Гемолитическая анемия – это патология эритроцитов, характеризующаяся ускоренным разрушением красных кровяных телец и выделением повышенного количества непрямого билирубина. Для этой группы заболеваний характерно сочетание синдрома анемии, желтухи и увеличения селезенки. Диагностические процедуры включают анализ крови, уровень билирубина, исследование кала и мочи, УЗИ брюшной полости, биопсию костного мозга и иммунологические тесты. Варианты лечения включают медикаментозное лечение, гемотрансфузионную терапию; в случаях гиперспленизма показана спленэктомия.
Диагностика гемолитической болезни
Гемолиз (гр. haima – кровь + lisis – растворение) – процесс разрушения клеточной мембраны эритроцитов и высвобождения гемоглобина в плазму крови. Гемоглобин из эритроцитов, попадая в плазму крови, становится красным, и кровь становится прозрачной – “лакированная кровь”. Центральное место в патогенезе НА занимает повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенка, печень, костный мозг, лимфатические узлы) или непосредственно в кровеносных сосудах. При аутоиммунном механизме анемии против эритроцитов вырабатываются АТ (тепло, холод), которые вызывают ферментативный лизис клеточной мембраны эритроцитов. Токсические агенты, являющиеся наиболее мощными оксидантами, разрушают эритроциты путем развития метаболических, функциональных и морфологических изменений в клеточной мембране и строме эритроцита. Механические агенты оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под воздействием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора и входят ионы натрия. Клетка набухает, и при критическом увеличении ее объема происходит гемолиз. Распад эритроцитов сопровождается развитием анемии и желтухи (“бледная желтуха”). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
ГАЭ
Определить форму ГА на основании причины, симптомов и объективных данных должен гематолог. Во время первичного сбора анамнеза выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть гемолитических кризов. Во время осмотра оценивается цвет кожи, склер и видимых слизистых оболочек, а также пальпируется живот для оценки размеров печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается ультразвуковым исследованием печени и селезенки. Набор для лабораторной диагностики включает:Антитела класса M затем преобразуются в антитела класса G (IgG). Они вырабатываются через 3 месяца после контакта с Rh-положительными эритроцитами, обеспечивают длительный иммунитет на несколько лет и могут проникать через плаценту в кровь плода. Это объясняется тем, что при первой беременности эти иммунные молекулы не представляют опасности для плода. При нормальной беременности кровь ребенка не смешивается с кровью матери до последних месяцев беременности или после рождения, когда IgG еще не сформированы.
Причины
Аутоиммунная анемия – самая распространенная из различных приобретенных разновидностей. Частым провоцирующим фактором является образование антител против антигенов собственных эритроцитов пациента. Гемолиз эритроцитов может быть внутрисосудистым или внутриклеточным. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии является острым и внезапным. Он проявляется лихорадкой, значительной слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болью в эпигастральной области и пояснице. Иногда острым симптомам предшествуют предвестники в виде субфебрильной температуры и боли в суставах. Желтуха, не сопровождаемая зудом, быстро нарастает во время кризиса, печень и селезенка увеличиваются. При некоторых формах аутоиммунной анемии пациенты плохо переносят холод; у них может развиться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия при низких температурах. Из-за недостатка кровотока в мелких кровеносных сосудах могут возникнуть такие осложнения, как гангрена пальцев рук и ног.Фототерапия должна проводиться непрерывно с первых часов после постановки диагноза. Источник света должен находиться на расстоянии не более 50 см от ребенка. Во время лечения кожа младенца должна быть максимально открыта: рекомендуется оставлять ребенка в одном подгузнике, а глаза закрывать непрозрачными очками.
Комментарии к статье
2. Желтушная форма ГБН. Это наиболее распространенная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев [8]. Основным симптомом в этом случае является желтуха. Кожа и видимые слизистые оболочки становятся желтыми в первые часы после рождения (до 24 часов). Печень и селезенка также могут быть увеличены (гепатоспленомегалия). Тяжесть желтухи зависит от интенсивности (яркости) и степени распространения желтухи на теле младенца, которую врач может определить визуально с помощью шкалы Крамера. Токсическая анемия проявляется прогрессирующей слабостью, болью в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Желтуха и билирубинемия появляются со 2-3 дня, а на 3-5 день возникает печеночная и почечная недостаточность, симптомами которой являются: гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Различные типы приобретенной гемолитической анемии обсуждаются в соответствующих статьях: “Гемоглобинурия”, “Тромбоцитопеническая пурпура” и “Гемолитическая болезнь плода”.
MCB-10
После рождения у детей, подверженных риску развития гемолитической болезни, следует определить группу крови и уровень общего билирубина в пуповинной крови. Младенцев, не соответствующих группе крови или резус-фактору матери, медицинский персонал посещает несколько раз в течение первых 24 часов жизни [8]. У детей с ГБН уровень билирубина быстро повышается в течение последующих 72 часов после рождения, причем ежечасное повышение составляет от 0,85 до 3,4 мкмоль/л. Важно понимать, что в случае выкидыша при первой беременности, независимо от его способа, вероятность сенсибилизации (образования антител) у Rh-отрицательных женщин значительно возрастает. В то же время повышается риск бесплодия.
Патогенез
Информация в этой главе не должна использоваться для самодиагностики и лечения. Диагностические исследования должны проводиться врачом только в случае боли или другого острого заболевания. Вам следует обратиться к врачу для диагностики и соответствующего лечения.Каждый тип НА имеет свои специфические осложнения: например, желудочно-кишечные расстройства в случае микросфероцитоза, печеночная недостаточность при токсических формах и т.д. К распространенным осложнениям относятся гемолитические кризы, которые могут быть спровоцированы инфекциями, стрессом, родами у женщин. Острый массивный гемолиз может привести к гемолитической коме, характеризующейся коллапсом, спутанностью сознания, олигурией и повышенной желтухой. ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв этого органа могут быть опасны для жизни. Острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность являются критическими.
Определение болезни. Причины
Неспецифическая профилактика: планирование семьи, индивидуальный подбор компонентов крови для переливания (трансфузий) до беременности, ультразвуковой скрининг во время беременности и профилактика абортов (8).Введение высоких доз внутривенного иммуноглобулина может уменьшить разрушение эритроцитов, что снижает количество заменных переливаний крови (ЗПК). Его можно вводить в течение первых трех дней жизни с интервалом в 12 часов (1).
Лечение гемолитической болезни
При первой беременности происходит только распознавание эритроцитов плода, то есть первичный иммунный ответ, также известный как “раздражение” материнской иммунной системы. Для обозначения этого процесса также используется термин “сенсибилизация”, или, в случае резус-конфликта, “резус-сенсибилизация”. Первичный иммунный ответ не опасен для плода. Продуктом распада эритроцитов является промежуточный билирубин, желчный пигмент. Билирубин – это токсичный фермент, который повреждает ткани мозга, печень, легкие, почки и т.д. Критическое повышение непрямого билирубина приводит к необратимому повреждению структур головного мозга – билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухе).
Прогноз и профилактика
Анемическая анемия связана с дефицитом определенных ферментов эритроцитов (чаще всего G-6-FD, глутатион-зависимых ферментов, пирувата пирувата и др.) Гемолитическая анемия может впервые проявиться после болезни или после приема лекарств (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Течение болезни обычно легкое; характерны бледная желтуха, умеренная гепатоспленомегалия и шумы в сердце. В тяжелых случаях наблюдается выраженный гемолитический криз (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). Вследствие внутрисосудистого гемолиза эритроцитов и выделения гемосидерина моча становится темной (иногда черной). Отдельные статьи посвящены клиническому течению талассемии и серповидноклеточной анемии.