Нефроз

Диагностика нефротического синдрома не представляет сложности. Для этого не требуется никаких специальных методов расследования. Отеки, значительная протеинурия, гипо- и диспротеинемия и гиперхолестеринемия обычно являются неоспоримыми клиническими и лабораторными признаками нефротического синдрома. Сложнее определить, что является причиной нефротического синдрома, какое основное заболевание или патологический процесс привели к его развитию, что является причиной в каждом конкретном случае, поскольку таких причин может быть много. Для выяснения этого важного вопроса, решение которого во многих случаях связано с выбором наиболее рациональной терапии, необходимо провести комплексное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование больного, а в ряде случаев обратиться к специальным методам исследования – иммунологическим, радиоизотопным, ангиографическим, вплоть до интравитальных игольчатых биопсий почки, подслизистой оболочки десны, прямой кишки и др.

Диагностика первичного и вторичного нефротического синдрома:

Границы сердца в пределах нормы, но с перикардиальным выпотом, перемещающимся во все стороны. Частота сердечных сокращений и пульс медленные, и только при сердечной недостаточности и анемии наблюдается тахикардия. Тоны сердца приглушены, а при гидроцефалии они ослаблены. Артериальное давление обычно нормальное, но может быть пониженным. На ЭКГ – признаки миокардиодистрофии, низкий вольтаж всех зубцов.Для патоморфологии липоидного нефроза (первичного, идиопатического) характерно, что патологическим изменениям подвергаются только подоциты с возможным (в редких случаях) нарушением и структуры базальных мембран гломерулярных капилляров.

Диагностика

Течение нефротического синдрома часто сопровождается осложнениями, вызванными как самим заболеванием, так и препаратами, применяемыми для его лечения. Осложнения включают различные инфекции (пневмония, плеврит, часто осумкованный, перитонит, фурункулез, кератоз и др.), реже – периферический венозный тромбоз, тромбоэмболию легочной артерии, тромбоз почечных артерий с развитием инфаркта, возможны инсульты и тромбоз сосудов головного мозга.Нефротический синдром может иметь различное течение. Полянцева (1983) выделяет три варианта течения заболевания: эпизодический или рецидивирующий, персистирующий и прогрессирующий. В случае первого из них – эпизодического, характера, смена рецидивов на ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до нескольких лет, иногда до 8-10 лет и дольше). Количество таких ремиссий или рецидивов в течение болезни может составлять от 5 до 10 и более. Ремиссии возникают под влиянием фармакологического лечения или спонтанно. Однако спонтанные ремиссии встречаются редко (8-18% случаев) и происходят в основном у детей. Этот вариант встречается примерно у 20% пациентов с нефротическим синдромом различной этиологии, в основном с минимальными гистологическими изменениями в почечных канальцах и при мембранозном гломерулонефрите.

Онлайн-консультация врача

Следующим важнейшим признаком нефротического синдрома являются отеки. Они возникают у подавляющего большинства пациентов и различаются по степени тяжести. Клинические проявления схожи с нефротическим синдромом у пациентов с хроническим гломерулонефритом (см. ХГН).Тяжелым осложнением нефротического синдрома является нефротический прорыв. Однако это случается очень редко, как и перитонит. Клинически характеризуется острой болью в животе без определенной локализации, часто сопровождающейся признаками раздражения брюшины, лихорадкой, корковой эритемой кожи, преимущественно в области живота, груди и на передней поверхности бедер, с тенденцией к миграции, снижением диуреза, лейкоцитозом, лейкоцитурией. Обычно ему предшествует снижение или полная потеря аппетита, тошнота и рвота. Кроме того, очень характерным для нефритического криза является появление быстро нарастающей гиповолемии с быстрым снижением объема циркулирующей крови (иногда до 55% от нормы) и возникновение гиповолемического шока (нефритического коллапса) с быстрым падением артериального давления. Механизм этого осложнения до конца не ясен. Однако считается, что это связано с накоплением в крови и отечной жидкости высокоактивных веществ (гистамин, брадикинин и др.), которые оказывают сосудорасширяющее действие и быстро повышают проницаемость сосудов и капилляров. В результате усиливается отток жидкой части плазмы крови из сосудистого русла, что приводит к развитию тяжелой гиповолемии.

Патогенез (что происходит?) первичного и вторичного нефротического синдрома:

Вторичный нефротический синдром является следствием ряда заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. К ним относятся: Амилоидоз почек, диабет (диабетический гломерулярный склероз), нефропатия беременных; хронические инфекции, такие как туберкулез, сифилис, малярия; Диссеминированные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит), узелковый артериит, затяжной септический эндокардит, периодическая болезнь, различные аллергические заболевания, геморрагический васкулит, миелоидная болезнь, лимфогранулематоз, отравление тяжелыми металлами (ртуть, золото, свинец), тромбоз почечных вен и верхней полой вены, опухоли почек и других органов Змеиные и пчелиные укусы, лекарственные повреждения почек (ртуть, золото, D-пеницилламин и др.). ). Макроскопически почки увеличены и имеют гладкую, ровную поверхность. На поперечном срезе четко выделяются кортикальное и медуллярное вещество почки. Корковое вещество обычно бледно-серого цвета (большая белая почка), а медулла – красноватого. Причины заболевания

К сожалению, в нашей стране практически исчезли клиники, где человек регулярно, хотя бы раз в год, проходит полное обследование. Достаточно провести простое ультразвуковое исследование почек, и сразу станет известно, имеем ли мы дело с гидронефрозом или нет. Осложнения, возникающие при непереносимости лекарств, особенно если препараты назначаются в высоких дозах и на длительный срок, могут проявляться в виде кожных аллергических реакций, лейкопении, тромбоцитопении, агранулоцитоза, образования язв в желудке и двенадцатиперстной кишке с язвенными кровотечениями и перфорацией язв, лекарственно-индуцированных психозов, сахарного диабета и др. У некоторых пациентов аллергические осложнения связаны не только с приемом лекарств, но и с употреблением пищевых продуктов (шоколад, молоко, ананасы, апельсины и т.д.).

Причины

Терапевтическое лечение направлено на снятие отека, восполнение дефицита белка и профилактику инфекционных осложнений. Необходимо ослабить дистрофические процессы в почках и замедлить прогрессирование заболевания. Для этого разрабатывается комплексное лечение, которое включает не только применение лекарственных препаратов, но и специальную диету. Основными элементами терапии в нефрологии являютсяПосле травмы (удар в живот или поясничную область, ушиб, падение) следует внимательно следить за своим состоянием. Если вы испытываете боль в пояснице, особенно в положении стоя, немедленно обратитесь к врачу.

Комментарии к статье

У пациентов с нефротическим синдромом наблюдается снижение базального метаболизма, что связано со снижением функции щитовидной железы. Гиперлипидемия при нефротическом синдроме в основном связана с повышением уровня холестерина, триглицеридов и в меньшей степени фосфолипидов в сыворотке крови. Высокий уровень липидов придает сыворотке крови молочно-белый (холестериновый) цвет, что позволяет оценить высокий уровень липидов в крови по его внешнему виду.

Симптомы нефроптоза

У детей симптомы идиопатического нефротического синдрома схожи с клинической картиной у взрослых. Развитию заболевания часто предшествует вирусная инфекция или ангина. Вначале родители отмечают снижение двигательной активности ребенка, вялость, капризность и часто отказ от еды. Заболевание сопровождается отеками и асцитом. Клиническая картина обычно неясна, и вначале заболевание протекает молча. Первые симптомы – слабость, утомляемость, отсутствие аппетита и вялость. За этим следует отек, обычно сначала нижних конечностей, затем лица, шеи и поясницы. При тяжелом течении они сопровождаются накоплением жидкости в полостях тела – асцитом, гидротораксом, проявляющимся увеличением живота, затруднением дыхания. Кожа бледная и отечная, ткани рыхлые, на них видны следы от пальцев и других предметов, надавливающих в течение длительного времени.

Симптомы

При развитии патологического процесса почка вращается вокруг сосудистой ножки. Физиологическая подвижность почки составляет около 3,5 см, а ротация – в пределах 15°. При нефроптозе почечные сосуды деформируются и растягиваются. При смещении или повороте почки кровеносные сосуды перекручиваются и растягиваются, что приводит к нарушению почечного кровотока. При перегибе почечной вены происходит артериальная перфузия (повышенное артериальное кровоснабжение почки), вызывающая растяжение почечной капсулы и увеличение объема почки, что проявляется в виде боли.Прогрессирующий (или быстро прогрессирующий) нефротический синдром характеризуется быстрым (в течение 1-3 лет) развитием хронической почечной недостаточности. Обычно он сопровождает экстракапиллярный гломерулонефрит.

Классификация

Целью хирургического лечения является иммобилизация почки в ее нормальном положении (нефропексия). Использование минимально инвазивных методов нефропексии снижает травматичность процедуры и облегчает послеоперационный период по сравнению с традиционным иссечением. К малотравматичным методам хирургического лечения нефропатии относятся чрескожная нефропексия и эндоваскулярные хирургические методы нефропексии (ретроперитонеоскопический и лапароскопический).Опущение почки не опасно для жизни плода, но последствия смещения органа могут неблагоприятно сказаться на беременности. По этой причине беременные женщины регулярно проходят ультразвуковые исследования органов малого таза и забрюшинного пространства, а также анализы мочи и крови. Эти обследования позволяют выявить отклонения от нормы, а своевременное лечение исключает риск осложнений, угрожающих здоровью женщины и плода.

Другие заболевания мочеполовой группы:

Самым надежным тестом для выявления локальной внутрисосудистой коагуляции у пациентов с нефротическим синдромом является обнаружение продуктов деградации фибрина (ПДФ) в моче и данные коагулограммы.В современной нефрологии широко признан термин “нефротический синдром”. Она была введена в номенклатуру болезней ВОЗ. Термин “липоидный нефроз” сохраняет свое значение только в детской нефрологии для тех случаев нефротического синдрома, которые возникают как бы беспричинно, изначально. Это заболевание известно как первичный, идиопатический или генетический липоидный нефроз и редко встречается у взрослых. Она встречается в основном у маленьких детей и в подавляющем большинстве случаев хорошо реагирует на лечение кортикостероидами (Majrakov 1980). Профилактика

Когда почка смещается со своего физиологического места, ее кровеносные сосуды сдавливаются и растягиваются, что приводит к нарушению кровообращения. Кроме того, смещение почки вызывает перегиб мочеточника, что грозит организму острой задержкой мочи. Все эти нарушения являются основой для развития серьезного воспалительного заболевания почек – пиелонефрита.Было установлено, что липоидный нефрит вызывается нарушениями в Т-клеточном сегменте иммунной системы. При идиопатическом нефротическом синдроме у детей эти аномалии являются первичными, возникающими в результате генетических условий. Некоторые системные заболевания также могут аномально активировать иммунную систему. Это приводит к быстрому увеличению популяции Т-супрессоров на фоне значительного выброса цитокинов и интерлейкинов (ILs).

M a k s i m A l e c a n d r o v i c h

Оптическая микроскопия в гломерулах выявляет гиалиновую и жировую дегенерацию эпителиальных клеток, очаговую пролиферацию эндотелия гломерулярных капилляров и эпителия капсулы Шумлянского-Боумена. Эпителий проксимальных и дистальных канальцев имеет признаки белковой дистрофии (гиалиново-капельной, зернистой, вакуолярной, редко жировой), в более тяжелых случаях – атрофии и некроза эпителия. Расширенные просветы канальцев содержат большое количество гиалиновых, гранулярных и вакуолярных цилиндров, а эпителий канальцев содержит двухцветные липиды.Если вы хотите задать вопрос своему врачу, воспользуйтесь разделом онлайн-консультаций, там вы можете найти ответы на свои вопросы и прочитать советы по уходу за собой. Если вас интересуют рейтинги клиник и врачей, вы можете найти информацию в медицинском разделе. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть в курсе последних новостей и информации на сайте, которые будут автоматически отправляться на вашу электронную почту.

Комментарии к статье

При своевременном выявлении и активном лечении заболевания прогноз относительно благоприятный. Течение заболевания может продолжаться до 20 лет, а во время обострений пациент временно теряет трудоспособность из-за значительных отеков и сопутствующих нарушений. В случае вторичного заболевания прогноз во многом зависит от течения причинного заболевания. Вы чем-то обеспокоены? Вы хотите узнать более детальную информацию о Первичного и вторичного нефротического синдрома, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и особенностях питания после нее? Или, может быть, вам нужен тест? Запишитесь на прием к врачу.

Липидный нефроз – лечение в Москве

Установлено, что нефротический синдром характеризуется гиперкоагуляцией крови, которая может принимать различные формы, от незначительного повышения свертывающей способности до развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Последнее сопровождается отложением фибрина в просвете гломерулярных капилляров, а также в полости капсулы Шумлянского-Боумана, приводит к нарушению микроциркуляции в гломерулярных капиллярах и способствует ускоренному развитию гиалиноза и гломерулярного склероза с нарушением функции почек.Длительная ишемия почек приводит к прогрессирующему развитию нефросклеротических процессов (замещение почечной ткани соединительной тканью) и нефрогенной гипертензии. Пролапс также нарушает выведение мочи, что приводит к вторичному пиелонефриту, спайкам в перинефральной жировой ткани и образованию камней (2).

Патогенез нефроптоза

В современной педиатрической практике чаще используется определение липоидного нефроза. У взрослых подобная клиническая картина часто описывается нефрологами как “минимальные гломерулярные изменения”. Однако в большинстве случаев это один и тот же процесс – изменения в подоцитах и гломерулах в отсутствие иммунных комплексов. Для выявления патологии используется ряд диагностических методов, некоторые из которых призваны исключить другие заболевания почек с аналогичным течением. Алгоритм лечения при выявлении этого типа нефроза включает следующие шаги:В современной урологической практике наиболее распространена лапароскопическая нефропексия. По сравнению с открытой операцией, лапароскопия связана с меньшим повреждением тканей, более быстрым восстановлением и более коротким пребыванием пациента в больнице [5].

Онлайн совет врача

Для профилактики нефроптоза женщинам после беременности следует внимательно следить за своим состоянием и при ухудшении проконсультироваться с врачом, а также ежедневно выполнять легкие физические упражнения для развития мышц живота. Специфической профилактики нефропатии не существует, рекомендуется полноценное лечение заболевания Пациенты в бессимптомной стадии должны соблюдать правильную диету, избегать холода и контактов с источниками инфекции, чтобы предотвратить приступ заболевания. Необходимо регулярно консультироваться с нефрологом для проверки уровня белка в моче, чтобы предотвратить осложнения.

Патогенез

Макроскопически почки увеличены, их поверхность гладкая и ровная. На поперечном срезе можно четко различить кортикальное и медуллярное вещество почки. Корковое вещество обычно бледно-серого цвета (большая белая почка), а медулла – красноватого.Границы сердца находятся в пределах нормы, но при выпоте в перикардиальной полости они смещаются во все стороны. Частота сердечных сокращений и пульс медленные, и только при сердечной недостаточности и анемии наблюдается тахикардия. Тоны сердца приглушены, а при гидроцефалии они ослаблены. Артериальное давление обычно нормальное, но может быть пониженным. На ЭКГ – признаки миокардиодистрофии, низкий вольтаж всех зубцов.

К каким врачам обращаться, если у вас нефротический синдром первичный и вторичный:

Все больные с нефротическим синдромом требуют госпитализации, по возможности – в специализированное нефрологическое отделение с целью уточнения генеза нефротического синдрома, выбора и проведения наиболее рационального метода лечения. Независимо от причины нефротического синдрома, всем пациентам рекомендуется постельный режим, диета с ограничением соли и жидкости, симптоматические препараты (диуретики, антигистаминные средства, препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин, при необходимости антибиотики, сердечные средства). В связи с иммуновоспалительным генезом нефротического синдрома широко применяются иммуносупрессивные методы лечения и средства, включая кортикостероидные гормоны (преднизолон и его аналоги), цитостатические препараты (имуран, азатиоприн, лейкеран, циклофосфамид и др.), прямые (гепарин) и непрямые (фенилин, пелентан, омфин и др.) антикоагулянты. Также применяются противовоспалительные препараты (индометацин, метиндол, вольтарен, бруфен) и антиагрегационные препараты (курантил, дипиридамол, персантин), хотя они менее эффективны.Цитостатики назначаются пациентам с противопоказаниями к стероидной терапии или при отсутствии эффекта от нее. Лечение цитостатиками узелкового артериита и синдрома Вегенера с сопутствующим нефротическим синдромом имеет хороший терапевтический эффект (Тареева и др., 1977). Эти препараты (особенно в сочетании со стероидными гормонами и антикоагулянтами) показаны при смешанной форме хронического гломерулонефрита, у пациентов с синдромом Гудпасчера, волчаночным нефритом, подострым гломерулонефритом и при некоторых других заболеваниях, сопровождающихся нефротическим синдромом.

Симптомы

Поэтому в настоящее время все чаще встречаются только прогрессирующие формы гидронефроза, когда пациент годами ходит с медленно отмирающей почкой. Своевременная операция при гидронефрозе почки может предотвратить серьезные осложнения и спасти орган. Однако в литературе имеются сообщения о том, что в редких случаях спонтанная ремиссия может наступить при нефротическом синдроме, вторичном по отношению к инфекции – пневмонии, рожистому воспалению и т.д.

Другие заболевания мочеполовой системы:

Часто встречается отек языка, увеличение желудка, иногда увеличение печени (например, при амилоидозе или недостаточности кровообращения). У некоторых пациентов нефротический синдром может сопровождаться так называемой нефротической диареей с потерей большого количества белка через желудочно-кишечный тракт (белковая диарея), что, как полагают, связано с повышенной проницаемостью слизистой оболочки кишечника (Шульцев, 1975).При тяжелом нефротическом синдроме, при отсутствии эффекта от комплексной патогенетической терапии, и особенно в случае нефротического прорыва, применяются плазмаферез, гемосорбция, “пульс-терапия” глюкокортикостероидами и цитостатиками. Кроме того, при нефротическом кризе для восполнения объема циркулирующей крови и борьбы с гиповолемией вводят внутривенно реополиглюкин, декстраны, гемодез, белковые растворы (до 6ОО-800 мл в сутки), назначают антикинины (пармидин по 0,5 г 4 раза в сутки), антигистаминные препараты, антибиотики.

Лечение липоидного нефрита

Клинически выделяют две формы нефротического синдрома – чистую и смешанную (Л.Р. Полянтьева, 1983). Считается, что чистый нефротический синдром возникает без гипертензии и гематурии. Смешанная форма относится к тем случаям заболевания, при которых симптомы, характерные для нефротического синдрома, проявляются вместе с гипертонией и гематурией. Такие варианты нефротического синдрома некоторые авторы называют соответственно нефротико-гипертензивной (Тареев 1958) и нефротико-гематурической (Ratner 1977) формами. В послеоперационный период пациентам рекомендуется прием анальгетиков в таблетированной форме, назначается антибиотикотерапия. Послеоперационная диета не показана. После открытой операции следует носить поддерживающую повязку. В течение месяца после операции запрещены серьезные физические нагрузки: подъем тяжестей и силовые тренировки.

Причины

Первичный нефротический синдром является следствием первичных заболеваний почек, среди которых на первом месте стоит гломерулонефрит как самостоятельное заболевание почек в различных морфологических вариантах (Шульцев Г.П., 1975; Л.Р. Полянцева, 1983). На острый и хронический гломерулонефрит приходится 70-80% и более всех случаев нефротического синдрома (Ратнер, 1971; Ярошевский, 1971; Чиж, 1974 и др.). Если патология является вторичной, можно определить наличие и тяжесть инфекции, неоплазии или отравления. Дифференциальный диагноз проводится с мембранозным и другими видами гломерулонефрита, амилоидозом почек и пиелонефритом. Характерной особенностью липоидного нефроза является относительная сохранность фильтрационной способности мочевыделительной системы в течение длительного времени.

Что такое первичный и вторичный нефротический синдром –

Липоидный нефроз опасен в момент обострения, когда развивается шок из-за тяжелых электролитных нарушений и уменьшения объема циркулирующей крови. Проблемы с дыханием могут возникнуть из-за пневмоторакса, осложненного респираторной инфекцией. Несомненным риском являются бактериальные поражения кожи, часто тяжелые, и риск сепсиса. Гипохромная анемия возникает с высокой частотой приступов. Если не лечить, со временем может развиться вторичный порок развития почек, вызывающий ХПН. Липоидные поражения повышают риск развития амилоидоза в долгосрочной перспективе.По немногочисленным данным, нефротический синдром встречается примерно у 20% больных с различными заболеваниями почек (Л.Р. Полянцева, 1972), а по данным других авторов – в 8-30% случаев (Г. Майраков, 1980). Заболевание чаще всего встречается у детей в возрасте 2-5 лет, а у взрослых – в основном в возрастной группе 20-40 лет. Однако случаи нефротического синдрома описаны как у новорожденных, так и у пожилых людей (70-95 лет). Распространенность нефротического синдрома у мужчин и женщин зависит от основного заболевания. При ревматоидном артрите и особенно при системной красной волчанке нефротический синдром чаще встречается у женщин.

Классификация и стадии нефроза

Считается, что люди с вторичными формами нефроза генетически предрасположены к заболеванию почек, а системная патология действует как пусковой механизм, увеличивая вероятность непрямого повреждения почек. Липоидные поражения часто можно отличить от некоторых форм гломерулонефрита только при электронно-микроскопическом исследовании ультраструктуры почек.Другой важной особенностью нефротического синдрома является отек. Они возникают у подавляющего большинства пациентов и достигают различной степени тяжести. Клинические проявления сходны с таковыми при нефротическом синдроме у пациентов с хроническим гломерулонефритом (см. ХГН).

Определение заболевания. Причины заболевания

Осложнения, связанные с непереносимостью лекарств, особенно при назначении препаратов в высоких дозах и на длительный срок, могут проявляться в виде кожных аллергических реакций, лейкопении, тромбоцитопении, агранулоцитоза, образования язв желудка и двенадцатиперстной кишки с язвенным кровотечением и перфорацией язвы, лекарственно-индуцированных психозов, сахарного диабета и др. У некоторых пациентов аллергические осложнения связаны не только с применением лекарственных препаратов, но и пищевых продуктов (шоколад, молоко, ананасы, апельсины и т.д.).При нефротическом синдроме прогноз зависит от многих факторов, включая основное заболевание, следствием которого он является, длительность заболевания, вариант течения, возраст пациента, эффективность фармакологического лечения, выраженность морфологических изменений в почках и их функциональное состояние. Полное и стойкое выздоровление бывает редко. Только при первичном липоидном нефрозе у детей это возможно в 70-90% случаев.

осложнения

Олигурия является одним из характерных и постоянных симптомов нефротического синдрома. Суточное выделение мочи обычно не превышает 1000 мл и часто не более 400-600 мл. У пациентов с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная или повышенная (до 1030-1040) из-за высокой концентрации в ней белка и других осмотически активных веществ.