указывают на распространенность гипопаратиреоза в диапазоне 23-37 на 100 000 населения[3][25-28].Наиболее частой причиной гипопаратиреоза (63-91%) является повреждение, удаление или прерывание кровоснабжения паращитовидной железы (ПЩЖ) во время операции на органах шеи. Риск послеоперационного гипопаратиреоза зависит в первую очередь от объема операции и опыта хирурга. Наиболее часто послеоперационный гипопаратиреоз возникает после хирургического лечения рака щитовидной железы и диффузного токсического зоба (5, 6). Тотальная паратиреоидэктомия, показанная при множественных поражениях щитовидной железы (синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН) типов 1 и 2, вторичный гиперпаратиреоз при хронической болезни почек), также может привести к развитию послеоперационного гипопаратиреоза. Описаны случаи отсроченного развития послеоперационного гипопаратиреоза через много лет после операции на шее из-за изменений в сосудах, снабжающих кровью другие органы тела.

Лечение спазмофилии

Если у вас есть вопросы, воспользуйтесь онлайн-консультацией, где вы найдете ответы на свои вопросы и советы по уходу за собой. Если вас интересуют рейтинги клиник и врачей, загляните в раздел «Медицинская информация». Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть в курсе новостей и информации с сайта, которые будут автоматически отправляться на ваш почтовый ящик. У гипопаратиреоидных пациентов, принимающих таблетки кальция и витамина D, повышен риск развития хронической болезни почек. В американской когорте 41% пациентов имели скорость гломерулярной фильтрации (СКФ) менее 60 мл/мин/1,73 м2 (нормальной считается СКФ ≥90 мл/мин/1,73 м2), что в 2-17 раз превышает значения с поправкой на возраст [16]. В двух датских исследованиях сообщалось о 3,10-кратном (95% ДИ 1,73-5,55) и 6,01-кратном (95% ДИ 2,45-14,75) увеличении частоты диагностированной почечной недостаточности у пациентов с послеоперационным гипопаратиреозом и гипопаратиреозом другой этиологии по сравнению со здоровым контролем [2, 26].

Для цитирования:

Распространенность гипопаратиреоза, по данным эпидемиологических исследований, проведенных в Дании, США и Норвегии, колеблется в пределах 10,2-37 случаев на 100 000 населения [1-4]. В России подобных данных нет из-за отсутствия масштабных исследований распространенности этого состояния.Другим проявлением явной спазмофилии является карпопедальный спазм — тоническое сокращение мышц рук и ног, которое может длиться от нескольких часов до суток. Происходит максимальное сгибание рук в крупных суставах, приближая плечи к туловищу, сгибание рук (пальцы скручены в кулак или согнуты как «рука акушерки») — I, IV, V пальцы сгибаются; II и III не сгибаются); подошвенное сгибание стопы, пальцы подтянуты. Длительный спазм запястья при спазмофилии может привести к реактивному отеку дорсальной поверхности кистей и стоп.

Лечение спазмофилии у детей:

Недостаток кальция в организме приводит к частичной деполяризации потенциала покоя на мембране нейронов, повышая вероятность запуска потенциала действия. Следовательно, повышается нервно-мышечная возбудимость и общая реактивность вегетативной системы. Повышение чувствительности сенсорных (чувствительных) нейронов проявляется парестезиями в конечностях и периорбитальной области; моторных (двигательных) нейронов — мышечными спазмами вплоть до тетании: от классического спазма запястья до опасного для жизни ларингоспазма. Повышенная нервно-мышечная возбудимость может быть диагностирована с помощью теста Чвостека (подергивание лицевых мышц при прикосновении к выходу тройничного нерва) и теста Труссо (сокращение кисти («рука акушерки») через 1-3 минуты после сдавливания руки манжетой для измерения артериального давления) (рис. 2) [12-15].Спазмофилия — это специфическое нарушение кальций-фосфорного обмена, сопровождающее течение рахита средней и тяжелой степени. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция в крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточное выведение избыточного фосфора почками, а также гипопаратиреоз могут способствовать повышению концентрации неорганического фосфора в крови. Помимо кальций-фосфорных нарушений, при спазмофилии наблюдаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Прогноз и профилактика

Тетания проявляется в виде карпеподобного спазма, длящегося 2-3 часа или даже несколько дней. Спазм часто вызывает сильную боль. Ноги ребенка могут опухнуть из-за длительного спазма. Спазм гортани или приступ эклампсии требуют срочного лечения ребенка и реанимационных мероприятий при остановке дыхания и сердца. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективным обливание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, поглаживание основания языка и обеспечение свежего воздуха. Если это неэффективно, проводят искусственное дыхание и непрямой массаж сердца, вводят увлажненный кислород.

Реальные цифры

При гипопаратиреозе повреждается кожа и ее производные, что проявляется, прежде всего, сухостью кожи, ломкостью ногтей и их повышенной подверженностью онихолизу (отслаиванию ногтей от мягкого тканевого ложа). В исследовании, проведенном S. Sarkar et al., у 76% пациентов с хроническим гипопаратиреозом было обнаружено поражение кожи и ее придатков: сухость кожи наблюдалась в 52% наблюдений, у 52-62% отмечалось выпадение волос в подмышечной и лобковой области, у 9,5% — алопеция, у 38% — ломкость ногтей с последующим онихолизом у 29% [50]. Описаны случаи тяжелого пустулезного псориаза, связанного с гипокальциемией, со значительным улучшением после достижения нормокальциемии (51).1 Глюконат кальция** внутривенно болюсно в объеме 20-60 мл, быстро, без разбавления 0,9% NaCl** (или 5% раствором декстрозы). Этот метод используется при наличии явных признаков гипокальциемии (пациенты с клинической картиной «страха смерти» или в бессознательном состоянии). Доза вводимого кальция определяется в зависимости от возникновения диспепсических жалоб.

Причины

Динамический контроль суточной экскреции кальция рекомендуется проводить один раз в 6-12 месяцев. Если выявлена гиперкальциурия и/или назначены тиазиды, рекомендуется повторное измерение концентрации кальция в моче через 1,5-2 месяца для оценки адекватности лечения.Примечания. В таблице 6 приведены клинические признаки, о которых должны знать пациенты, чтобы они могли рано заподозрить гипо- или гиперкальциемию (таблица 5).

Осложнения гипопаратиреоза

Гипокальциемия приводит к повышенной нервно-мышечной возбудимости и готовности к судорогам. В этих условиях любой раздражитель (страх, плач, сильные эмоции, рвота, лихорадка, сопутствующие инфекции и т.д.) может вызвать припадок. Следует помнить, что у пациентов с тяжелой гипомагниемией ее коррекцию можно проводить как перорально (препараты, представляющие собой комбинацию различных препаратов магния 300-400 мг/сут), так и внутривенно — внутривенно в течение 10-20 мин или внутривенно капельно сульфат магния** 2-4 г в 150-200 мл физиологического раствора NaCl**.

Болезни детского возраста

↑20 ABE S, TOJO K, ICHIDA K, et al. Редкий случай идиопатического гипопаратиреоза с различными неврологическими проявлениями. Intern Med. 1996;35(2):129-134. https://doi.org/10.2169/internalmedicine.35.129При спазмофилия может также вызывать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (скручивание, ригидность шеи) и гладких мышц (нарушения мочеиспускания и кишечника). Наиболее опасны спазмы дыхательных мышц, приводящие к одышке, бронхоспазму и дыхательной недостаточности, и сердечных мышц, приводящие к остановке сердца.

Другие болезни детского возраста (педиатрия):

Комментарии. Положительным симптомом Труссо является появление судороги в руке («рука акушерки») через 1-3 минуты после сдавливания руки манжетой во время измерения артериального давления. Этот признак является очень чувствительным и специфическим признаком гипокальциемии и встречается у 94% пациентов с гипокальциемией и у 1% пациентов с нормокальциемией. Признак Хвостека — сокращение лицевых мышц при прикосновении к выходу лицевого нерва — является менее чувствительным и специфическим признаком. Отрицательный признак Хвостека встречается у 30% пациентов с гипокальциемией, а положительный признак Хвостека — у 10% пациентов без этого состояния (рис. 1).Гипокальциемия вместе с гипопаратиреозом, алкалозом и гиперкалиемией приводит к готовности к судорогам у ребенка. Нервная и мышечная системы очень возбудимы. Поэтому любой внешний раздражитель, который пугает ребенка или вызывает другие сильные эмоции, провоцирует сокращение определенных групп мышц или клонико-тонические судороги.

Диагностика гипопаратиреоза

Основные клинические признаки гипопаратиреоза обусловлены наличием гипокальциемии. Усиление чувствительности сенсорных (чувствительных) нейронов проявляется парестезиями в конечностях и периорбитальной области; спазмами мышц моторных (двигательных) нейронов, вплоть до тетании; от классического спазма запястья до угрожающего жизни ларингоспазма [32]. Тяжелая гипокальциемия связана как с локализованными, так и с генерализованными тонико-клоническими судорогами. Sikjaer T, Moser E, Rolighed L, et al. Сопутствующий гипопаратиреоз связан с ухудшением физической функции и качества жизни при гипотиреозе. J Bone Miner Res. 2016;31(7):1440-1448. https://doi.org/10.1002/jbmr.2812

Онлайн-консультации с врачами

Комментарии. Пациенты с длительной историей гипопаратиреоза (более 3-5 лет) должны периодически проверяться у офтальмолога для ранней диагностики развития катаракты и определения необходимости специализированного лечения.2 Половину дозы глюконата кальция** вводят внутривенно в виде неразведенного болюса (40-50 мл 10% раствора глюконата кальция**), оставшуюся дозу кальция (50-60 мл 10% раствора глюконата кальция**) вводят внутривенно медленно в разведенном виде (0,9% раствор NaCl** или 5% раствор декстрозы**) со скоростью инфузии 0,5-1,5 мкг/кг/ч. Этот способ введения наиболее часто используется для лечения острой гипокальциемии, позволяя быстро нормализовать клинический статус пациента.

Общая информация

↑54. Stack BC, Bimston DN, Bodenner DL, et al. АМЕРИКАНСКАЯ АССОЦИАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ЭНДОКРИНОЛОГОВ И АМЕРИКАНСКАЯ КОЛЛЕГИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ КЛИНИЧЕСКИЙ ОБЗОР СОСТОЯНИЯ БОЛЕЗНИ: ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ГИПОПАРАТИРЕОЗ — ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ВЕДЕНИЕ. Endocr Pract. 2015;21(6):674-685. https://doi.org/10.4158/EP14462.DSCКлинические проявления спазмофилии в виде ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от каждого медицинского работника и родителей квалификации и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительный тетаноидный статус может привести к повреждению ЦНС, умственной отсталости ребенка и, в тяжелых случаях, к смерти.

Лечение спазмофилии у детей:

↑35. Underbjerg L, Sikjaer T, Mosekilde L, Rejnmark L. Послеоперационный гипопаратиреоз — риск переломов, психических заболеваний, рака, катаракты и инфекций. J Bone Miner Res. 2014;29(11):2504-2510. https://doi.org/10.1002/jbmr.2273Эклампсические спазмы проявляются подергиванием мышц лица, затем мышц шеи, рук, ног. Затем все тело подергивается. Ребенок теряет сознание, лицо становится багровым, появляется тахикардия, периодическое учащенное дыхание, может наблюдаться непроизвольное мочеиспускание и дефекация, пена изо рта. Возможно напряжение родничка из-за повышенного внутричерепного давления.

Симптомы спазмофилии

↑34. Sikjaer T, Rejnmark L, Thomsen JS, et al. Изменения в трехмерных показателях структуры костей у пациентов с гипопаратиреозом, получающих лечение ПТГ (1-84): рандомизированное контролируемое исследование. J Bone Miner Res. 2012;27(4):781-788. https://doi.org/10.1002/jbmr.1493Спазмофилия является специфическим нарушением кальций-фосфорного обмена, сопровождающим течение рахита средней и тяжелой степени. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция в крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышение концентрации неорганического фосфора в крови может быть вызвано кормлением ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточным выведением избыточного фосфора почками; гипопаратиреозом. Помимо кальций-фосфорных нарушений, при спазмофилии наблюдаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Лечение спазмофилии

↑10. Мокрышева Н.Г., Еремкина А.К., Ковалева Е.В. Гипопаратиреоз: этиология, клиническая картина, современные методы диагностики и лечения. Альманах клинической медицины. — 2016 — Т.44 — №4 — C.477-492 [Мокрышева Н.Г., Еремкина А.К., Ковалева Е.В. Гипопаратиреоз: этиология, клинические проявления, современная диагностика и лечение. Al’manah kliničeskoj mediciny. 2016;44(4):477-492 (In Russ)]. https://doi.org/10.18786/2072-0505-2016-44-4-477-492Тяжесть симптомов зависит от концентрации кальция в сыворотке крови и скорости прогрессирования гипокальциемии. Хроническое течение заболевания характеризуется адаптацией к низким концентрациям сывороточного кальция, без явных клинических симптомов даже в случаях тяжелой гипокальциемии. Повышенная физическая активность, медицинские процедуры, беременность и лактация могут спровоцировать ухудшение состояния в таких случаях [16][33].

Классификация и стадии гипопаратиреоза

Спазмофилия — патологическое состояние, возникающее у детей, характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью и склонностью к клоническим судорогам. Заболевание встречается у детей в возрасте от 3 месяцев до 2 лет. По статистике, мальчики болеют чаще, чем девочки. Для лечения гипопаратиреоза используются различные препараты кальция. Как правило, используются препараты, содержащие карбонат кальция (40% элементарного кальция), в том числе комбинированный препарат «карбонат кальция + колекальциферол» в средних суточных дозах 1-3 г (можно использовать и более высокие дозы). Также можно использовать добавки цитрата кальция (21% элементарного кальция). При назначении следует учитывать особенности фармакокинетики различных препаратов: карбонат кальция лучше всасывается в кислой среде желудка, поэтому рекомендуется принимать его с пищей; цитрат кальция рекомендуется пациентам с ахлоргидрией или получающим лечение ингибиторами протонной помпы.

Симптомы спазмофилии у детей:

↑52. Hadker N, Egan J, Sanders J, Lagast H, Clarke B. Понимание бремени болезней, связанных с гипопаратиреозом, о которых сообщалось среди пациентов в исследовании Paradox. Endocr Pract. 2014;20(7):671-679. https://doi.org/10.4158/EP13328.ORСпазмофилия у детей связан с восстановительным периодом рахита средней и тяжелой степени. В острой форме наблюдается перепроизводство активной формы витамина D, что приводит к торможению функции паращитовидных желез и стимуляции кишечного всасывания солей кальция и фосфора. Почечные канальцы реабсорбируют их и аминокислоты.

Симптомы

Паращитовидные железы выделяют определенное количество паратиреоидного гормона в зависимости от концентрации ионизированного кальция в крови. Когда концентрация ионов кальция в крови низкая, секреция паратиреоидного гормона увеличивается. И наоборот, высокая концентрация кальция подавляет секрецию паратиреоидного гормона. Если паращитовидные железы повреждены (операция, травма), недоразвиты или чувствительны к паратиреоидному гормону, паратиреоидный гормон не способен регулировать обмен кальция и фосфора. Это приводит к гипокальциемическому синдрому.

Блог компании "Каролина Мед"