Апластическая анемия

Повреждение трех ростков кроветворения (эритроцитов, тромбоцитов и лейкопоэза) приводит к ишемическому и геморрагическому синдромам и инфекционным осложнениям. Начало апластической анемии обычно острое. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых оболочек, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Общие знания

Помимо различных этиологических вариантов (лекарственно-индуцированный, постгепатитный, идиопатический), выделяют острую (до 1 месяца), подострую (от 1 до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) формы заболевания. Анемия с избирательным подавлением эритропоэза называется частичной аплазией эритроцитов. В зависимости от выраженности тромбо- и гранулоцитопении эта форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести: Прогноз зависит от этиологической формы, тяжести и выраженности анемии. Критериями плохого исхода являются быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссия достигается у 75-90% пациентов. Первичная профилактика этого вида анемии включает в себя избегание воздействия факторов окружающей среды, необоснованного применения лекарств, профилактику инфекционных заболеваний и т.д. Анемия может быть врожденной (вызванной хромосомными аберрациями) или приобретенной (развившейся в течение жизни). Считается, что подавление миелопоэза вызывается цитотоксическими Т-лимфоцитами, вырабатывающими фактор некроза опухоли и интерферон γ в красном костном мозге и крови, которые в свою очередь подавляют прорастание гемопоэтических клеток. Этот механизм может быть запущен различными факторами внешней среды (химические соединения, физические явления, лекарства), а также эндогенными факторами (вирусы, аутоиммунные реакции). Наиболее важные причины: врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей до 10 лет и, помимо аплазии костного мозга, характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, задержкой роста, аномалиями верхних конечностей (гипоплазия первой пястной и лучевой костей), гипоплазией, гиперпигментацией кожи, значительной потерей слуха и др. При наследственной анемии Эстрина-Дамешке наблюдается полный гемопоэз и панцитопения при отсутствии врожденных дефектов. Анемия Даймонда-Блекфена или частичная аплазия красных клеток характеризуется только сниженным количеством эритроцитов.

Комментарии к статье

Апластическую анемию при диагностике следует дифференцировать с мегабластной анемией (дефицит B12, дефицит фолатов), идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.Апластическая анемия – это тяжелое нарушение гемопоэза (чаще всех его компонентов), сопровождающееся развитием ишемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. В среднем она встречается у 2 человек на 1 миллион населения в год. Заболевание встречается примерно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Возрастная заболеваемость наиболее высока в возрасте от 10 до 25 лет и старше 50 лет. В костном мозге нарушается производство всех трех типов клеток (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), а иногда только эритроцитов. Различают истинную и частичную апластическую анемию. В гематологии такая анемия является потенциально смертельной, вызывая 2/3 смертей.

Диагностика

Оценка гематологического статуса включает тщательное клиническое обследование и точную лабораторную диагностику. Физикальное обследование выявляет выраженную бледность или желтушность кожи, гипотонию и тахикардию. Диагностический алгоритм основан на общем и биохимическом анализах крови, стернальной пункции, трепанационной биопсии: апластическая анемия может быть результатом первичного повреждения гемопоэтических стволовых клеток или нарушения их эффективной дифференцировки. При наследственной анемии кариотипические аберрации являются причиной нарушения гемопоэза, что приводит к нарушению восстановления ДНК и неспособности воспроизводить стволовые клетки костного мозга. В случае приобретенной анемии этиологические факторы приводят к активации Т-лимфоцитов, которые начинают вырабатывать цитокины (интерферон-гамма, TNF), воздействующие на гемопоэтические клетки-предшественники. Стволовые клетки костного мозга демонстрируют повышенную экспрессию генов, ответственных за апоптоз и активацию клеточной смерти. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением количества всех кровообразующих элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Симптомы апластической анемии

Основным симптомом тромбоцитопении является геморрагический синдром. Пациенты отмечают наличие петехий и петехий на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения и меноррагию. Возможны гематурия, маточные и желудочно-кишечные кровотечения. Лейкопения и агранулоцитоз приводят к частым инфекциям, таким как стоматит, пневмония, инфекции кожи и мочевыводящих путей. Потеря веса, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки не характерны для апластической анемии, но если эти симптомы присутствуют, следует искать другую причину тромбоцитопении. Апластическая анемия – это торможение кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к тромбоцитопоэзу. Основные клинические признаки гематологического синдрома включают головокружение, слабость, обмороки, одышку, покалывание в груди, кожные высыпания, кровотечения и склонность к развитию воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанационной биопсии. Также описаны случаи панцитопении вследствие туберкулезной инфекции, отравления, лучевой болезни, лимфопролиферативных заболеваний (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз), беременности. Почти в половине случаев причину анемии установить не удается, и такие случаи классифицируются как идиопатические.Апластическая анемия может быть результатом первичного повреждения гемопоэтических стволовых клеток или нарушения эффективной дифференцировки. При наследственной анемии нарушение гемопоэза вызвано кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению восстановления ДНК и отсутствию репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии этиологические факторы приводят к активации Т-лимфоцитов, которые начинают вырабатывать цитокины (интерферон-гамма, TNF), воздействующие на гемопоэтические клетки-предшественники. Стволовые клетки костного мозга демонстрируют повышенную экспрессию генов, ответственных за апоптоз и активацию клеточной смерти. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – уменьшением количества всех кровообразующих элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Симптомы апластической анемии

Смертельная апластическая анемия в 10 раз чаще встречается у людей, принимавших левомицетин. Наиболее распространенными формами апластической анемии являются идиопатические анемии, при которых даже самое тщательное обследование пациента не позволяет выявить причину заболевания. Апластическая анемия подразумевает торможение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэз, лейкопоэз и тромбоцитопоэз), что приводит к пангемоцитопоэзу. Основные клинические признаки гематологического синдрома включают головокружение, слабость, обмороки, одышку, покалывание в груди, кожные высыпания, кровотечения и склонность к развитию воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанационной биопсии. Лечение включает гемотрансфузию, иммуносупрессивную терапию и трансплантацию костного мозга.

Диагностика

Пониженное количество лейкоцитов на объем крови характеризуется регулярными и частыми инфекциями кожи, мочевыводящих путей, воспалительными процессами слизистой оболочки рта и пневмонией.Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Апластической анемии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или вам нужен тест? Запишитесь на прием к своему врачу .

Лечение апластической анемии

Прогноз зависит от этиологической формы, тяжести и выраженности анемии. Критериями неблагоприятного исхода являются быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссия достигается у 75-90% пациентов. Первичная профилактика этого вида анемии включает в себя избегание воздействия факторов окружающей среды, необоснованного применения лекарств, профилактику инфекционных заболеваний и т.д. Пациенты с прогрессирующей анемией требуют постоянного ухода гематолога, систематических обследований и длительного лечения.Повреждение трех ростков кроветворения (эритроцитов, тромбоцитов и лейкопоэза) приводит к ишемическому и геморрагическому синдромам и инфекционным осложнениям. Начало апластической анемии обычно острое. Синдром анемии сопровождается общей слабостью и усталостью, бледностью кожи и видимых слизистых оболочек, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Симптомы апластической анемии:

Лучше всего изучены врожденные симптомы: при анемии Фанкони отмечена четкая связь с изменениями в парных хромосомах 1 и 7. При анемии Даймонда-Блекфена мутации были обнаружены в генах 1, 16, 19 и 13. Воздействие свободных радикалов кислорода считается возможным активирующим фактором. Апластическая анемия (панмиелофтиз) связана с торможением зарождения костного мозга, ответственного за производство эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитарных лейкоцитов. Заболевание чаще встречается у людей старше 50-55 лет и практически не зависит от пола. Наследственные формы анемии были выявлены у детей.

Гератогенез

Лечение идиопатической и других форм апластической анемии – очень сложная проблема, требующая комплексного, индивидуального подхода. Команда CELT принимает во внимание результаты диагностики и состояние пациента. Пациента помещают в изолятор с асептическими условиями, что исключает риск инфекций и их осложнений. Фармакологическое лечение заключается во введении: цельной крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы, гранулоцитов для переливания. Они готовятся в “Станции переливания” из донорской крови. Этот метод считается временным, поскольку он восполняет дефицит собственных клеток крови пациента, но не действует на костный мозг. Если аутоиммунный механизм патологии доказан, его нельзя использовать. Организм вырабатывает антитела против чужеродных клеток.

Причины и факторы риска

Гематологи могут посоветовать, как предотвратить заболевание и улучшить общее состояние крови. Используемые препараты активизируют естественные процессы организма, позволяя ему набраться сил, чтобы справиться с возможными заболеваниями.Помимо различных этиологических вариантов (лекарственно-индуцированный, постгепатитный, идиопатический), существуют острая (до 1 месяца), подострая (от 1 до 6 месяцев) и хроническая (более 6 месяцев) формы заболевания. Анемия с избирательным подавлением эритропоэза называется частичной аплазией эритроцитов. В зависимости от выраженности тромбоцитопении и гранулоцитопении эта форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

Лечение апластической анемии

Заболевание начинается постепенно и медленно прогрессирует. У пациента будет кружиться голова, он будет бледен и иногда у него будут кровоизлияния. При осмотре не выявлено увеличения селезенки. Возможна пальпация болезненных лимфатических узлов. При соответствующем лечении гибель костного мозга можно остановить. Ремиссии длятся до нескольких лет. Обострение заболевания провоцируют любые инфекции, стресс.Пересадка костного мозга является наиболее эффективным методом лечения. До начала лечения от переливания крови воздерживаются, чтобы снизить вероятность отторжения трансплантата. Донором может быть родственник с той же группой крови и совместимостью. Этот метод больше подходит для молодых пациентов.

Прогноз

Апластическая (гипопластическая) анемия – это тяжелое нарушение гемопоэза (чаще всех его компонентов), сопровождающееся анемическим, геморрагическим синдромами и инфекционными осложнениями. В среднем она встречается у 2 человек на 1 миллион населения в год. Заболевание встречается примерно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Заболеваемость по возрасту наиболее высока в возрасте от 10 до 25 лет и старше 50 лет. В костном мозге нарушается производство всех трех типов клеток (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), а иногда только эритроцитов. Различают истинную и частичную апластическую анемию. В гематологии этот тип анемии является потенциально смертельным и убивает 2/3 пациентов. Тяжелыми считаются случаи, когда количество гранулоцитов менее 0,5 x 109, тромбоцитов менее 10 x 109 и ретикулоцитов менее 1%; мазок из сердцевины должен содержать более 65% некровяных клеток и только один предшественник эритроцитов.

Что такое апластическая анемия –

Лечения апластической анемии народными методами следует избегать. Эта патология требует очень вдумчивого и точного подхода к медикаментозному лечению. А как можно рассчитать содержание полезных компонентов в растениях? Упоминается стимулирующее действие чеснока, клевера лугового, редьки, моркови и свеклы. Однако она настолько мала, что ее использование вызывает лишь неоправданные надежды у пациентов и их родственников.В рамках диагностического поиска апластическую анемию следует дифференцировать от мегабластной анемии (дефицит В12, дефицит фолатов), идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, острого лейкоза.

Другое по теме

Поход к гематологу может дать исчерпывающую консультацию. Врач лечит широкий спектр заболеваний крови, большинство из которых можно диагностировать на ранней стадии и обеспечить своевременное лечение, чтобы болезнь можно было быстро и легко контролировать.Апластическая анемия может быть врожденной (вызванной хромосомными аберрациями) или приобретенной (развивается в течение жизни). Считается, что подавление миелопоэза вызвано появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических Т-лимфоцитов, вырабатывающих фактор некроза опухоли и интерферон γ, которые в свою очередь подавляют прорастание гемопоэтических клеток. Этот механизм может быть запущен различными факторами внешней среды (химические соединения, физические явления, лекарства), а также эндогенными факторами (вирусы, аутоиммунные реакции). Наиболее важные причины включают:

Распространенность апластической анемии

Особая группа апластических анемий возникает после острого вирусного гепатита. Случаи апластической анемии были описаны после приема препаратов, которые у большинства людей не вызывают никаких изменений в крови. К таким препаратам относятся хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), соединения золота, толбутамид (бутамид), сульфаметоксипиридин (сульфапиридин, кинекс), мепробамат (мепротан, андаксин триметадион (триметин), карбутамид (букарбан), хлорпромазин (аминазин). При анемии Фанкони у ребенка наблюдаются врожденные дефекты костей (отсутствие первого пальца на ноге, искривленные или отсутствующие лучевые кости). Также встречаются аномалии сердца, почек и маленьких глазных яблок.

Лечение

Больных пластической анемией госпитализируют в специализированную больницу. Им обеспечивается полная изоляция и асептические условия для предотвращения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной задачей для практической гематологии. В зависимости от степени цитопении применяются следующие методы лечения:Применялись иммуносупрессивные препараты: Циклоспорин, антимоноцитарный и антилимфоцитарный глобулин. Комбинированным препаратом этой группы является Атгам (содержит основные антиглобулины). Он показан в тех случаях, когда пересадка костного мозга невозможна. Для предотвращения анафилактических реакций используются кортикостероиды.

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ: ВЫВОДЫ

Всем пациентам с апластической анемией переливают эритроциты и/или тромбоциты в количестве, определяемом клинической картиной и показателями периферической крови. Кроме того, может быть показана спленэктомия – хирургическая операция по удалению селезенки. Наилучший прогноз дает пересадка костного мозга. Это предполагает трансплантацию донорских гемопоэтических стволовых клеток или собственных стволовых клеток пациента, предварительно взятых из тазобедренной кости путем пункции. К сожалению, эта процедура не получила широкого распространения из-за сложности поиска совместимого донора. Если это невозможно, показано паллиативное лечение циклоспорином А. Если у вас возникли вопросы к врачу, посетите раздел онлайн-консультаций, где вы найдете ответы на вопросы и советы по уходу за собой. Если вас интересуют отзывы о клиниках и врачах, вы можете найти информацию в медицинском разделе. Подпишитесь на медицинский портал Eurolab, чтобы быть в курсе последних новостей и информации на сайте, которые будут автоматически отправляться в ваш почтовый ящик.

Возможные осложнения и последствия

Клиническая картина идиопатической апластической анемии может быть различной. Иногда болезнь имеет острое начало и очень быстро прогрессирует, а лечение неэффективно или невозможно. Чаще, однако, все начинается постепенно, пациент адаптируется к анемии и обращается к врачу, когда выраженность панцитопении становится значительной. Клиническая картина нарушения кроветворения состоит из анемии различной степени тяжести, тромбоцитопении со всеми клиническими признаками синдрома тромбоцитопении (такими как кровоподтеки, петехии на коже, кровотечения из носа, десен, матки). Часто тяжелая нейтропения приводит к пневмонии, отиту и другим воспалительным процессам. Анемия и геморрагические синдромы иногда вызваны повреждением трех гемопоэтических потоков (эритроцитов, тромбоцитов и лейкопоэза) и могут привести к инфекционным осложнениям. Начало апластической анемии обычно острое. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимости слизистых оболочек, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди и одышкой при нагрузках.

Гемопоэз

От лечения апластической анемии народными средствами следует отказаться. Эта патология требует очень вдумчивого и точного рассмотрения лекарств. А как можно рассчитать содержание полезных компонентов в растениях? Упоминается стимулирующее действие чеснока, клевера лугового, редьки, моркови и свеклы. Однако она настолько мала, что ее использование вызывает лишь неоправданные надежды у пациентов и их родственников.Болезнь начинается постепенно и медленно прогрессирует. У пациента кружится голова, он бледен и имеет непостоянные синяки. При осмотре не выявлено увеличения селезенки. Могут пальпироваться болезненные лимфатические узлы. При соответствующем лечении некроз костного мозга можно остановить. Ремиссии длятся до нескольких лет. Обострения могут быть спровоцированы любой инфекцией или стрессом.

лечение

При аускультации сердца врач обнаружит систолический шум. При идиопатической форме селезенка не пальпируется. Селезенка увеличивается при гемосидерозе вследствие массивных переливаний эритроцитов. Увеличение печени может быть вызвано недостаточностью кровообращения при анемии. Значительное снижение гемоглобина, до критического уровня 20-30 г/л, наблюдается при агранулоцитозе – уменьшении количества зернистых лейкоцитов и моноцитов. Количество лимфоцитов может быть нормальным или сниженным, количество тромбоцитов всегда снижено, а иногда они вообще не обнаруживаются. Скорость оседания эритроцитов – увеличивается до 4-60 мм/ч. Исследование среза костного мозга показывает увеличение жировой ткани (90%), включая строму и лимфатические элементы, в то время как гематогенные клетки присутствуют в очень малом количестве.

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ: ДИАГНОСТИКА

В некоторых случаях болезнь прогрессирует быстро, приводя к смерти в течение нескольких недель или месяцев; в других случаях она протекает хронически, с периодическими обострениями и улучшением. Апластическая анемия может быть врожденной (вызванной хромосомными аберрациями) или приобретенной (развившейся в течение жизни). Считается, что подавление миелопоэза вызвано появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических Т-лимфоцитов, вырабатывающих фактор некроза опухоли и интерферон γ, которые в свою очередь подавляют прорастание гемопоэтических клеток. Этот механизм может быть запущен различными факторами внешней среды (химические соединения, физические явления, лекарства), а также эндогенными факторами (вирусы, аутоиммунные реакции). Наиболее важными причинами являются:

Апластическая анемия

Наряду с этим, описаны случаи тромбоцитопении вследствие заражения туберкулезом, отравления, лучевой болезни, лимфопролиферативных заболеваний (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз), беременности. Почти в половине случаев причину анемии установить не удается, и такие случаи классифицируются как идиопатические.Анемия Даймонда-Блекфена поражает только эритроциты. Реже наблюдались поражения костей скелета и глаз. Кровотечения нет. Кожа бледная с сероватым оттенком. Селезенка и печень рано увеличиваются. В анализе крови количество тромбоцитов и лейкоцитов снижается только при сильном повреждении селезенки. Нормальное соотношение лейкоцитов и эритроцитов у пациента составляет 100:1, при норме до 4:1. В диагностике апластическую анемию следует дифференцировать от мегабластной анемии (дефицит В12, дефицит фолатов), идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, острого лейкоза. Иногда отмечается раздражение красных побегов. Увеличивается количество лимфоцитов, плазматических клеток и тучных клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. В костном мозге наблюдается резкое увеличение железа как в эритроцитах, так и внеклеточно.

Лечение АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Геморрагический синдром является основным симптомом тромбоцитопении. Пациенты отмечают наличие петехий и петехий на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения и меноррагию. Возможны гематурия, маточные и желудочно-кишечные кровотечения. Лейкопения и агранулоцитоз приводят к частым инфекциям, таким как стоматит, пневмония, инфекции кожи и мочевыводящих путей. Потеря веса, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки редко встречаются при апластической анемии, и если они присутствуют, следует искать другую причину тромбоцитопении. Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и характеризуется, помимо аплазии костного мозга, другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, малым ростом, аномальным развитием верхних конечностей (гипоплазия первой пястной и лучевой костей), недоразвитием аппендикса, гипопигментацией кожи, крайней глухотой и др. При наследственной анемии Эстрина-Дамешке наблюдается полный гемопоэз и панцитопения при отсутствии врожденных дефектов. Анемия Даймонда-Блекфена или частичная эритроцитарная аплазия характеризуется только снижением количества эритроцитов.

Клиническая классификация

При посещении гематолога можно получить исчерпывающую консультацию. Врач отвечает за лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно диагностировать на ранней стадии и назначить соответствующее лечение, чтобы быстро и легко справиться с болезнью.