Этот синдром редко встречается в популяции. По данным различных авторов, заболеваемость колеблется от 1: 20 400 до 1: 99 100 случаев (19). Точные данные собрать сложно, поскольку патология часто остается недиагностированной. По данным исследования, проводившегося в Дании в течение семи лет, полная нечувствительность к андрогенам встречается с вероятностью 1 на 20 400 младенцев с кариотипом 46 XY (15).
Анализ
Повседневная жизнь пациентов осложняется неспособностью перейти от эротического возбуждения и фантазий к продуктивной деятельности. Работа, спорт и творческая деятельность не способствуют снятию напряжения. Эффект от мастурбации и полноценного полового акта непродолжителен. Депрессия, повышенная раздражительность, более частые ссоры с мужем (или постоянным партнером). Приступы возбуждения провоцируются присутствием мужчин, разговорами о сексе, эротическими фото и видео, сопровождаются бессонницей, потерей аппетита, потливостью, повышением температуры тела. После удаления гонад показана длительная заместительная терапия эстрогенами. Это необходимо для продолжения процесса формирования женского организма и обязательно (до 45-50 лет) для предотвращения остеопороза (потери кальция в костной ткани)[8][12]. Развитие остеопороза связано с тем, что концентрация эстрадиола, который в норме удерживает кальций в костях, у пациентки низкая. Поэтому у таких людей кальций будет вымываться быстрее, и плотность костей уменьшится. Это состояние может стать причиной частых переломов.
Лечение синдрома Морриса
Нимфомания – это чрезмерное усиление сексуального желания у женщин, связанное с преобладанием психологического компонента либидо над биологическим. Она проявляется в постоянной сексуальной неудовлетворенности, эмоциональном напряжении, эротических фантазиях и снах, повышенном сексуальном поведении с частым поиском новых партнеров и авантюрными сексуальными контактами. Первоначальный диагноз ставится на основании клинического интервью, а для определения причины расстройства рекомендуются неврологические и эндокринологические тесты. Их лечение основано на психотерапии и приеме препаратов, снижающих либидо. Пациенты могут вступать в сексуальные контакты с представителями разных социальных классов, не стесняются, часто пренебрегают гигиеной и методами контрацепции. В присутствии мужчин они испытывают возбуждение через флирт, ухаживания, приглашения провести время вместе. Возраст, семейное положение и интересы потенциального партнера не имеют значения. Нимфоманки ведут себя эгоистично в сексуальных отношениях. Они стремятся удовлетворять только свои желания, не пытаясь удовлетворить мужчину.
Отношение общества к нимфомании
Ведущий симптом расстройства – субъективное, психологическое сексуальное возбуждение. Она не сопровождается увеличением кровоснабжения и мышечного тонуса половых органов, оргазм достигается с трудом или не наступает вовсе. Влечение носит навязчивый, гиперкритичный характер, провоцируя женщину на частую смену партнеров. Отношения не удаются только с одним мужчиной, потому что ему не хватает сексуального темперамента. Если невозможно совершить половой акт с человеком противоположного пола, нимфоманки прибегают к мастурбации, гомосексуальному половому акту.Формы приобретенной нимфомании хорошо поддаются терапии; сочетание медикаментов, психотерапии и реабилитации позволяет вернуть либидо в норму, восстановить отношения с постоянным партнером и облегчить негативные эмоциональные переживания. Основные профилактические меры включают правильное сексуальное воспитание девочек, доверительные отношения в паре и родительской семье, своевременное выявление и соответствующее лечение эндокринных и других заболеваний, которые могут быть причиной расстройства.
Симптомы нимфомании
При нимфомании, вызванной различными заболеваниями (эндокринными, гинекологическими, психиатрическими, воспалительными процессами в головном мозге), мы имеем дело с совершенно иной картиной. Считается, что в основе истинной, приобретенной нимфомании лежит диссонанс между психическим и биологическим либидо. Нимфомания может быть как врожденной, так и приобретенной. Частным случаем приобретенной формы этой патологии является климактерическая нимфомания. Она появляется у небольшого числа женщин на фоне гормональной перестройки организма. С наступлением менопаузы гормональная функция яичников снижается, что приводит к дисбалансу между мужскими и женскими половыми гормонами, вырабатываемыми организмом.
Комментарии к статье
Нимфоманию можно считать синдромом заболевания, при котором возникает компульсивное желание рискованных сексуальных контактов. Женщина, страдающая нимфоманией, проявляет абсолютную распущенность и не способна контролировать свою сексуальную активность и поведение. Ранее в медицине для описания патологического сексуального влечения использовался термин “бешенство матки”. Заболевание считалось одной из форм истерии (устаревший диагноз), наряду с демонстративными эмоциональными реакциями, конвульсиями и потерей сознания. Термин “бешенство матки” происходит от Платона, который считал матку не органом, а животным, живущим в теле женщины и пытающимся удовлетворить ее сексуальные желания к деторождению.
MCB-10
Истерия (от греч. ὑστέρα (hystera) – матка); “бешенство матки” – это устаревший медицинский диагноз, который сейчас соответствует ряду психических расстройств легкой и средней степени тяжести. Оно используется для описания специфического расстройства настроения и поведения у женщин, причиной которого долгое время считалось блуждание матки (отсюда и название). С древнеегипетских времен (первое описание встречается в медицинском папирусе Кахуна 1950 года до н.э.) многие женские болезни считались заболеваниями матки, хотя до сих пор нет упоминаний о поведенческих или эмоциональных расстройствах (за исключением упоминания о “лечении женщины, которая любит оставаться в постели…” с диагнозом “спазмы матки”). Диагноз “истерия” (от греческого ὑστέρα (hystera) – матка) впервые появляется в Древней Греции и описывается Гиппократом. Его современник Платон описывает “безумие”, в которое впадает матка женщины, неспособной зачать потомство. Исходя из такого понимания природы истерии, долгое время не предполагалось, что истерия может возникать у мужчин.Синдром Морриса вызывается мутациями (изменениями) в гене андрогенного рецептора, либо унаследованными от матери, либо возникающими впервые. Мутации вызывают резистентность (нечувствительность) рецепторов к гормону тестостерону (19). Когда это происходит, развивается синдром тестикулярной феминизации (СТФ). Его также называют синдромом Морриса, в честь американского гинеколога, который впервые использовал этот термин в 1953 году и подробно описал его. Другие синонимы этой патологии – синдром нечувствительности к андрогенам, синдром андрогенорезистентности.
Симптомы
Синдром редко встречается в популяции. Различные авторы сообщают о распространенности заболевания от 1: 20 400 до 1: 99 100 случаев
(19). Точные данные собрать трудно, поскольку патология часто остается недиагностированной. По данным исследования, проводившегося в Дании в течение семи лет, полная андрогенная нечувствительность встречается с вероятностью 1 на 20 400 новорожденных с кариотипом 46 XY (15).Неполная форма ФСС характеризуется более разнообразной клинической картиной. В этом случае имеется некоторая чувствительность рецепторов к тестостерону. Существует пять основных классов синдрома неполной тестикулярной феминизации (классификация 1996 года) (10).
Определение заболевания. Причины заболевания
Патогенетические механизмы нимфомании до конца не изучены. Согласно последним исследованиям, это расстройство является результатом дисбаланса в активации нервных центров сексуального возбуждения и нарушения синтеза гормонов. Во время полового акта организм обычно вырабатывает большое количество дофамина. Он повышает чувствительность, обеспечивает переживание удовольствия, восторга, счастья. Другой гормон, который активно синтезируется во время полового акта, – окситоцин – способствует формированию связей между партнерами. Нимфомания характеризуется дефицитом этих соединений, проявляющимся в неспособности достичь оргазма, получить удовлетворение и испытать платонические чувства. В случаях полной андрогенной нечувствительности и при частичной нечувствительности с преобладанием женского типа необходимо удалить 20-50% яичек из-за риска развития рака (19). Операция обычно проводится после полового созревания и формирования системы (14-15 лет) (11). Хирургическое лечение половых желез (гонад) в настоящее время проводится из лапароскопического доступа (3) (6). Лапароскопию должен выполнять высококвалифицированный хирург, поскольку удаляемые гонады (яички) расположены забрюшинно и имеют сильное кровоснабжение. Динамическое наблюдение, ультразвуковое исследование и мониторинг уровня гормона тестостерона позволяют оценить эффективность операции (14).
Диагностика
Кариотип – это набор хромосом, который передается ребенку от матери и отца. Кариотип определяет индивидуальные характеристики, включая пол. Нормальная генетическая система человека состоит из 46 хромосом, включая 22 пары аутосомных хромосом (которые не определяют пол) и одну пару половых хромосом, которые определяют половую принадлежность ребенка. Женские половые хромосомы обозначаются как XX, а мужские – как XY. Это означает, что нормальным кариотипом для женщины является 46 XX, а для мужчины – 46 XY.Хотя синдром Морриса встречается редко, он обнаруживается почти у 1% выдающихся спортсменок, которые превосходят других в физической силе, скорости и ловкости [5][18]. Это привело к исключению женщин и девочек с синдромом тестикулярной феминизации из участия в женских спортивных мероприятиях [5]. Правила многих крупных спортивных соревнований, особенно силовых видов спорта, бега и прыжков, требуют от женщин предъявления результатов теста на кариотип. Обязательное тестирование было введено после истории с немецкой спортсменкой Дорой Ратен, которая участвовала в Олимпийских играх 1936 года. После Игр было обнаружено, что Дора генетически является мужчиной. Этот инцидент заставил всех спортсменок пройти медицинские тесты. Позже вместо обследований спортсменки стали подвергаться анализу крови на кариотип.
Симптомы и диагностика нимфомании
После удаления гонад показана длительная заместительная терапия эстрогенами. Он необходим для дальнейшего формирования женского организма и обязателен (до 45-50 лет) для профилактики остеопороза (потери кальция в костной ткани)[8][12]. Развитие остеопороза связано с тем, что концентрация эстрадиола, который в норме удерживает кальций в костях, у пациентки низкая. Поэтому у таких людей кальций будет вымываться быстрее, и плотность костей уменьшится. Во время эмбриогенеза у лиц с синдромом Морриса мужская Y-хромосома влияет на развитие гонад в виде яичек; они не способны к сперматогенезу, но могут вырабатывать тестостерон [8]. Однако из-за генетической мутации организм “не видит”/”не чувствует” присутствия тестостерона в крови, поэтому этот гормон не может проявить свои свойства и сформировать мужское тело. В то же время эстрогены (эстрадиол), секретируемые надпочечниками, хотя и в небольшом количестве, нормально вырабатываются и усваиваются организмом, в результате чего они начинают преобладать в организме (как у девочки). Подготовка к половому акту и сам половой акт – это сложная условно-рефлекторная реакция, в которой участвуют органы чувств (зрение, слух, тактильные раздражители) и эндокринные железы; затем следует обработка информации и активация мозговых центров; наконец, возникает физиологическое сексуальное возбуждение. Нимфоманки гиперактивны на первых двух стадиях сложной реакции – повышается чувствительность к внешним раздражителям и быстро активизируются нервные центры. Женщины постоянно ищут новых ощущений, но испытывают трудности с физиологическим возбуждением и достижением оргазма. Нимфоманок часто называют ненасытными, и в какой-то степени это действительно так. Синдром Морриса может быть назван синдромом Жанны д’Арк. Женщины, страдающие патологическим сексуальным влечением к противоположному полу, хотят заниматься сексом, но не могут достичь желаемого оргазмического удовлетворения. Советский генетик профессор Владимир Эфроимсон (1908-1989) изучил описания этой женщины летописцами и обнаружил некоторые особенности, которые позволили ему сделать вывод, что Жанна д’Арк (1412-1432) имела синдром тестикулярной феминизации [5].